特发性门脉高压肝移植术后随访第3年再发1例报告及文献复习

目的复习1例特发性门脉高压(IPH)患者接受肝移植(LT)后第3年出现病情"再发",并进行了相关文献复习,以提高对该病的认识.方法报道1例我们诊治的IPH患者的病例资料,并检索MEDLINE、EMBASE、万方等数据库经LT治疗的IPH患者的研究报道,分析其治疗和转归.结果本文报道的病例为57岁女性,因消化道出血、腹水行LT术,组织病理学检查诊断为IPH;术后随访第3年病情复发,行经皮肝穿刺活检术,病理学检查提示结节性再生性增生(NRH)、轻度汇管区炎症及纤维化,提示IPH再发;文献检索到81例LT治疗的IPH患者,其中42例在LT前诊断为肝硬化;LT后最长随访时间为248个月,8例死亡,其中5例分别在首次LT后3.5月~14年进行肝活检,组织病理学检查提示NRH,3例分别于LT后第7月、第3年和第14年出现具有门脉高压表现的NRH.结论具有严重的门脉高压或肝功能衰竭的IPH患者需要LT治疗.少数患者在LT后可能出现IPH"再发".

特发性门脉高压症20例

目的:探讨特发性门脉高压症(IPH的临床特征及诊治方法方法:回顾性分析我院收治的20例特发性门脉高压患者的临床资料. 结果:本组患者中男11例,女9例,发病年龄为1-65 (15.1±12.6岁),病程27 d-23 a不等;临床表现主要为反复呕血、黑便(18/20),脾大(20/20);HBsAg阳性1例, 所有患者肝功能各项指标基本正常;电子胃镜,食管吞钡检查食管(胃底)静脉曲张18例;彩超检查发现门静脉结构变化19例(其中门静脉及其分支海绵样变12例,门静脉内径狭窄、管壁增厚、正常结构消失10例,门静脉主要分支闭塞或缺如5例);2例患者行门静脉造影术检查,均发现门静脉结构变化,与彩超检查结果吻合;14例患者行外科手术治疗,(分流和/或断流术13例,肝移植1例),术中发现所有患者肝脏形态、大小基本正常,14例病理检查发现所有患者均存在门脉显微结构的改变,除1例有假小叶形成外,其余均无肝硬化表现.20例患者均随访,回访15 例,回访率75%,回访结果显示,手术治疗的9例患者中,术后再出血2例,再出血率为22.2%,保守治疗的6例患者,出院后5例再出血,再出血率为83.3%,明显高于手术组(X2=6.482,P<0.05). 结论:同国外相比,本组IPH患者男性多于女性,且发病年龄较小;临床上凡发现年龄小、以反复呕血、黑便、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张,而肝功能基本正常的原因不明的门脉高压患者,要高度怀疑本病的可能,彩超检查对本病的诊断具有重要意义,针对上消化道出血行胃镜治疗术、门体分流和/或断流术可明显降低再出血的机率.

免疫因素在特发性门脉高压症发病机制中的作用

目的:探讨免疫因素在特发性门脉高压症(IPH)发病机制中的作用。方法:采用流式细胞术检测IPH和正常对照组外周血T淋巴细胞亚群和CD19+B细胞,IPH和肝硬化患者及正常对照组血清可溶性TNF-α受体-II(sTNF-αr-II)、可溶性血管细胞粘附分子-1(sVCAM-1)的水平及血管细胞粘附分子-1(VCAM-1)在肝脏中的表达。结果:与对照组相比,IPH组CD3+、CD4+、CD8+明显降低(P<0.05),CD4+/CD8+明显升高(P<0.05),CD19+无差别(P>0.05);IPH组血清中sTNF-αr-II和sVCAM-1水平明显高于对照组[(38.84±8.38)ng/ml vs(28.14±7.37)ng/ml;(44.06±17.28)ng/ml vs(32.18±8.72)ng/ml,P均<0.05],与肝硬化组无明显差异[(38.84±8.38)ng/ml vs(36.33±11.06)ng/ml;(44.06±17.28)ng/mlvs(34.78±11.32)ng/ml,P均>0.05];IPH组sTNF-和sVCAM-1水平呈正相关(r=0.556,P<0.05);VCAM-1在IPH和肝硬化患者的肝脏中均有明显的表达,但IPH患者在汇管区周围表达明显,而肝硬化患者表达散在,正常肝脏则几乎无表达。结论:IPH患者细胞免疫降低,在IPH发生中VCAM-1介导了炎症细胞对肝内门脉损伤,最终导致纤维化,sTNF-αr-II可独立也可通过上调VCAM-1表达起作用。

