特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病研究进展

近年来FIP1L1／血小板衍化生长因子受体α融合基因在嗜酸细胞增多症中的作用逐渐被认识,Imatinib和抗白细胞介素-5的单克隆抗体治疗嗜酸细胞增多症取得一定疗效。本文就特发性嗜酸细胞增多症与慢性嗜酸细胞白血病的研究进展作一综述。

以心脏、皮肤改变为首发症状的特发性嗜酸细胞增多症1例并文献复习

特发性嗜酸细胞增多症（IHES）,是一种外周血嗜酸细胞异常增多,全身多器官受累的综合征,目前发病机制不清,以糖皮质激素为首选治疗药物,不能临床治愈。1临床资料患者男,75岁,因＂胸闷、心悸、气短1个月,加重伴双下肢皮疹1周＂入院。

原发性高嗜酸粒细胞增多症2例报道

外周血嗜酸粒细胞绝对计数大于0.5×10^(9) L^(-1)称为嗜酸粒细胞增多症,外周血嗜酸粒细胞持续大于或等于1.5×10^(9) L^(-1)称为高嗜酸粒细胞增多症(HE),并常伴有组织器官损伤,依据引起嗜酸粒细胞增多的原因HE可分为继发性、原发性、遗传性和特发性HE。重庆医科大学附属第一医院收治的2例原发性HE患者,介绍其诊疗情况以进一步认识不同原因HE的区别,增强临床医生对该病的鉴别及诊治能力。

以多发性单神经病为主要表现的特发性嗜酸性粒细胞增多症1例报告

嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)[1]是指外周血两次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。分为遗传性(家族性)HE、继发性(反应性)HE、原发性(克隆性)HE和意义未定(特发性)HE的四大类。在除外遗传性、过敏性疾病、药物、感染性疾病、胃肠道疾病、脉管炎、风湿病、呼吸道疾病、肿瘤等引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因下诊断为特发性HE。HE可导致多器官功能受损及显著的组织嗜酸粒细胞浸润:(1)纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);(2)血栓形成伴或不伴栓塞;(3)皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹;(4)外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍[2]。我们诊治1例以多发性单神经病为主要表现的特发性HE的患者。

儿童特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患儿女,14岁。全身斑块、水疱伴瘙痒3个月,加重伴发热4 d。患儿3个月前右下肢出现红斑、丘疹及脓疱,后皮损逐渐蔓延至全身,伴发热,于外院诊断为药疹及毛囊炎,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每日1次,后改为口服甲泼尼龙32 mg,每日1次,逐渐减量至停药,皮损自然消退。4 d前,患儿皮损复发加重,伴发热,体温最高达38.5℃,遂于2020年12月15日至我院皮肤科就诊。患儿既往体健,否认药物、食物过敏史,否认传染性疾病、家族遗传性疾病史。家族中无类似疾病患者。

特发性嗜酸性粒细胞增多症致周围血管血栓4例治疗体会

特发性嗜酸性粒细胞增多症（idiopathic hypere-osinophilic syndrome,IHES）是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞持续增高,伴有一个或多个器官损害为表现的血液系统疾病。IHES因受累器官不同,临床表现复杂多样。

超/极低出生体重儿嗜酸性粒细胞增多症与支气管肺发育不良的临床相关性分析

目的探讨发生不同程度嗜酸性粒细胞增多症的超低出生体重儿(extremely low birth weight infants,ELBW)和极低出生体重儿(very low birth weight infants,VLBW)的临床特点,以及嗜酸性粒细胞增多症与支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年12月解放军总医院第五医学中心儿科收治的147例ELBW及VLBW患儿的临床资料。根据嗜酸性粒细胞计数升高程度进行分组:正常组(嗜酸性粒细胞计数<0.7×10^(9)/L,n=43),轻度升高组[嗜酸性粒细胞计数为(0.7~0.9)×10^(9)/L,n=39]、中重度升高组(嗜酸性粒细胞计数≥1.0×10^(9)/L,n=65),比较各组围产期资料以及出生后相关疾病的发生率。根据患儿是否患有BPD以及BPD的严重程度分为无BPD组(n=81),轻度BPD组(n=46),中重度BPD组(n=20),比较3组患儿之间嗜酸性粒细胞计数的差异。统计学方法包括t检验、方差分析、秩和检验、χ^(2)检验、Fisher确切概率法,以及单因素和多因素Logistic回归分析、受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线。结果嗜酸性粒细胞增多症的发病率为70.7%(104/147),其中轻度升高26.5%(39/147),中重度升高44.2%(65/147)。中重度升高组和轻度升高组胎龄均小于正常组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。嗜酸性粒细胞计数轻度、中重度升高组中败血症、Ⅱ度以上呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS)、BPD、血液输注的发生率明显高于正常组;中重度升高组患儿的BPD发生率高于轻度升高组;轻度、中重度升高组无创呼吸机应用时间均长于正常组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。无BPD组和BPD组患儿的胎龄、败血症的发生率以及嗜酸性粒细胞增多症、呼吸机应用天数、血液输注比较,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,胎龄、嗜酸性粒细胞增多症、呼吸机应用天数、血液输注、败血症与BPD的发生具有独立相关性(P值均<0.05)。出生后第3周嗜酸性粒细胞计数的曲线下面积(area under the curve,AUC)最大(0.772),灵敏度及特异度均较高(70.1%、76.2%),提示对BPD的预测价值较好。出生后第3、4周轻度BPD组患儿嗜酸性粒细胞计数高于无BPD组(Z=-3.178、-2.475,P=0.001、0.013)。出生后第3、4周中重度BPD组患儿嗜酸性粒细胞计数高于无BPD组(Z=-2.601、-2.460,P=0.009、0.014)。出生后第3周中重度BPD组患儿嗜酸性粒细胞计数高于轻度BPD组(Z=-2.422,P=0.015)。结论ELBW及VLBW新生儿嗜酸性粒细胞增多症发生率较高,并且嗜酸性粒细胞增多症与BPD的发生存在一定的相关性。出生后第3周嗜酸性粒细胞计数预测BPD的灵敏度及特异度最高,临床上应加以重视。

