全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

中医药治疗特发性少弱精子症的思路与方法

特发性少弱精子症是男性不育症的常见原因,具有病程长、病因不明、发病率高的特点。随着育龄、高龄夫妇生育需求的增加本病呈现渐增趋势,影响家庭美满、社会和谐。近年来中医医家对特发性少弱精子症的研究日益深入,立足学术典籍,结合自身经验提出对本病的认识,形成了丰富多样的诊疗思路与方法。特发性少弱精子症病位主要在肾,本虚标实是其基本病机特点。治疗上除口服中药改善患者临床症状,提高精子质量外,针刺、艾灸等中医传统疗法也广泛应用于临床,中、西医融合疗法更是弥补了各自的不足,但同时也存在着一些问题。现从中医病机、名医经验、治疗研究等方面,总结目前中医药治疗特发性少弱精子症的状况,并针对不足提出合理化建议,以期推动中医药在本病治疗中的发展和应用。

耳蜗神经交替声束治疗联合基于互联网的认知行为治疗对慢性特发性耳鸣的疗效研究

目的评估运用耳蜗神经交替声束治疗(CeAABT)联合基于互联网的认知行为疗法(iCBT)对慢性特发性耳鸣的有效性。方法选取诊断为慢性特发性耳鸣的患者112例随机分为2组,iCBT(56例)采取iCBT治疗,CeAABT联合iCBT组(56例)在iCBT的基础上给予CeAABT,连续治疗12周,观察2组治疗前后耳鸣残疾量表(THI)、视觉模拟量表(VAS)和耳鸣响度评分的变化情况。结果治疗后,2组患者的THI、VAS、耳鸣响度评分都出现了明显的降低,与同组治疗前比较差异均有统计学意义(P均<0.05),且CeAABT联合iCBT组THI评分(35.34±7.51)分、VAS评分(3.38±1.34)分、耳鸣响度评分(34.53±5.77)分比iCBT组[(40.13±10.95)(3.91±1.38)(39.39±6.92)分]更低,2组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论CeAABT联合iCBT可以有效地降低患者的耳鸣响度和由耳鸣带来的负面情绪,能提高慢性耳鸣患者的生活质量,是一种简便安全的耳鸣治疗方法,值得进一步研究和推广。

NLRP3炎症小体参与特发性膜性肾病发生的研究

目的:探讨核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)炎症小体在特发性膜性肾病(IMN)中的作用及其激活的可能机制。方法:收集未行肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗且肾组织活检诊断为IMN的患者135例,10例因肾结核及肾肿瘤行肾切除的患者肾脏组织作为对照组。免疫组化法检测各肾组织样本NLRP3、肿瘤坏死因子受体相关因子6(TRAF6)、Caspase-1、NF-κB p65、MAPK信号通路相关蛋白磷酸化ERK1/2(p-ERK1/2)、磷酸化p38(p-p38)及磷酸化JNK(p-JNK)因子表达;收集IMN患者血液和24 h尿液,分析24 h尿蛋白定量、血肌酐、肌酐清除率、尿素氮等一般临床资料,对尿蛋白与NLRP3、Caspase-1、IL-1β、TNF-α及NLRP3与TRAF6进行相关性分析。结果:与对照组比较,IMN患者24 h尿蛋白和血肌酐明显升高(均P<0.05),肾组织NLRP3和Caspase-1蛋白表达明显升高(均P<0.05),其中Ⅱ期IMN患者肾组织NLRP3和Caspase-1蛋白表达最高,IL-1β和TNF-α表达增强(均P<0.05),其中Ⅱ期IMN患者肾组织IL-1β和TNF-α蛋白表达最强,NF-κB p65、p-ERK1/2、p-p38和p-JNK蛋白表达升高(均P<0.05)。IMN患者24 h尿蛋白与肾组织NLRP3蛋白表达呈正相关(r=0.689,P<0.01),与Caspase-1蛋白呈正相关(r=0.614,P<0.0001),与IL-1β呈正相关(r=0.708,P<0.0001),与TNF-α呈正相关(r=0.594,P<0.01)。结论:TRAF6通过NF-κB激活诱导ERK1/2、p38、JNK信号通路刺激NLRP3炎症小体活化,促进IMN发生和大量尿蛋白产生。