特发性门脉高压症

特发性门脉高压症临床少见,病因不明,是导致门脉高压的第二大原因.主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血,肝功能基本正常.病理改变主要表现为门静脉纤维化,肝内门静脉终末支破坏,以及肝实质萎缩,但无肝硬化改变.血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压,即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常,脾静脉及门静脉血流量增加.治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同,预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处理.

特发性门脉高压症的临床病理学特点

目的探讨特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床病理学特点。方法回顾性分析了9例IPH的临床及病理学资料,并对其肝脏标本进行常规病理学及免疫组化研究。结果9例IPH中,5例首发症状为上消化道出血和黑便,3例体检发现脾大脾亢而无临床症状,1例以血管瘤入院。入院检查脾肿大7例,胃底食道静脉曲张6例,腹水征4例,贫血者6例,肝功能正常或接近正常9例。病理组织学显示9例肝小叶结构基本正常,均未见假小叶形成及肝细胞坏死;9例均有不同程度汇管区纤维化,3例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸,6例有门脉末支管壁纤维化;9例中有6例小叶内肝细胞有不同程度的水肿变性,5例肝窦有不同程度的扩张,2例肝窦扩张较明显,肝细胞萎缩,呈血管瘤样结构,2例有轻-中度肝腺胞3区大泡脂变。脾脏组织学符合淤血性脾肿大病理表现。结论IPH的临床表现与其他原因所致的肝硬化门脉高压相似,肝穿组织病理学可除外肝硬化,并有一定的特征。诊断时应与各种原因所致肝硬化门脉高压,肝窦阻塞综合征等相鉴别。

特发性门脉高压征的临床与病理特点及相关性

目的探讨特发性门脉高压征(IPH)的临床和病理特点。方法回顾性分析16例病理证实为IPH患者的临床及病理资料,分别将临床、影像表现与病理特点进行对比研究。结果 16例患者男、女各8例,发病年龄(34.2士14.7)岁,病程1个月～14年不等;脾大、脾亢10例,食管胃底静脉曲张6例,上消化道出血和黑便5例,贫血7例;肝功能指标正常;肝功能正常9例,升高7例,以胆碱酯酶(CHE)的中位数6000为分界线,CHE﹤6000U/L(8例)门脉高压程度较重,但病理损伤较轻;B超及CT呈肝硬化表现8例,与无肝硬化表现者相比,ALT、AST、TBiL明显升高,CHE明显降低,但病理表现无明显差异;侧支循环形成的6例患者门脉高压和病理损伤程度明显轻于其余病例,但CHE均低于6000U/L。结论 IPH患者的门脉高压症状突出,而肝功能储备相对较好;病理特征仍是IPH必要的诊断依据。

胰源性与特发性门脉高压症的临床特点分析

目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常,胰腺可见炎症、肿瘤、囊肿等表现;IPH患者门静脉及肠系膜上静脉迂曲扩张,但胰腺方面无异常。IPH患者汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润但无肝硬化改变而PPH患者肝脏组织学正常。结论临床中发现肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,以门脉高压为主要表现而无肝硬化改变的患者,应考虑IPH与PPH的可能。进一步行超声检查门脉系统及胰腺情况,可进一步区分二者。

21例特发性门脉高压临床及病理特点分析

目的分析特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在解放军第三〇二医院住院治疗(资料完整)的21例IPH患者的临床及病理特点。结果 21例IPH患者中,男女比例6∶15,平均发病年龄(38.1±12.7)岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为上消化道出血及腹水。21例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,无假小叶形成,汇管区扩大,门静脉周围纤维化,门脉周围有不同程度的细胞浸润,血管紊乱,中央静脉及小叶间静脉扩张,肝窦扩张,窦周纤维化。结论 IPH患者门脉高压和肝功能损害不平行,门脉高压表现较重,确诊仍须病理学检查,治疗以防治并发症为主。

