升主动脉夹层破裂伴特发性弥漫性肺骨化症1例

患者男性，46岁，因胸痛1h就诊于河北省承德市某医院急诊科。患者无恶心、呕吐，无胸闷气短、呼吸困难。入院后查心电图，给予吸氧，建立静脉通路，硝酸甘油0．5mg舌下含服，肌注地佐辛5mg，患者诉稍缓解，行胸部后前位片、胸部、上腹部CT、腹部B超、心脏超声、心肌酶、心梗三项、电解质及血常规检查。CT考虑肠梗阻，其余各项检查未见明显异常，遂按肠梗阻治疗。当日约17：00患者如厕时突然倒地，呼吸、心跳骤停，紧急抢救给予心肺复苏，经抢救无效死亡。患者死亡后，第二天行尸体解剖。

特发性弥漫性肺骨化症1例分析并文献复习

弥漫性肺骨化症（DPO）,是一种肺实质内的骨化生形成的疾病,病灶主要位于肺泡间、小叶间、胸膜下结缔组织和肺泡中.临床上非常罕见,自1856年Luschka首次报道以来,国外报道不超过100例[1].DPO的病因和发病机制尚不完全清楚,亦无明显临床症状,易被误诊为肺部其他疾病.为提高医务人员对该病的认识,减少误诊,特将此病例报道如下.

弥漫性特发性骨肥厚症的危险因素分析

目的探讨弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的危险因素。方法对52例DISH患者的资料进行回顾性分析,并与200例有脊柱疾病的非DISH患者资料进行比较。对DISH相关危险因素进行单因素和多因素logistic回归分析。结果年龄、性别、体重指数(BMI)、空腹血糖、糖化血红蛋白、腹腔内脏脂肪面积、代谢综合征两组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。将临床资料中有显著性差异的因素进行单因素logistic回归分析,结果表明,年龄、性别、BMI、代谢综合征、空腹血糖、糖化血红蛋白、腹腔内脏脂肪面积与发生DISH存在显著相关性(P<0.01)。进一步进行多因素logistic回归分析,结果表明,年龄≥60岁、男性、有代谢综合征、腹腔内脏脂肪面积相对大是DISH的独立危险因素。结论年龄≥60岁、男性、有代谢综合征、腹腔内脏脂肪面积相对大是DISH的独立危险因素。

特发性弥漫性肺骨化症一例并文献复习

目的描述特发性弥漫性肺骨化症（DPO）的临床表现和诊断情况。方法报告1例通过胸腔镜肺活检确诊的特发性DPO病例，并结合文献资料对该病的临床特征进行分析。结果患者男，32岁，因X线胸片示肺纹理粗乱7年，肺部CT发现双肺弥漫性细小结节影和间质改变2年入院。患者无明显咳嗽、咳痰及呼吸困难症状。因常规检查和经支气管肺活检未能明确诊断，因此行胸腔镜下肺活检，病理报告为肺骨化症。除外各种相关的基础疾病后，诊断为特发性DPO。复习国外文献发现，生前通过肺活体组织检查确诊的患者只有11例，均为男性，年龄（48±17）岁。11例中4例确诊前无任何临床症状，3例以自发性气胸为首发表现，其他表现为咳嗽和活动后气短。国内尚未见文献报道。结论DPO是一种罕见病，通常无明显症状，影像学表现为弥漫性肺部病变，容易误诊为其他间质性肺疾病。

弥漫性特发性骨质增生症与后纵韧带骨化并存的影像学表现

目的 :探讨弥漫性特发性骨质增生症 (DISH)与后纵韧带骨化 (OPLL)并存病例的影像学表现 ,以提高对其诊断能力。方法 :收集DISH与OPLL并存患者20例 ,男18例 ,女2例。年龄39～78岁 ,平均54.4岁。20例均行X线检查 ,其中1例行体层摄影 ,4例行CT扫描 ,5例行MRI扫描。结果 :DISH以脊椎前、外侧缘的骨化及脊椎以外韧带和肌腱插入部的增生为特征。后纵韧带骨化影像学表现为椎体后方带状高密度影 ,与椎体后缘之间有透亮间隙 ,有不同程度椎管狭窄。结论 :DISH与OPLL并存者可能具有因退变易发生异位骨化或钙化的素质。

颈胸椎弥漫性特发性骨肥厚症合并后纵韧带骨化症1例报告

弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是中老年人常见骨骼疾病,主要累及脊柱,特征是大量表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称强直性骨肥厚[1-2]或Forestier病。该病多累及脊柱前外侧韧带,尤以颈椎、上胸椎多节段前纵韧带骨化为特征性表现,其中约1/4的患者合并后纵韧带骨化症(ossification of the posterior longitudinal ligament,OPLL),发生脊髓压迫症状者少见。

