10例特发性全身性癫痫患者丘脑磁共振波谱变化

目的观察特发性全身性癫痫(idiopathic generalized epilepsy,IGE)患者丘脑组织的N-乙酰天门冬氨酸(N-aceytl aspartate,NAA)、胆碱(choline,Cho)、肌酸(creatine,Cr)代谢物质的变化,探讨其在癫痫发病中的作用及意义。方法选取10例诊断明确的IGE患者,分别采集双侧丘脑的质子波谱,对NAA、Cr、Cho进行半定量分析,并用NHS3量表对病情程度进行量化评分,观察NAA/(Cr+Cho)值与癫痫严重程度的相关性。结果IGE组双侧丘脑NAA/Cr明显减少,NAA/(Cr+Cho)值明显低于正常对照组(P<0.05),且双侧NAA/(Cr+Cho)值与NHS3量表评分呈负相关(左侧:r=-0.644,P=0.022;右侧:r=-0.733,P=0.008)。结论IGE患者丘脑神经元丧失及胶质细胞增生可能是其共同的病理特征;NAA/(Cr+Cho)值下降与病情程度相平行;磁共振质子波谱能早期、准确地反映IGE患者发作造成的脑损伤,NHS3量表评分与NAA/(Cr+Cho)值能一致反映痫性脑损伤的严重程度。

特发性全身性癫痫的临床与磁共振波谱研究进展

特发性全身性癫痫(idiopathic generalized epilepsy,IGE)是一组症状复杂的临床症候群,易漏诊、误诊,且发病机制尚未完全阐明。以往的研究仅限于动物实验的方法检测其脑内的代谢变化,现在随着磁共振波谱(Magnetic Resonance Spectroscopy,MRS)的应用,无创地从生化代谢水平上研究活体已成为现实,为这一类疾病的研究打开了新的局面。文章综述了IGE的分类、亚型、临床特点及近几年来MRS在这一领域中的研究成果。

扩散峰度成像对特发性全身性癫痫白质改变的研究

目的:探讨扩散峰度成像(DKI)对特发性全身性癫痫(IGE)患者脑白质细微结构的改变特征,并分析其与癫痫患者生活质量评分(QOLIE-31)的相关性。方法:招募20例IGE患者作为IGE组,19名性别、年龄及教育程度与IGE组相匹配的志愿者作为健康对照(HC)组,分别采集其全脑结构像3D T1WI、T2WI FLAIR和DKI数据,计算DKI各参数值:各向异性分数(FA)、平均扩散系数(MD)、轴向扩散系数(AD)、径向扩散系数(RD)、平均扩散峰度(MK)、轴向扩散峰度(AK)、径向扩散峰度(RK)、扩散峰度各向异性(FAK),采用两样本t检验比较组间DKI各参数差异。采用Pearson相关分析对差异有统计学意义的脑白质DKI参数与QOLIE-31评分进行相关性分析。结果:与HC组相比,IGE组左侧下纵束FAK升高(t=-2.31,P=0.032);左侧上辐射冠(t=-2.69,P=0.010)、左侧上额枕束(t=-2.85,P=0.007)、右侧上额枕束(t=-2.77,P=0.008)MD升高;右侧下纵束(t=2.04,P=0.048)、左侧前辐射冠(t=3.01,P=0.004)、左侧上辐射冠(t=2.58,P=0.014)、左侧上额枕束(t=2.29,P=0.027)、穹隆(t=3.39,P=0.001)AK值降低;左侧钩束(t=2.59,P=0.013)RK值降低;右侧上辐射冠(t=2.15,P=0.038)及左侧钩束(t=3.23,P=0.004)MK值降低。余扩散参数差异无统计学意义(P>0.05)。IGE患者穹隆的AK值与QOLIE-31评分呈正相关(r=0.46,P=0.044)。结论:采用DKI技术可以无创定量地发现IGE患者存在多个不对称脑白质纤维束细微结构的改变,有可能提供与癫痫电生理学互补或更丰富的信息。部分脑白质DKI参数与QOLIE-31评分具有相关性,提示脑白质微观结构的损伤对IGE患者的生活质量有一定影响。