特发性矮小症发生影响因素及血清鸢尾素、性激素结合球蛋白的临床诊断价值

目的 探究特发性矮小症发生影响因素以及血清鸢尾素、性激素结合球蛋白在该类患儿中的表达水平和临床诊断价值。方法 收集南阳市中心医院2020年5月至2022年10月诊治的86例特发性矮小症患儿为疾病组,另外收集86例在同一时期进行体检的健康儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组儿童血清中鸢尾素、性激素结合球蛋白表达水平,logistic回归分析特发性矮小症发生的影响因素;受试者工作特征(ROC)曲线评估鸢尾素、性激素结合球蛋白表达水平对特发性矮小症患儿的诊断价值。结果 疾病组血清鸢尾素、性激素结合球蛋白水平均低于对照组(P<0.05);多因素logistic回归分析结果显示,血清鸢尾素、性激素结合球蛋白、性发育状态、骨龄指数是发生特发性矮小症的影响因素(P<0.05);血清鸢尾素、性激素结合球蛋白两者分别诊断特发性矮小症患儿的曲线下面积(AUC)为0.816、0.871,两者联合诊断特发性矮小症患儿的AUC为0.941,两者联合优于血清鸢尾素、性激素结合球蛋白各自单一诊断(Z=3.896、3.500,P<0.05)。结论 特发性矮小症患儿血清中鸢尾素、性激素结合球蛋白表达水平均较低,且两者均是儿童发生特发性矮小症的影响因素,两者联合监测对特发性矮小症早期诊断有一定的应用价值。

特发性肠系膜静脉肌内膜增生症临床病理特征观察及文献回顾

目的探讨特发性肠系膜静脉肌内膜增生症临床病理特征。方法收集1例少见的特发性肠系膜静脉肌内膜增生症,通过回顾临床信息、组织形态特点,复习国内外相关文献,总结其临床病理特征。结果患者女性,30岁,间断性右下腹痛6个月余。以克罗恩病治疗无效,随后手术切除右半结肠。术前活检见固有层纤维素沉积及黏膜下层“动脉化”毛细血管;手术标本发现肠系膜侧显著的中小静脉肌内膜增生,部分静脉腔显著狭窄或闭塞,弹力纤维染色提示内膜下弹力纤维增生紊乱,考虑特发性肠系膜静脉肌内膜增生。结论特发性肠系膜静脉肌内膜增生症是一种少见的缺血性结肠炎,确诊依赖手术标本肠系膜中小静脉肌内膜的增生,活检标本内皮下纤维蛋白沉积和毛细血管“动脉化”或可帮助诊断。

王小琴“气、血、水并治”学术思想在特发性膜性肾病中的应用

王小琴是国家中医药管理局中医肾病重点学科、湖北省中医院(湖北中医药大学附属医院)肾病科学科带头人,医学博士,二级教授,主任医师,博士生导师,全国首批优秀中医临床人才,第七批全国老中医学术继承人指导老师,湖北省第二届医学领军人才。老师悬壶三十余载,学理溯源岐黄仲景,衷中参西相得益彰,立论中正平和严谨,擅以经方治疗肾病。笔者有幸师从老师,撷取老师学术之精华,希冀与同行有所裨益。

特发性膜性肾病患者Nomogram预测模型的构建

目的通过Nomogram列线图建立一个用于预测特发性膜性肾病患者预后的模型。方法选择2018年1月~2020年12月在承德医学院附属医院首次住院并行肾穿刺活检术确诊为特发性膜性肾病(IMN)的初诊初治患者195例,并进行24个月的随访。根据随访结束时是否出现肾终点事件,将患者分为2组,分别为肾脏终点组和未达到肾脏终点组。将纳入单因素Logistic分析中P<0.2的影响因素进行多因素Logistic回归分析,按照赤池信息准则(AIC)选取最优Logistic回归模型构建IMN患者预后不良的预测模型。结果用于预测IMN预后不良预测模型的预测因子包括:年龄、平均动脉压、肾穿刺前病程、白蛋白、血肌酐。IMN患者的受试者工作特性曲线下面积(AUROC)为0.729。校准曲线的Hosmer-Lemeshow检验的统计值为1.44(P=0.49)。决策曲线(DCA)显示IMN的预测概率值在0.17至0.44之间时本模型临床适用。结论本研究构建了用于预测IMN患者预后不良的预测模型,该预测模型的预测能力、校准能力和临床净获益良好,有助于预测IMN患者的预后。