特发性门脉高压症1例

1病例摘要患者，女性，44岁，因乏力、食后上腹饱胀2年余，于2011年4月26日人院。既往体健，无高血压病、糖尿病、冠心病等内科病史，无手术外伤史，无输血及血制品史，无结核、伤寒等病史及密切接触史，近期无疫区旅居及疫水接触史，无放射线及毒物接触史，无烟酒嗜好，否认家族肝病史。

特发性门脉高压临床分析

特发性门脉高压 (IPH)是一种与肝硬化门脉高压临床表现极为相似的综合征。本文报道 10例 ,主要表现为脾大、脾功能亢进、反复上消化道出血、贫血。其病理学改变主要是汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润 ,无肝硬化改变。行门奇断流术或门腔分流术 ,食管静脉套扎术等治疗 ,均有较好的疗效。

超声测量脾静脉与门静脉内径比对诊断特发性门脉高压的意义

目的研究特发性门脉高压综合征(IdiopathicPortalHypertensionSyndrome,IPH)的超声诊断标准。方法利用超声分别测量9例IPH与30例肝硬化组及30例正常对照组脾静脉(splenicvein,SpV)与门静脉主干(portalvein,PV)内径(Dsp,Dp),并计算它们的比值。结果IPH组Dsp/DP均大于1.0,与肝硬化组,正常对照组相比均有显著性差异(P<0.05)。结论Dsp/Dp大于1.0作为超声诊断标准能够简单易行地对IPH作出诊断。

免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常。肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润。血流动力学可发现脾门脉血流量增加。此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述。

特发性门脉高压症凝血指标分析

研究特发性门脉高压症(IPH)和肝硬化患者的凝血酶原时间(PT)和凝血酶原标准化比率(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和纤维蛋白原(Fib)。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果IPH患者和肝硬化患者与正常组相比均存在明显的凝血异常,有轻度D IC发生。IPH凝血异常可能是感染引起的内毒素血症激活了凝血机制所致,凝血异常可引起肝内门脉微血栓形成,与其它原因所致的肝内门脉损伤,共同导致了IPH的发生。

特发性门脉高压症二例报告

特发性门脉高压症二例报告常江，杨晋辉，余曙光（昆明医学院第二附属医院消化内科昆明６５０１０１）关键词特发性门脉高压症，症状，诊断中图分类号Ｒ５７２．２特发性门脉高压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒ－ｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＨ）是一种不伴有肝硬...

彩色多普勒诊断特发性门脉高压症

特发性门脉高压症(Idopathic portal Hypertention,IPH)是指原因不明，临床上以脾肿大、贫血和门脉高压为特证，并除外了肝硬化、肝外门脉和肝静脉闭塞、血液病、血吸虫病等的一种独立性疾病。IPH多发于日本、印度等地，国内报道较少，现将我院1987～1995年经彩色多普勒首先诊断的3例IPH报告如下。

介入治疗特发性门脉高压1例并文献复习

目的探讨特发性门脉高压(IPH)的临床表现、诊断及治疗方法。方法结合1例特发性门脉高压患者的临床资料并进行文献复习。结果本例IPH主要表现为原因不明的门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及由此引起的全血细胞减少,肝穿刺病理示肝内无明确肝硬化表现;部分性脾栓塞术后,血象5天内升至正常。结论 IPH引起的脾功能亢进,部分性脾栓塞术是治疗脾功能亢进的有效方法。

特发性门脉高压3例

例1 患者，女性，33岁，既往体健，因解黑便3d，呕血1次入院。查体：中度贫血貌，未见肝掌及蜘蛛痣，腹平软，上腹压之不适，肝肋下未及，脾肋下3cm，移动性浊音（-）。血常规提示Hb68g／L，粪隐血阳性，肝功能正常，胃镜示食管胃底静脉重度曲张。