以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征9例报告及文献复习

目的:探讨以胃肠道表现为主的特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES)的临床特点,提高该病的诊疗水平。方法:回顾性分析符合IHES诊断标准的9例以胃肠道表现为主的IHES患者临床资料、诊治经过及预后。结果:9例患者平均年龄(22.66±12.86)岁,男女比例1.25∶1,以腹痛、腹泻和腹胀为主要临床表现。9例患者外周血和骨髓中嗜酸粒细胞百分比分别为(42.66±19.88)%和(39.33±15.99)%。腹水为渗出液,脱落细胞学检查可见嗜酸粒细胞。胃镜或结肠镜下主要表现为黏膜充血水肿、散在出血斑和暗红色颗粒增生,组织活检可证实有大量嗜酸粒细胞浸润,且结肠最易受累。6例患者腹部CT检查示胃壁或肠壁增厚。9例患者经糖皮质激素治疗后腹部症状消失,腹水吸收。随访2年,2例复发,余7例未见复发。结论:临床医生对胃肠道疾病进行常规诊疗时应考虑IHES的可能,以避免误诊、漏诊及延误治疗。该病确诊后首选类固醇治疗。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征致左心室血栓患者一例

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES）是一种病因不明的外周血中嗜酸粒细胞增多并伴多种器官受累且预后较差的综合征,受累组织器官不同,临床表现多样。持续增多的嗜酸性粒细胞可引起组织器官损伤,同时也是血栓形成的危险因素,合并左心室血栓者罕见[1]。本例报道如下,旨在提醒临床医师对IHES患者需警惕血栓事件的发生。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征研究进展

特发性嗜酸粒细胞增多综合征是一种以嗜酸粒细胞增多伴靶器官损害为特征的异 源性疾病，既往以排除性诊断和防治靶器官损害为主，新近研究显示酪氨酸激酶抑制剂伊 马替尼可使部分患者获得完全血液学缓解，并由此发现一由染色体缺失形成的融合基因 FIP1L1-PDGFRα。现将已有对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识及 FIP1L1-PDGFRα对 特发性嗜酸粒细胞增多综合征诊断分类及治疗的意义作一综述。

以肾病综合征为首发表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征诊治反思并文献复习

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)的临床特点、诊断及治疗原则。方法回顾性分析我院近期收治的1例以肾病综合征为首发表现的IHES的临床资料。结果患者因咳嗽3周收入我科。3年前因蛋白尿、双下肢水肿于我院肾内科住院治疗,查血嗜酸粒细胞计数1000×106/L,肾穿刺病理检查提示膜性肾病,诊断为原发性肾病综合征。此次入院查血嗜酸粒细胞0.428,嗜酸粒细胞计数11044×106/L,完善相关检查无继发性因素引起嗜酸粒细胞增多的临床依据,且行骨髓穿刺、染色体和融合基因检查未见明显异常,糖皮质激素治疗后嗜酸粒细胞迅速降至正常,故考虑为IHES。回顾分析患者3年来临床资料发现嗜酸粒细胞计数与蛋白尿水平变化呈现同步关系,推测3年前因嗜酸粒细胞增多累及肾脏出现肾病综合征。结论 IHES临床表现缺乏特异性,需积极完善检查排除继发性和克隆性疾病引起的嗜酸粒细胞增多方可确诊,应用糖皮质激素治疗可迅速控制病情。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例并文献复习

目的提高对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识。方法报告2015年10月9日六安市人民医院收治的特发性嗜酸细胞增多综合征1例,观察其临床表现及治疗经过,并进行文献复习。结果病人出现消化、神经、皮肤等多个系统损害,经激素治疗后好转,自行停药后,出现右侧肢体动静脉血栓,激素联合环磷酰胺治疗后病情改善。结论特发性嗜酸粒细胞增多综合征可以累及消化、神经、心血管、皮肤等多个系统,可以导致血栓形成等并发症,严重时可危及生命,早期诊断及治疗尤为重要。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例

患者男，40岁，因“间断发热伴全身乏力、酸痛1个月”入院。入院前1个月无诱因出现发热伴咽喉肿痛，体温最高38．2℃，曾诊为“上呼吸道感染”，经抗感染及中药治疗无效。既往高血压十余年，最高160／120mmHg（1mmHg=0．133kPa），口服卡托普利、美托洛尔维持治疗。