弥漫性肺骨化症1例报道及文献复习

目的探讨弥漫性肺骨化症(diffuse pulmonary ossifica-tion,DPO)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对送检标本进行肉眼和组织形态学观察,同时分析胸CT影像学表现,并复习相关文献。结果 DPO在CT下呈多发的斑片状、结节状密度增高及钙化影。大体呈分支鱼骨刺样,质较硬。组织学肺组织内可见多个呈鹿角、树枝样不规则钙化、骨化灶,有的骨化灶内有板层骨形成,并见含有脂肪化的骨髓岛。结论 DPO无典型临床表现。详细的影像学观察可为诊断本病提供重要线索,确诊主要依靠肺活检组织病理学检查。

弥漫性特发性骨肥厚症发病机制的研究进展

弥漫性特发性骨肥厚症（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis，DISH）主要特点是大范围的骨质增生肥大，韧带和肌腱出现钙化，，病症的具体症状是椎体前外侧缘出现钙化、骨化，形成数个椎体骨桥。该病症产生的原因至今还未可知，有关的研究表明其产生的机理非常复杂。不过从许多资料中看出，其产生和内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱导致的疾病比如肥胖症、高血脂、糖尿病等存在一定的关系。本文将针对近些年有关该病症的产生机理的探究进程进行综合的论述。

弥漫性肺骨化症的研究现状

弥漫性肺骨化症(DPO)临床上十分罕见,常被误诊为肺部其他疾病。本病多继发于慢性肺部疾病,少数可为特发性。细胞组织损伤、炎症刺激、碱性环境、遗传易感性等多种因素共同参与其发病过程。影像学肺内发现弥漫分布粟粒状、分支状或珊瑚礁状钙化影应高度怀疑为本病,肺活检病理学检查肺内有成熟骨化灶是确诊本病的重要依据。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道及文献分析

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊,病例资料完整,同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为45岁成年女性,经支气管镜肺活检确诊为弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DPH),同时实验室检查排除其他DPH,确诊为IPH,予糖皮质激素治疗效果好,经随访观察未复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因未明的弥漫性肺泡出血综合征,多见于儿童,急性期激素治疗效果好,成人预后较儿童好。

成年人特发性肺含铁血黄素沉着症一例

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病，病因不明，多发于新生儿，成年人发病率约为20％，病死率高。我们近期诊断1例成年人IPH患者，现报道如下。

弥漫性特发性骨肥厚症6例

弥漫性特发性骨肥厚症(DISH病)是指脊柱、尤以下胸椎前缘及右侧韧带连续性骨化为特点的一组独立性疾病。此病由Forestier于1971年首次报告,临床上较少见。我院于1992年3月至1994年3月共收治6例,现报告如下。 1 临床资料本组男4例,女2例。发病年龄35～64岁。住院时均以椎管狭窄症状为主,根据脊髓受累部位的不同可分为3组:A组3例,胸髓+腰髓;B组2例,

成年人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告并文献复习

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病（DAH），病因未明，多发于新生儿，约20％为成年人发病，病死率高。IPH最初于1864年被描述为褐色肺硬变综合征，1931年Ceelen首次对2例患儿的尸检发现其肺内有大量的含铁血黄素沉积，1944年Walden-strom首次在临床上诊断IPH。IPH临床上表现为咯血、贫血、肺浸润三联征。本病罕见，成年人病例更是少见。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及治疗

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病,1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺,1931年Celen对其作了全面描述,称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚,国外数据显示其发病率为0.24/1000000~1.23/1000000[2-3],儿童约占80%,通常在10岁以内发病,无明显性别差异[4],成人约占20%,多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确,有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤,血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。

肺弥漫性骨化症猝死1例

患者,男,34岁。主因夜间出现大汗、乏力并晕厥,醒后有少量咯血于2013年12月10日入院。行胸部X线片示：双肺纹理增多,肺内可见不规则高密度影,查肿瘤全套标记物未见明显异常,对症治疗好转。2014年2月1日患者再次出现大咯血1次,量约100 ml,就诊呼吸科,查胸部CT示双侧肺炎。化验结明三项示：结核分枝杆菌抗体弱阳性。

成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种病因不明的少见病，表现为长期反复的弥漫性肺泡出血，渗出血液发生溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，最后导致肺间质纤维化。80％病例发生于儿童，且死亡率较高，成人较少见；临床表现多样化，甚至不典型，影像学表现缺乏特异性，故易造成漏诊误诊。