特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

特发性多中心型Castleman病伴腹腔积液一例并文献学习

Castleman病是一种以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴细胞增殖性疾病,病因和病理机制尚未完全明确,临床表现及影像学特征缺乏特异性,依据肿大淋巴结分布部位和器官受累的严重情况可分为单中心型Castleman病(UCD)与多中心型Castleman病(MCD)。UCD首选外科手术治疗,多数可达到治愈,预后好。MCD治疗难度大、预后差,目前还没有最佳治疗方案。Castleman病合并腹水的治疗目前尚无临床数据可以借鉴,腹腔热灌注化疗(HIPEC)是目前用于治疗恶性胸腹腔积液疾病的有效方法之一。本文报告一例特发性MCD伴有腹腔积液患者进行探索性HIPEC后取得了短期的疗效,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状。

注射用司妥昔单抗治疗中国特发性多中心Castleman病的成本效用分析

司妥昔单抗是治疗罕见病特发性多中心Castleman病的创新药物,临床试验证明其具有确切的疗效和良好的安全性,但目前对于司妥昔单抗的经济学评价研究有限。本研究旨在基于现有临床资料以及公开发表数据,采用分区生存模型的分析方法,从医疗卫生体系的角度出发,评估司妥昔单抗组和安慰剂组终生治疗中国iMCD患者的平均治疗成本和健康产出,并进行价格阈值分析、增量分析结果与敏感性分析。研究发现司妥昔单抗组相比安慰剂组可增加6.31LYs和5.09QALYs。当WTP为242928元/QALY时,司妥昔单抗组相比安慰剂组具有经济性的最大价格阈值为8921.47元/瓶(400 mg)。因此,司妥昔单抗作为iMCD的一线治疗方式,相比安慰剂组,健康产出获益更高。

重型特发性多中心型Castleman病1例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重型i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。

托珠单抗治疗特发性多中心型Castleman病1例

目的探讨托珠单抗治疗特发性多中心型Castleman病(iMCD)的诊断学变化特征。方法回顾性分析2021年8月广东省人民医院风湿免疫科收治的1例iMCD患者的临床资料,实验室、影像学、病理检查结果和诊疗情况并结合最新文献复习,以提高对iMCD的认识。结果男性患者,31岁,患者全身颈部、腋窝、腹股沟淋巴结多发肿大。临床表现为发热,紫罗兰色丘疹。该患者右颈淋巴结病理结果符合浆细胞型Castleman病,HHV8阴性。随后患者行22次托珠单抗静滴治疗,淋巴结较前缩小,炎症指标、贫血和低蛋白血症有所改善。结论及早完善实验室、影像、病理等检查有助于Castleman病的早期诊断和分型,托珠单抗的早期、全程、规范使用有助于iMCD患者改善病情。

特发性多中心型Castleman病患者细胞因子谱特征的初步分析

目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及15例健康供者血浆标本作为对照,应用细胞因子磁珠阵列(cytokine beads array,CBA)和ELISA2种方法,检测17种细胞因子的浓度。结果:ELISA法检测的6种细胞因子中,iMCD患者的IL-2,IL-6,IL-21和VEGF的血浆水平均明显高于正常对照(P<0.01),且IL-21水平在iMCD组最高;IL-1β和IL-4水平与正常对照无差异。CBA法检测13种细胞因子浓度结果显示,iMCD患者的IL-6、IL-33和IL-12-p70水平均明显高于正常对照(P<0.01),其余细胞因子与正常对照相比均无显著差异(P>0.05)。结论:除了已知的IL-6和VEGF可能参与了iMCD的发生发展外,IL-2、IL-21、IL-12-p70和IL-33的作用值得进一步探讨,相关研究可能发现iMCD治疗的新型靶点。

特发性多中心型Castleman病的诊疗进展

Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案,而iMCD的诊疗缺乏统一标准,主要凭借临床医生的经验。近年来,国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准,并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展,以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。

儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告

Castleman病又称巨大淋巴结增生,也有称血管滤泡性淋巴组织增生,是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病,病理类型包括:透明血管型、浆细胞型、混合型。临床分两型:单中心型及多中心型。本病多见于中年患者,以单中心玻璃样血管型最多见,本文报告一例为儿童多中心浆细胞型,非常少见。1临床资料患儿为11岁男童,慢性病程。临床以发热、淋巴结肿大为主要表现,病程1年余,期间体温正常六个月,无皮疹、无关节肿痛,CRP波动于100-274mg/L,寄生虫全套、免疫相关、结核、EB病毒均为阴性,骨穿细胞学、腰穿均未见异常,予抗感染治疗、甲泼尼龙抗炎、丙种球蛋白免疫支持,效果均欠佳。

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Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castle man disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentre Castleman disease,iMCD)。

Castleman病11例临床分析

为探讨Castleman病(CD)的临床特点、诊治方法和疗效预后,本文回顾性分析2013年6月至2022年6月在湖州市中心医院确诊的11例CD患者的临床资料,其中单中心型10例(腹部5例、颈部5例)和多中心型1例,病灶长径为1.3~5.5(3.3±1.1)cm。所有患者均通过手术切除或活检后病理确诊,10例单中心型CD患者病理分型为透明血管型9例、浆细胞型1例,另1例多中心型CD患者合并非霍奇金淋巴瘤。从患者发现病灶到接受治疗等待时间3(2,12)个月,术后随访时间为61.5(36,82)个月。患者长期生存良好,除多中心型CD患者外其他无复发转移患者。CD的临床症状不典型,尤其是单中心型CD容易被延误治疗,对于不明原因的孤立性肿物应积极行穿刺或手术活检,明确病理后及早治疗,以获取良好的预后。

肝胃间隙透明血管型Castleman病1例

患者男,22岁,因体检发现肝胃间隙占位3 d入院。患者半个月前于外院体检,腹部彩超示慢性胆囊炎、胆囊息肉、胰体部实质性低回声团,建议CT进一步检查,未行进一步治疗。3 d前来我院门诊就诊,查CT(平扫+增强)示肝胃间隙占位,增强扫描呈中等均匀强化,考虑巨大淋巴结可能,其他性质待排查;脾大,见图1。病程中患者无畏寒发热、恶心呕吐等其他不适症状和体征,一般情况可,精神可,饮食睡眠正常,大小便正常,体力正常,体重无明显下降。

Castleman病ICD-10的编码问题浅析

目的分析Castleman病的病因、病理、影像特征与临床分型,探讨Castleman病ICD-10的正确编码。方法使用PDCA分析法对2017—2023年中山大学肿瘤防治中心住院病历中编码为D47.7、I89.808和R59的病案共394本进行筛选,逐本重新核查,与病理、影像及临床医生沟通,确定为Castleman病的有109本,根据ICD-10编码原则探讨Castleman病正确编码。结果单中心Castleman病(编码为189.808)为54本,多中心Castleman病(编码为D47.7)为44本,淋巴结反应性增生(R59.901)为11本,Castleman病编码正确率为61.48%,错误率为38.52%。结论提高Castleman病的编码正确率,需要编码员熟悉Castleman病的临床分型、病理特征,熟练掌握ICD-10的编码原则,病案编码员必须认真阅读每一份病历,尤其是对罕见病的编码要更认真、细心,积极主动地与临床医生和病理科医生沟通,不断学习积累相关医学知识,及时学习各系统最新肿瘤分类知识。

多中心浆细胞型Castleman病临床病理诊断并相关文献复习

多中心浆细胞型Castleman病(plasma cell type multiple Castleman disease,PC-MCD)临床罕见,病理组织学以滤泡间出现大量浆细胞片状浸润为特点,临床以全身多处出现无痛性淋巴结肿大为特征,可伴发热、消瘦、浆膜腔积液、肝脾大、贫血、肾功能异常等多系统、多器官受累的表现,是一种交界性淋巴组织增生性疾病,可恶变或转化为淋巴瘤[1]。

12例多中心型Castleman病的诊断与治疗

目的:探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断及治疗方法。方法:对2001年10月～2009年5月中国医科大学附属第一医院收治的12例多中心型Castleman病例的诊疗过程及预后进行了回顾性分析。结果:多中心型Castleman病累及多个器官或系统,临床表现复杂多样,亦无特异性影像学表现或实验室指标,易漏诊、误诊。组织病理学上,Castleman病分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种亚型。12例病例均经活检病理确立诊断和组织分型,三种组织病理分型分别占58%、33%及8%。12例多中心型Castleman病,有随访结果的10例,完全缓解2例(透明血管型);带病生存5例(透明血管型3例,浆细胞型2例);死亡3例(浆细胞型2例,混合型1例)。中位生存时间为17个月。结论:多中心型Castleman病早期诊断是关键,确诊主要依靠病理。活检时注意选择不同部位、表现典型的淋巴结手术切取,必要时多次送检。治疗上以系统治疗为主,疗效不确切,个体差异大,预后不佳。尚在探究中的新型制剂也许会为多中心型Castleman病的治疗带来希望。