以门静脉血栓为首发症状的儿童特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例

病例资料 患儿,女,11岁,因＂间断发热伴皮疹20天,腹痛伴血便3天＂入院。入院前20天患儿无明确诱因出现左侧踝关节及足背部皮肤发红伴瘙痒,搔抓后出现局部红肿,不伴疼痛及关节活动障碍,随后患儿出现发热,每日1次,体温最高达38℃,就诊于当地医院考虑＂蚊虫叮咬感染＂,予以静点药物（具体药物及剂量不详）治疗7天后,局部红肿消退出院;

表现为进展性多发血管损伤的特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例报告

1病例资料患者男性,27岁,职业:2009年—2010年从事小饰品加工工作(接触胶水)、2010年—2015年从事文职工作、2016年至今为健身教练。主诉:间歇性跛行9年,腹胀3年于2019年3月1日就诊,否认服用土三七,否认染发、膳食补充剂摄入,否认健身过程中激素药物食用,间断乳清蛋白摄入。患者9年前(2011年11月)无明显诱因出现右脚大拇趾处破溃,伴有脓性分泌物,自行给予碘伏消毒,迁延半年后逐渐好转。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例

特发性嗜酸粒细胞增多综合征１例沈阳市第四医院内科（１１００３１）郑吉吉女患，６７岁。１９９４年３月因吃苹果而感右上腹痛伴腹泻，每日排稀便１０～２０次，多次呕吐胃内容物。经口服黄连素、磷霉素钙、中药等２０余天治疗无效，此后渐出现腹胀、低热、无力症状。同...

特发性嗜酸粒细胞增多综合征并发多发性动静脉血栓一例

患者，男，57岁。因“双下肢肿痛伴发热10余天”于2011年5月入院。既往体健。查体：体温37．8℃，脉率92次／min，呼吸23次／min，血压140／90mmHg（1mmHg：0．133kPa）；神清，散在少量皮下出血点，未见皮疹及黄染；胸骨无压痛，心、肺未见异常；腹软，全腹无压痛，肝、脾肋缘下未及，双下肢小腿皮肤发红、皮温高、轻度触痛、水肿＋＋，

特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

特发性嗜酸粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组原因不明的、以嗜酸粒细胞持续增高（〉1．5×10^9／L）6个月以上且伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征。IHES临床表现不典型，合并多器官损害者少见。