益气活血宽胸祛痰法治疗特发性肺纤维化的临床疗效观察

目的观察益气活血宽胸祛痰法对特发性肺纤维化(IPF)的临床治疗效果。方法选取2019年9月至2020年12月就诊于成都中医药大学附属医院急诊科/中医经典病房的41例IPF患者为研究对象,按照随机数字表法分为试验组21例,对照组20例。对照组给予西医常规治疗,试验组在对照组治疗基础上采用“益气活血宽胸祛痰”中药汤剂,每日3次,每次100mL,疗程3个月。比较两组治疗前后中医证候积分、血气分析和肺功能检查结果及6分钟步行试验(6MWT)距离。结果治疗后试验组总有效率和6MWT距离均高于对照组(P<0.05);中医证候主症咳痰、咳嗽、喘息症状评分及中医证候总积分均低于对照组(P<0.05);治疗后两组肺功能中肺一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比(DLCO%)水平较治疗前升高,且试验组高于对照组(P<0.05);血气分析中试验组氧分压(PO_(2))指标高于对照组(P<0.05)。结论益气活血宽胸祛痰法可改善试验组患者中医证候量化评分、血气PO_(2)水平,增强肺弥散功能,提高6MWT距离;同时可减缓肺通气功能障碍的下降进程,改善临床症状,较西医常规治疗更具有优势。

特发性室性早搏经射频消融后自主神经系统活性的变化

目的射频导管消融术(RFCA)是特发性室性早搏(IPVC)的标准治疗方法。本研究旨在确定低、中、高负荷量的患者在RFCA术前术后的自主神经系统(ANS)活动。方法回顾性分析2017年6月至2021年3月共200例特发性室性早搏行射频消融手术的患者。在200例患者中,179例(89.5%)手术消融成功。将消融成功的患者分为低负荷组(负荷量≤15%)、中负荷组(负荷量15%~25%)和高负荷组(负荷量≥25%)。评估不同负荷和不同消融部位患者的临床数据、心率变异性(HRV)各参数、窦性心率震荡(HRT)及心率减速力(DC)。结果高负荷组的平均心率、5 min均值标准差(SDANN)、正常RR间期标准差(SDNN)、正常RR间期标准差(SDNN)指数、逐次R-R区间差异均方根(rMSSD)、相邻RR间期差值超过50 ms的RR间期所占百分数(pNN50)高于低负荷组,而低频功率(LF)/高频功率(HF)之比低于低负荷组。消融后,SDNN、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50、震荡斜率(TS)和DC显著降低(P<0.01),LF/HF和震荡初始(TO)显著升高(P<0.01)。术前早搏负荷与左心室舒张末期内径(LVEDd)、平均心率、SDNN指数、SDANN、rMSSD、pNN50呈正相关,与总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、左心室射血分数(LVEF)、LF/HF呈负相关。回归分析显示,特发性室性早搏负荷与平均心率(P<0.01)、SDANN(P<0.01)和rMSSD(P<0.01)呈正相关。结论随特发性室性早搏负荷增加,交感神经和迷走神经活动增强,并以交感神经活性增强为主。特发性室性早搏的发生可能与自主神经平衡调节受损有关。射频消融术可降低交感神经和迷走神经活性。

健脾祛湿和络方治疗特发性膜性肾病内涵探讨

从多维论治角度结合部分健脾祛湿和络方的研究进展,阐释健脾祛湿和络方有效治疗特发性膜性肾病(IMN)的中医学内涵。IMN以脾虚证、肾虚证为核心证候,健脾祛湿和络方立方以调理脾胃为基础,脾肾同治。从肺肾相关、肠肾相关、肺与大肠相表里等理论看,健脾祛湿和络方亦体现出了脾肺同治、肠肾同治、肠肺同治的中医学内涵,脾、肺、肠、肾相结合的多维论治是健脾祛湿和络方取效之根本。

