骨纤维异常增殖症患者血清骨膜素水平与骨畸形进展的关系

目的 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia, FD)是一种罕见的良性骨骼进行性疾病,常因“牧羊杖”畸形进展而复杂化。本研究旨在分析FD患者血清骨膜素(periostin, PN)水平与骨畸形进展的关系。方法 2011年1月至2018年9月在保定市第二医院骨科共招募了159例FD患者,其中男49例,女110例;年龄5~58岁,平均(28.16±20.08)岁;127例单骨型FD,32例多骨型FD。分别于术前24 h和术后7 d采集血清样本。另外纳入200例健康志愿者作为对照组,其中男70例,女130例;年龄5~55岁,平均(25.44±17.32)岁,采集血清样本。采用夹心酶联免疫吸附试验检测两组血清PN水平。应用单因素和多因素COX回归分析来确定发生“牧羊杖”畸形的危险因素。结果 FD组患者术前血清PN水平显著高于对照组(P<0.05)。在单因素分析中,年龄、病变部位、病变类型、“牧羊杖”骨畸形进展与术前血清PN水平密切相关(P<0.05)。经单因素和多因素分析,多骨型FD(OR:4.592,95%CI:1.610~13.102,P=0.004)和术前血清PN水平异常升高(OR:6.596,95%CI:2.177~19.983,P=0.001)是发生“牧羊杖”骨畸形的独立危险因素(P<0.05)。经整体分析,FD组患者术后血清PN水平与术前相比明显降低(P=0.005)。经亚组分析,发生骨畸形进展和无骨畸形进展的FD患者血清PN水平随时间变化趋势存在统计学差异(P<0.05),发生骨畸形进展的患者术后血清PN水平高于无骨畸形进展的FD患者(P<0.05)。结论 血清PN水平较高的多骨型FD患者有明显的骨畸形进展趋势,监测血清PN有助于预测“牧羊杖”骨畸形进展。

成人先天性髋内翻一例

先天性髋内翻为一种少见发育性畸形，首先由Fiorani于1891年描述。我们遇到一例中年女性先天性髋内翻患者，影像形态呈“牧羊杖”状（Shepherd’scrookdeformity），国内文献尚未见类似病例，兹报告如下。