特发性嗜酸性粒细胞增多综合征误诊病例分析

目的探讨特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHRES)的临床病理特点与鉴别诊断。方法对1例IHRES的临床表现、病理特点、遗传学特点进行综合分析。结果本例IHRES累及心瓣膜、脾、肝等脏器,血嗜酸性粒细胞占43%～65%,血液及骨髓穿刺细胞形态学检查显示嗜酸性粒细胞增高,以成熟型为主;骨髓有核细胞RT-PCR基因扩增未检测出BCR-ABL融合基因和FIP1L1-PDFGRA融合基因,G显带分析显示正常核型46XY。患者长期被误诊为风湿性心瓣膜病。结论IHRES临床表现缺乏特异性,除外周血、骨髓外,常累及多脏器如心瓣膜、脾、肝等,易造成误诊,鉴别诊断要排除嗜酸性粒细胞性白血病等。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

患者男，35岁，因“腹痛15d，腹泻5d”于2005年7月15日入院。入院前15d饮啤酒后左侧腹部持续性隐痛，应用头孢类抗菌药物治疗好转。5d前低热、腹泻，为黄绿色水样便，每日20余次，伴心悸、气短，静脉滴注奥硝唑无效，同时伴有左下肢疼痛和捆绑感。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征20例临床特点分析

目的:提高对特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)临床特点的认识。方法:回顾性分析20例IHES患者和23例继发性嗜酸性粒细胞增多症(HEr)患者的临床资料。结果:与HEr患者相比,IHES患者首发症状多为瘙痒性多形性皮损,以红斑、丘疹和结节为主,乳酸脱氢酶(LDH)升高明显,而单核细胞计数偏低,红细胞沉降率升高及肝脾大者少见。HEr患者常并发多系统异常症状。经抗组胺药及小剂量糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后(平均疗程约18 d),IHES患者较HEr患者外周血嗜酸性粒细胞计数更易下降至正常。结论:IHES的首发症状多为瘙痒性皮损且伴高LDH,治疗有效。若出现皮肤外异常症状,则需进一步寻找病因以排除HEr。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（HESs )是以嗜酸性粒细胞增多为特点，累及多个器官包括心脏的一组疾病[l-2]。患者,女,82岁,2016年4月无明显诱因出现双眼视物模糊、视物变形,右眼明显,外院诊断为“老年性黄斑变性”,予以雷珠单抗玻璃体腔内注射治疗。近2周来自感视物模糊加重,休息后无明显缓解。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的观察与护理

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)，是一种少见的，原因不明的嗜酸性粒细胞持续性增高并伴有多脏器损害的血液系统疾病。IHES临床表现复杂多样，病情轻重不一，护理有一定特点。我们1996～2004年成功地护理了IHES3例，现将护理体会报道如下。

儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

目的探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。

儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

患儿 女．13岁，因乏力6个月，加重1个月于2006年7月15日入院。患儿于6个月前出现乏力，劳累性呼吸困难，渐出现双眼肿胀．眼球突出伴疼痛．间断口服泼尼松2。3个月。近1个月来。乏力加重，静息状态下亦有明显呼吸困难。并伴有低热，咳嗽。查体：神志清楚，精神差，呼吸32次／min。BP：85，70mmHg，稍活动即口唇发绀，全身皮肤呈青灰色，双眼突出，双肺未闻及干湿性哕音，心率116次／min，律齐，心音弱．未闻及杂音．余体征均阴性。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征误诊1例分析

目的了解儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征诊断、鉴别诊断、治疗。方法通过复习相关文献,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗。结果特发性嗜酸性粒细胞增多综合征诊断实际上是除外性的,最重要的是排除继发EOS增多的因素。结论特发性嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样,激素为首选的治疗药物。