多导睡眠图参数对特发性全身性癫痫患者癫痫发作控制的影响

评估多导睡眠图参数对特发性全身性癫痫(IGE)患者癫痫发作控制的影响。方法 研究对象为30例IGE患者,另招募30例年龄和性别相匹配的健康对照者。所有患者开始服用治疗剂量丙戊酸钠,并随访6个月。随访期结束后,将患者分为两组:完全控制组(n=13)和不完全控制组(n=17)。所有受试者均进行夜间多导睡眠图(PSG)检测。采用逻辑回归分析患者不完全控制的相关因素。结果 与完全控制组和对照组相比,不完全控制患者快速眼动(REM)睡眠百分比降低(P<0.05);此外,不完全控制患者REM睡眠潜伏期明显长于完全控制组和对照组(P<0.05)。在逻辑回归分析中,REM睡眠百分比和潜伏期与癫痫不完全控制具有相关性 (OR分别为3.084和1.437,P值分别为0.027和0.046)。结论 结果表明,REM睡眠百分比和潜伏期与IGE不完全控制具有相关性。

儿童典型失神发作的脑电图分析

儿童典型失神发作是特发性全身性癫痫的一种非惊厥性的癫痫发作。癫痫发作是脑内神经元阵发性异常超同步化电活动的临床表现,这种异常活动可通过脑电图记录,为探讨脑电图在典型失神发作中的诊断价值,本文对16例患者进行回顾性分析。

儿童青少年失神癫癎临床及长程脑电图分析

儿童青少年失神癫癎(childhood absence epilepsy)又称频繁癫癎失神小发作,是一种年龄依赖性的特发性全身性癫癎[1].根据临床表现可分为简单失神及复杂失神.现将我们临床工作中遇到的21例失神发作患者的临床表现及脑电图改变回顾性分析如下.

新药研究与开发

FDA批准左乙拉西坦的新适应证美国FDA批准UCB公司的左乙拉西坦（levetiracetam）用于成年和6岁以上儿童特发性全身性癫痫全面性强直阵挛发作的辅助治疗。这次新适应证申报是根据164名顽固性癫痫病人的临床试验结果，72％病人加用该药后，每周全身强直一阵挛癫痫发作减少50％，安慰剂组为45％。其中24％病人在20周用药期间完全没有出现癫痫，而安慰剂组为8％（P〉0．009）。

FDA批准Keppra增加适应症

美国FDA已批准UCB公司的抗癫痫药Keppra（levetiracetam，左乙拉西坦）（Ⅰ）的增加适应症——特发性全身性癫痫成人及六岁（含）以上儿童的原发性全身性强直阵挛性（PGTC）抽搐。

少年肌阵挛癫痫

少年肌阵挛癫痫是特发性全身性癫痫中最常见的类型之一,漏诊、误诊率相当高。临床主要表现为肌阵挛发作,伴全身强直阵挛发作及失神发作。脑电图典型发作为对称、同步的多棘慢波。病因学研究提示遗传因素的关键作用,已有6p21.3、6p11-12、6q24、15q14等4个染色体区域被证明与之相关。该征对丙戊酸治疗相当敏感,合理用药。

拉考沙胺在成人及儿童不同类型癫痫中的研究进展

拉考沙胺是一种新型抗癫痫发作药物,目前已被批准用于治疗4岁及以上局灶性癫痫患者。为了评估拉考沙胺对成人及儿童不同类型癫痫的疗效和耐受性,对MEDLINE、Pubmed and Google Scholar进行了系统回顾,检索自2014年1月—2022年5月的文献,主要结果是拉考沙胺对成人及儿童不同类型癫痫的疗效和不良事件,并进行系统报告。目前的证据表明,拉考沙胺对成人及儿童局灶性癫痫、全身性癫痫、癫痫持续状态及癫痫综合征是一种很好的补充治疗方法,因为拉考沙胺在癫痫控制和安全性方面有效。但拉考沙胺在儿童癫痫中的应用证据不足,有必要在儿童人群中进行大规模随机对照研究,以证实这些发现。