多中心型Castleman病的治疗进展

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。UCD病情较轻,治疗主要依靠手术,预后较好;MCD多有全身症状,迄今尚缺乏标准的治疗方案,5年死亡率高达35%。过去,MCD的治疗方法包括等待观察、糖皮质激素治疗、化疗(联合或不联合利妥昔单抗)、免疫调节治疗等。近年来,随着针对MCD病因研究的进展,白细胞介素-6(IL-6)和人类疱疹病毒-8(HHV-8)在MCD发病中的重要作用得到了进一步明确,也涌现出一些针对上述靶点(尤其是IL-6)的新型治疗手段。本文回顾了MCD的治疗现状和最新进展,希望能提高临床医师对于此种罕见病的认识和诊疗水平。

多中心Castleman病

多中心Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病北京解放军总医院纪小龙广东珠海人民医院张莹关键词Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病．多中心，病理与临床自１９５４年Ｃａｓｔｌｅｍａｎ等首先讨论１例纵隔淋巴结增生以来［１］，逐步认识到这种淋巴结增生病理组织学上具有一定的特征性表现［２］，随...

来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习

一线治疗失败或复发的老年多中心型Castleman病(MCD)患者尚无标准的治疗方案,国外文献报道来那度胺对于复发/难治的MCD有一定疗效,但中文文献报道较少。本文报道2例来那度胺二线治疗老年复发/难治的MCD患者后取得长期缓解,并对相关文献进行复习,提示来那度胺治疗MCD有效,可以作为治疗复发/难治MCD的一种选择。老年MCD患者本身可能一般状况差,存在各种合并症,从而可能从以来那度胺为基础的治疗方案中获益。

多中心型Castleman病1例报道并文献复习

目的了解Castleman病(CD)的临床特点、诊断及治疗方法。方法对2015年2月我科收治的1例Castleman病进行回顾分析,观察患儿进行6周期CHOP方案(吡柔比星+环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙)治疗后症状、体征、实验室指标变化。结果通过6周期化疗患儿体温稳定,乏力缓解,关节疼痛消失,淋巴结缩小,CRP、血沉及IgG、IgE水平下降。结论 CD是一种临床罕见的介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病,化疗可为治疗多中心型Castleman病的有效手段。

多中心型Castleman病伴嗜酸细胞升高1例报道并文献复习

目的了解Castleman病(Castleman's Disease,CD)的临床特征并提高诊断和治疗水平。方法报道1例以嗜酸细胞升高为主要表现的CD的临床资料并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断提供新思路。结果患者男性,57岁,体检发现嗜酸细胞增多;双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后多个淋巴结肿大;淋巴结活检病理:血管滤泡性淋巴结组织增生,浆细胞型。结论临床表现多样,组织病理学检查或淋巴结活检有益于早期诊断,最佳治疗效果基于组织病理学和临床分类。

多中心型Castleman病临床病理分析并文献复习

目的:探讨多中心型Castleman病(multiple Castleman disease,MCD)的临床表现、病理学特征、鉴别诊断、病因及治疗,并分析其预后。方法:对9例多中心型Castleman病的临床资料、病理形态学特征进行分析,并行免疫组化检测及相关文献复习。结果:9例多中心型Castleman病例中,透明血管型5例,浆细胞型2例,透明血管浆细胞混合型2例。免疫组化无特征性表现,但可辅助诊断及鉴别诊断。9例多中心型患者均有完整随访资料,经治疗后其中有1例复发,1例死于心脏疾病,其余患者症状均有所缓解。结论:多中心型Castleman病是一种少见的淋巴组织增生性疾病,临床易与其他疾病相混淆,确诊需依靠病理学检查,准确的临床分型和病理类型对患者的治疗和预后具有重要意义。