中医药治疗特发性肺纤维化研究进展

特发性肺纤维化是原因不明的慢性进行性致纤维化间质性肺炎,主要见于中老年男性,局限于肺,临床上呈渐进性呼吸困难和肺功能恶化,组织病理学和胸部HRCT表现为特征性的寻常型间质性肺炎。特发性肺纤维化属中医学“肺痿、肺痹”范畴,中医对此病的认识历史悠久,优势明显,近年来受到越来越多的重视,通过对近5年多(2018年—至今)中医药在特发性肺纤维化的研究文献进行总结,主要从病机(“肺虚络瘀”论、“热毒滞络”论、“肺寒络凝”论、其他)、临床研究(古方、自拟方、中成药、六字诀呼吸操、热敏灸)2方面进行了综述,以期为此病的治疗提供有益的参考。

血清IL-2、sST2表达与特发性膜性肾病免疫抑制剂治疗反应性的相关性

目的探讨特发性膜性肾病患者血清白介素-2(IL-2)、可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST2)表达水平与免疫抑制剂治疗反应性的相关性。方法选取2020年1月至2022年10月于医院接受免疫抑制剂治疗的135例特发性膜性肾病患者,于入院时检测患者血清IL-2、sST2,并于治疗完成后测定24 h尿蛋白定量,依据患者治疗反应性分为缓解组与未缓解组。对比两组患者一般资料及入院时血清IL-2、sST2水平,采用点二列相关性分析血清IL-2、sST2水平与特发性膜性肾病免疫抑制剂治疗反应性的关系,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估血清IL-2、sST2水平预测特发性膜性肾病免疫抑制剂治疗反应性的价值。结果135例特发性膜性肾病患者中共有132例完成规律治疗,经免疫抑制剂治疗6个月后,101例患者疾病缓解,纳入缓解组,其余31例患者纳入未缓解组。未缓解组年龄、入院时肾功能分级、疾病分期、血清IL-2、sST2水平均高于缓解组,差异有统计学意义(P<0.05);点二列相关性分析显示,血清IL-2、sST2水平与特发性膜性肾病免疫抑制剂治疗反应性不良风险呈正相关(r 1=0.428,P 1<0.001;r 2=0.344,P 2<0.001);绘制ROC曲线,结果显示,血清IL-2、sST2预测特发性膜性肾病免疫抑制剂治疗反应性不良的曲线下面积均>0.7,具有一定预测价值,且联合预测价值更高。结论血清IL-2、sST2表达水平与特发性膜性肾病患者免疫抑制剂治疗反应性密切相关,二者表达水平越高,治疗反应性越差,且联合检测可作为预测特发性膜性肾病患者免疫抑制剂治疗反应性的敏感指标。

难治性特发性膜性肾病伴重度水肿证治探讨

难治性特发性膜性肾病常表现为顽固性水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症,利尿治疗效果差。孙鲁英教授认为,此病主症为水肿,病机为肺脾肾三脏虚损,三焦不利,水液代谢的开阖枢机失常,治疗需结合水肿主症和辨证分型特点,症证结合,标本兼治,以病统证,以症和证统方,重视恢复水液代谢的枢机功能,强调扶正为主,调畅气机,通利三焦,利水消肿,同时还要兼顾精微下泄、肾络受损的病机,重视补肾填精、祛湿通络,可获良效。

D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。

医护康合作康复训练模式在特发性脊柱侧弯患儿中的应用效果

目的探讨医护康合作康复训练模式对特发性脊柱侧弯患儿的影响。方法采用便利抽样方法,选取2021年1月—2022年7月收治的特发性脊柱侧弯患儿作为研究对象,对照组采用常规康复训练,观察组采用医护康合作康复训练模式,比较干预前后两组患儿的脊柱功能、腰背肌力状况及腰背疼痛状况。结果实施医护康合作康复训练模式后,观察组患儿的脊柱功能改善优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿的腰背肌力高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿的腰背疼痛评分低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论医护康合作康复训练模式能够改善特发性脊柱侧弯患儿的脊柱功能和腰背肌力,降低患儿的疼痛感,促进患儿疾病恢复。