特发性嗜酸性粒细胞增多症合并静脉血栓栓塞症2例并文献复习

目的探讨特发性嗜酸性粒细胞增多症合并静脉血栓栓塞症(VTE)的临床特点与机制。方法通过总结本院近期收治的2例及国内外文献报道确诊的9例特发性嗜酸性粒细胞增多症伴VTE患者的临床资料,分析该病的临床特点,并初步探讨其可能的发病机制。结果本病临床表现常以VTE症状起病,同时伴有血嗜酸性粒细胞升高,血小板下降,多合并肺部浸润,激素及抗凝治疗有效。结论特发性嗜酸性粒细胞增多症可导致高凝状态,从而引起VTE,在嗜酸性粒细胞增多症患者中应注意排除合并血栓性疾病的可能。治疗除针对血栓的抗凝治疗,联合激素治疗能有效地缓解高嗜酸性粒细胞状态。

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高〉6个月，主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征，其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。现报告以脑梗死作为首发表现的IHES1例如下。1病例男，40岁。因“右侧肢体麻木无力16d，左侧肢体麻木无力15d”于2011年5月3日入院。患者4月16日晨起时发现右侧肢体麻木、无力。次日出现左下肢麻木无力，自觉症状比右侧重，尚能行走。当地医院拟“脑梗死”予相应治疗，

特发性嗜酸性粒细胞增多症伴下肢动脉血栓形成1例并文献复习

目的:提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)导致动脉血栓的认识。方法:报道1例IHES伴左下肢动脉血栓形成病例临床表现及其治疗经过,并进行文献复习。结果:入院后予糖皮质激素、溶栓、抗凝、抗血小板聚集等治疗,病情无改善。行左腘动脉球囊扩张、插管溶栓,病情明显改善。结论:IHES可导致动脉血栓形成。

特发性嗜酸性粒细胞增多症累及周围血管治疗体会

目的总结特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)累及周围血管的围手术期处理及抗凝治疗经验。方法回顾性分析3例IHES患者的临床特点及诊治体会。结果本组共3例,1例为下肢深静脉血栓形成,2例为周围动脉阻塞性病变。针对不同的受累血管,分别给予溶栓、支架植入、取栓等治疗,续以抗凝治疗,均取得了良好的治疗效果。结论IHES极少见,累及周围血管的更少。当其累及周围血管时,需根据具体受累血管和病史来制定治疗方案。同时,控制原发疾病和抗凝治疗是必需的。

特发性嗜酸性粒细胞增多症1例

患者,女,55岁。因下肢水肿伴疼痛1个月余,加重3 d于2010年7月1日入院。患者于1个月前无明显诱因出现左下肢水肿,踝关节疼痛,局部皮肤潮红,无发热。于外院查血白细胞计数6.8×10~9/L,嗜酸性粒细胞计数1.1×10~9/L,占15.3%,血清游离T_3 3.14 pmoL/L（正常值3.14～5.55 pmoL/L）,无嗜睡、大便干结、明显乏力等不适,给予优甲乐及中药等治疗,病情无缓解。入院前3 d,患者水肿较前加重,右下肢亦出现类似不适,无发热。为进一步诊治来我院,门诊以＂甲状腺功能减退症？＂收治。既往有胆囊结石及肾结石病史8年,无药物、食物过敏史,家族中无类似疾病史。体格检查：T 36.5℃,P 76次/min,R 18次/min,BP 106/60mmHg。神志清楚,巩膜无黄染,颈软,全身浅表淋巴结未及明显肿大,心肺腹无异常。

特发性嗜酸性粒细胞增多症合并左上肢动脉栓塞1例

1病例资料患者男,26岁。主因左手发凉20天,麻木疼痛2天入院。有特发性嗜酸性粒细胞增多症病史5年,未规律服药,曾服用糖皮质激素2年后停药。

特发性嗜酸性粒细胞增多症伴多器官损害1例

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组病因不明的骨髓增生性疾病,其特征是持续且显著的外周血嗜酸性粒细胞增多和由于嗜酸性粒细胞浸润而对多个器官的炎性损伤,包括心脏、肺、皮肤、中枢神经系统和胃肠道,也有报道可出现静脉血栓栓塞症[1-2]、膜性肾病[3]、眼部表现及斜颈[4-5]。临床表现复杂多样,取决于疾病的严重程度和终末器官受累的模式。在排除所有其他嗜酸性粒细胞增多的原因后,确诊为特发性嗜酸性粒细胞增多症,现将我院1例初表现为脑梗死后以发热、皮疹、慢性咳嗽咳痰、上消化道出血为临床症状的特发性嗜酸性粒细胞增多症患者诊治情况分析如下。