MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病

近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs）的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs（简称为＂MOG抗体病＂）。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病患者血清尿酸、同型半胱氨酸水平及其临床意义

目的探讨中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDD)患者血清尿酸、同型半胱氨酸(Hcy)水平及其临床意义。方法选取51例IIDD患者(IIDD组),其中多发性硬化(MS)组39例、视神经脊髓炎(NMO)组12例,另选取40例同期住院的非脱髓鞘疾病患者为对照组。比较各组血清尿酸、Hcy水平及尿酸/Hcy比值,并分析其与MS组患者扩展残疾状态量表(EDSS)评分的相关性。结果MS组、NMO组、IIDD组的血清尿酸水平、尿酸/Hcy比值均低于对照组,而Hcy水平高于对照组(均P<0.05);MS组患者EDSS评分与Hcy水平呈正相关,而与尿酸水平、尿酸/Hcy值呈负相关(均P<0.05)。结论血清尿酸可能在IIDD中起到保护作用,而高Hcy水平可能起到促发IIDD的作用,尿酸/Hcy比例失衡可能是IIDD发病的重要环节及因素之一,尿酸/Hcy比值越低,可能预示发生IIDD的风险越高。

粒淋比在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中的临床意义

目的:探究外周血中性粒细胞淋巴细胞比值(粒淋比)在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)中的临床意义。方法:收集在武汉同济医院确诊的中枢神经系统IIDDs患者81例纳入病例组,包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)23例,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)者19例,多发性硬化(MS)25例,自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(A-GFAP-A)14例;并选择同时期入院的非自身免疫性神经系统疾病患者20例纳入对照组。收集2组患者的人口学数据及临床资料。采用扩展残疾状态量表(EDSS)评分评估疾病严重程度。检测血常规,比较外周血粒淋比在对照组及各病例组的区别及其与疾病严重程度的关系。结果:NMOSD及A-GFAP-A患者的粒淋比高于对照组,差异有统计学意义(P=0.0184,0.0014);MOGAD和MS患者的粒淋比与对照组差异无统计学意义(P=0.095,0.205)。各病例组患者的粒淋比与入院时EDSS评分之间均无显著相关性(P>0.05)。结论:粒淋比在NMOSD及A-GFAP-A中会升高,但无法预测疾病的严重程度。

石学敏针刺治疗特发性炎性脱髓鞘疾病验案1则

分析石学敏针刺治疗特发性炎性脱髓鞘疾病验案1则,总结石学敏诊疗本病的特点。石学敏结合脑髓亏虚,神机失用之本,从“脑府”立论,治以“醒脑开窍”针刺法;手法以泻法为主,补泻结合,操作规范;腧穴配伍精当,随症加减,疗效满意。

皮肌炎/多发性肌炎合并ARDS患者临床特征分析

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病,临床以皮肌炎(dematomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis, PM)多见,以肌肉和(或)皮肤损伤为主要特征。DM合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的发生率为19.9%~78.0% [1] ,患者病死率达40% [2] 。

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征,以提高临床医生对该类疾病的认识。方法回顾性分析2015月3月1日至2019年7月31日郑州大学第一附属医院收治的16例血清MOG-IgG阳性患者的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、视觉诱发电位和磁共振成像(MRI)表现以及治疗转归等。结果本研究中男女比例为1∶1.29;发病年龄4~63岁,中位年龄21岁;主要以儿童、青年为主;临床表现主要以视神经炎(ON)(8例)、脊髓炎(6例)、脑干综合征(4例)为主;辅助检查结果可见9例患者出现脑脊液细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主,其他自身抗体检测提示1例患者脑脊液自身免疫性脑炎抗NMDA受体抗体弱阳性;MRI提示7例患者颅内有异常信号,表现为多发片状或斑片状,呈长/稍长T 1,长/稍长T 2信号;4例患者接受视神经MRI检查,表现为视神经增粗;13例患者接受脊髓MRI检查,6例有脊髓异常信号,3例表现为连续长节段病变,呈长/稍长T 1,长T 2信号,增强可见部分强化。急性期以大剂量激素冲击治疗为主,预后较好,3例患者缓解期口服硫唑嘌呤治疗,随访期内均未复发,共有7例患者表现为复发缓解病程。结论血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,发病年龄较小,临床表现以ON、脊髓炎为主,多数预后较好,但部分有复发。

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病患者血清尿酸改变的临床分析

目的探讨血清尿酸(UA)与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)[包括多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)]的关系。方法选择IIDDs患者100例为病例组,其中MS组30例、NMO组18例、ADEM组25例、CIS组27例。另选取非炎性神经系统疾病40例为对照组。采用酶比色法测定各组血清UA。比较病例组与对照组UA值,并分析MS组患者尿酸与Kurtzke扩展残疾状态量表(EDSS)评分相关性。结果 MS组、NMO组、ADEM组、CIS组患者血清UA值均较对照组明显降低(均P<0.05);MS组患者EDSS评分与UA值呈负相关(P<0.01)。结论除MS外,NMO、ADEM、CIS患者也存在UA水平降低;MS患者UA水平降低与其临床神经功能缺损的严重程度有关;提示低UA血症可能是IIDDs的独立危险因素,间接证实了UA在IIDDs中的保护性作用。

共病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病误诊为精神分裂症复发1例

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs),简称为MOG抗体病。MOG抗体病临床表现多样,但以精神症状发作起病较少见报道。本例为42岁女性精神分裂症患者,以精神症状发作起病就诊,当地医院诊断为精神分裂症复发,超常规调整精神药物从而导致恶性综合征发生,加重了病情,并产生休克、多脏器功能衰竭等附加损害。在我院检查患者存在行为与精神异常、左侧眼睑下垂、左眼视力下降、视物模糊、步态不稳、左侧肢体肌力Ⅲ级、肌张力亢进、腱反射减弱等症状和体征,颅脑MRI提示:脑干、双侧丘脑、双侧额叶脑沟内异常信号,血清MOG抗体阳性。结合患者临床特征和MOG抗体病诊断标准,诊断为MOG抗体病,经过激素、丙种球蛋白冲击及营养神经等治疗后症状缓解。本文中对患者临床资料进行分析并进行相关文献复习,旨在探讨MOG抗体病临床表现特点,帮助临床医生提高警惕,防止漏诊、误诊此病。