以癫痫为突出症状多系统受累特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例

1病例介绍患者女性,70岁。因“发作性双下肢抖动伴意识障碍1 d”于2017年6月30日入本院神经内科。患者入院当天晨起无明确诱因突然出现双下肢抖动,呼之不应,约30 s缓解;2 h后再次出现双眼紧闭、牙关紧咬、呼之不应、四肢僵硬,无四肢抖动,约20 min症状缓解。追问病史,患者半年前出现左上肢麻木疼痛,无肢体无力,未予重视,肢体麻木逐渐好转;2个月前患者左上肢麻木疼痛症状加重,伴左上肢肿胀、左手无力、左眼视力下降,在当地医院就诊,诊断为脑梗死,具体治疗不详;1个月前患者出现左下肢无力,仍有左上肢胀痛无力,伴言语不利、饮水呛咳,无肢体抽搐,无意识障碍,无发热,就诊于当地医院,头颅MRI检查提示右侧基底节区、放射冠新发梗死灶,给予抑制血小板聚集、改善循环治疗,治疗后左上肢疼痛伴言语不利好转,住院期间发现双下肢深静脉血栓,给予抗凝治疗,住院期间患者出现1次双眼紧闭、牙关紧咬,呼之不应,无肢体抖动,约10 s缓解,未予重视,出院后患者规律服用阿司匹林、阿托伐他汀、吲达帕胺等药物。出院在家期间患者间断出现双眼紧闭、牙关紧咬、四肢僵硬,呼之不应,性质同前,1~2 d发作1次,每次10 s左右,未予重视。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例

1病历摘要 患者男，27岁。因四肢反复出现丘疹、斑块伴瘙痒2年至我科就诊。2年前患者无明显诱因四肢出现丘疹伴瘙痒，皮损逐渐增多，部分融合为斑块，皮损可缓慢自行消退，遗留淡褐色色素沉着，但不断有新发皮损出现。曾于外院诊断为“湿疹样皮炎”．

NOTCH1突变在特发性嗜酸性粒细胞增多综合征发病机制中的研究进展

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES),是一种罕见的疾病,其特征是外周血嗜酸性粒细胞(EOS)绝对计数升高,呈慢性病程,以嗜酸性粒细胞介导的组织损伤产生症状和体征为特征的一种疾病。发病率为0.04-0.17/10万,人/年,该病可累及全身所有组织、器官,轻者可无临床症状,重者可导致死亡。HES分为原发性/肿瘤性(克隆性)、继发性/反应性和特发性(HES)。特发性HES(IHES)类型的诊断需排除原发性和继发性的HES。对缺乏特异性分子学异常的IHES,发病机制尚未完全明确。随着二代测序在分子遗传学分析的应用,有助于发现IHES的发病机制,同时甄别出对靶向药物敏感的患者。研究发现53%的IHES患者具有体细胞突变,最常见的是NOTCH1。根据体细胞NOTCH1突变及有关文献,探讨IHES的发病机制、并对治疗策略和未来分子水平上的研究重点进行分析。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征肾脏损害的临床病理分析

目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点。结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9~67岁)。临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8%)、肺脏(27.8%)、胃肠道(27.8%)、神经(11.1%)。血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670~15 100/μl)。肾损害表现为肾病综合征12例(66.7%)、尿检异常4例(22.2%)、急性肾损伤2例(11.1%)、慢性肾功能不全共6例(33.3%)。15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积。应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病。结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润。多数患者经激素治疗后预后较好。

儿童特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患儿女,14岁。全身斑块、水疱伴瘙痒3个月,加重伴发热4 d。患儿3个月前右下肢出现红斑、丘疹及脓疱,后皮损逐渐蔓延至全身,伴发热,于外院诊断为药疹及毛囊炎,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每日1次,后改为口服甲泼尼龙32 mg,每日1次,逐渐减量至停药,皮损自然消退。4 d前,患儿皮损复发加重,伴发热,体温最高达38.5℃,遂于2020年12月15日至我院皮肤科就诊。患儿既往体健,否认药物、食物过敏史,否认传染性疾病、家族遗传性疾病史。家族中无类似疾病患者。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征并肺栓塞一例

患者，女性，83岁。因“间断发热3个月，加重1周”入院。3个月前无明显诱因开始出现发热，体温最高39℃，伴畏寒、寒战，伴有活动后气短，伴周身皮肤瘙痒，无鼻塞、流涕，无咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻，于当地医院就诊，行2次血培养见耐甲氧西林表皮葡萄球菌，诊断为败血症，先后给予盐酸莫西沙星静脉滴注及利奈唑胺口服抗感染治疗后体温降至正常。

以反复腹泻为主要临床表现的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例

1病例介绍 患者女,52岁。因“反复腹泻3＋个月”于2010年8月26日收入我院消化内科。3个多月前患者无明显诱因出现腹泻,为黄色水样便,偶有黏液,10-15次/d,腹泻量较多,达1 000 mL/d,不伴发热、腹痛、呕吐、咳嗽等不适,无肌肉痛、关节痛、四肢肿胀和周围神经损害表现。当地采用盐酸洛哌丁胺胶囊等常规对症止泻治疗,腹泻症状无明显缓解,之后患者于2010年8月26日收入我院。