以大量腹水为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

患者女，26岁，因“间断腹胀、腹痛半年，加重1周”于2011年8月7日入院。入院前半年无明显诱因出现腹胀、腹痛，外院就诊查血常规示 WBC 计数与嗜酸粒细胞比例和计数均略增高，腹部超声发现少量腹水，予抗感染、对症处理等治疗后病情好转。此后症状反复，多次复查血常规，WBC 计数为（10．12-13．19）x109／L，嗜酸粒细胞占0．176-0．514，嗜酸粒细胞计数为（2．32-5．36）x109／L，未行系统诊疗。入院前1周再发腹胀、脐周钝痛，渐加重，伴腹泻，每日排便3-7次，为黄色稀便，乏力，无呕吐、发热，食欲减退。既往体健，否认肝炎、结核、哮喘、皮肤病病史，否认疫区、疫水接触史和宠物接触史，否认进食特殊食物，否认有特殊用药史，否认有食物、药物过敏史。体格检查：精神萎靡，全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹部饱满，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢无水肿。入院后血常规：WBC 计数为10．06x109／L，嗜酸粒细胞占0．318，Hb 为131 g／L， PLT 计数为414x109／L。尿常规、粪便常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、甲状腺功能均正常。肝炎病毒、梅毒螺旋体、HIV 阴性。血清 CEA、AFP、CA19-9、CA125正常。 ESR、CRP、类风湿因子、免疫球蛋白 G （immunoglobulin G，IgG）、IgA、IgM、补体 C3、补体 C4、抗核抗体、抗可提取核抗原抗体、抗双链 DNA 抗体均无异常。肺CT 示右下肺少许炎性反应，未见胸腔积液和心包积液。全腹 CT 示大量腹水、盆腔积液，肝胆胰脾及肾脏未见异常。胃镜检查示慢性浅表性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。结肠镜检查示直肠炎，病理示直肠黏膜慢性炎性反应，少量浆细胞和淋巴细胞浸润。腹水呈淡黄色微浊，蛋白（＋），比重为1．034，总细胞数为2．05x109／L，WBC 计数为1．37x109／L，嗜酸粒细胞占0．62，中性粒细胞占0．10，淋巴细胞占0．20，间皮细胞占0．08；腹水腺苷脱氨酶（adenosine deaminase， ADA）为2 U／L，LDH 为2．1μmol·s－1·L－1，蛋白定量为48．1 g／L；腹水结核分枝杆菌 PCR 阴性；腹水 CEA、CA19-9、AFP 正常，CA125略高，为348．2 U／mL；腹水脱落细胞未见肿瘤细胞。骨髓象显示增生活跃，粒系占0．760，其中嗜酸粒细胞占0．410，以成熟嗜酸粒细胞为主，红系增生减低，占0．105，以中晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，全片中见193个巨核细胞。融合基因 FIPIL1／血小板衍生生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor，PDGFR ）α和bcr／abl P210阴性。最终诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）。给予患者甲泼尼龙40 mg／d 静脉滴注，同时予抑酸、补钙、对症等治疗，第2天症状即有减轻，3 d 后改为醋酸泼尼松片45 mg／d口服，1周后减为40 mg／d，治疗后10 d 腹胀、腹痛明显缓解，排便正常，食欲改善。复查血常规：WBC 计数为10．61x109／L，嗜酸粒细胞占0．041，腹部超声示腹水阴性，病情好转出院。此后门诊随访，监测血常规正常，糖皮质激素规律减量至停药。随访3年，患者情况良好，无复发。

格列卫治疗一例以咳嗽、发热为首发表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征及文献复习

目的提高临床医师对特发性嗜酸粒细胞增多综合征的认识。方法分析一例特发性嗜酸粒细胞增多综合征患者的临床资料及诊治经过，并复习相关文献。结果患者，男，27岁，因“咳嗽伴畏寒发热1周，痰中带血1d”入院。多次复查血常规提示血嗜酸粒细胞增高，肺部CT提示双侧胸腔积液，心包积液，诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征，给予甲基泼尼松龙治疗无效，后行血清FIPILl／PDGFRa融合基因检测，结果提示阳性，改格列卫治疗，复查血常规提示血嗜酸粒细胞恢复正常。结论特发性嗜酸粒细胞增多综合征比较少见，临床表现不典型，故临床医师应提高对本病的认识。

特发性嗜酸粒细胞增多综合征伴肺动脉高压1例报告并文献复习

特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES）是指无明确致病因素、存在持续的嗜酸粒细胞（EC）血症（外周血EC绝对数大于1.5×10^9/L）并伴有器官损害的一种疾病。IHES多发于中年以上男性,儿童和青少年罕见,该疾病可累及各系统,心脏、皮肤和神经系统最常受累。该病属于罕见疾病,临床表现复杂多样且缺乏特异性,而临床上反应性或继发性EC增多的原因很多,故首诊常易误诊误治。

伊马替尼治疗特发性嗜酸粒细胞增多综合征一例

男,41岁.因乏力、发热2个月余就诊,否认传染病接触史、过敏史、哮喘史、特殊用药史.体检：体温38.1℃,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,皮肤无瘀点、瘀斑,胸骨中下段压痛,心肺检查无阳性体征,肝肋缘下未及,脾肋缘下7cm,神经系统检查无阳性体征.

儿童特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例

特发性嗜酸粒细胞增多综合征（idiopathichypereosino-philicsyndrome,IHES）又称高嗜酸粒细胞综合征（idiopath-iceosinophilia）,由Hardy和Anderson于1968年首先提出,是一种病因不明,以外周血嗜酸粒细胞增多、多脏器受累为特征的临床综合征,多发生于中年以上男性,预后较差,而儿童和青少年罕见。儿童IHES临床表现不典型,合并多器官受损者少见。现报告1例以消化道为首发症状并合并多器官受损的IHES患儿。