他克莫司联合糖皮质激素治疗Ⅱ~Ⅲ期特发性膜性肾病患者的效果

目的:观察他克莫司联合糖皮质激素治疗Ⅱ~Ⅲ期特发性膜性肾病(IMN)患者的效果。方法:选取2019年6月至2022年9月该院收治的84例Ⅱ~Ⅲ期IMN患者进行前瞻性研究,采用单双号法将其分为对照组和研究组各42例。对照组给予环磷酰胺联合糖皮质激素治疗,研究组给予他克莫司联合糖皮质激素治疗,比较两组临床疗效,治疗前后24 h蛋白尿定量、血清总蛋白(ALB)水平,肾功能指标[血肌酐(Scr)、内生肌酐清除率(Ccr)]水平,以及治疗期间不良反应发生率。结果:研究组治疗总有效率为97.62%(41/42),高于对照组的80.95%(34/42),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,研究组24 h尿蛋白定量和Scr水平均低于对照组,血清ALB、Ccr水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:他克莫司联合糖皮质激素治疗Ⅱ~Ⅲ期IMN患者可提高治疗总有效率和ALB水平,改善肾功能指标水平,降低24 h尿蛋白定量,效果优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗。

意义未明的特发性及克隆性血细胞减少症的临床研究

目的探讨意义未明的特发性/克隆性血细胞减少症(ICUS/CCUS)患者的临床表现及相关实验室诊断,评估疾病发展及预后。方法选取2019年1月至2021年2月于该院诊治的14例ICUS/CCUS患者,其中ICUS 7例、CCUS 7例,对其临床表现、骨髓形态及病理、染色体及骨髓增生异常综合征荧光原位杂交检测(MDS FISH)、基因突变进行检测分析。结果7例ICUS患者超过1年随诊,予对症支持治疗为主,1例进展为CCUS;7例CCUS患者中2例进展为MDS伴原始细胞增多亚型-1,1例进展为急性髓系白血病-M5。结论ICUS患者需定期随访,建议定期复查MDS基因突变检测,有进展为CCUS可能;合并有提示预后不良基因突变的CCUS患者需定期复查骨髓,及早干预诊治。

特发性炎性肌病误诊11例分析及文献复习

目的:探讨特发性炎性肌病(IIM)的临床表现及误诊、误治原因,提高对该病早期正确诊治的水平。方法:回顾性分析2015年6月—2020年12月广州中医药大学顺德医院误诊为其他疾病的11例IIM患者的临床资料,根据临床特点、影像学资料、实验室检查结果和临床诊治情况,分析其误诊、误治原因。结果:11例患者首发症状(7例患者初诊时出现2种或2种以上症状)分布:皮疹6例、近端肌无力6例、发热4例、咳嗽4例、肢体疼痛症状3例、吞咽困难1例、关节疼痛1例、精神症状1例,肌酶升高7例,肺部受累8例(其中快速进展性间质性肺炎3例),肌炎特异性抗体阳性8例,最后确诊抗合成酶抗体综合征4例,皮肌炎7例(其中2例为无肌病性皮肌炎)。所有患者均使用了大剂量糖皮质激素和(或)联合免疫抑制剂治疗,其中9例缓解,2例无肌病性皮肌炎患者死亡。结论:IIM起病方式多样,重症患者常合并间质性肺炎,临床医生要重视多系统损害的临床表现,尤其合并间质性肺炎的患者,需尽早开展肌炎抗体谱及肌肉活检检查,避免误诊、误治。

儿童暴发性特发性颅内压增高静脉窦支架治疗一例并文献复习

特发性颅内压增高是一种相对少见的疾病,严重时可能造成不可逆的视力损伤,甚至失明,最常见于超重的育龄期女性,男性患儿罕见。2023年1月西安市第三医院神经内科通过静脉窦支架置入术治疗1例体型偏瘦的暴发性特发性颅内压增高的患儿,术后患儿症状完全缓解,随访半年未出现并发症。