彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症诊断价值的研究

目的 探讨特发性门静脉高压 (IPH)症的声像图特征 ,评价彩色多普勒对IPH的诊断价值。方法 2 3例特发性门静脉高压症患者的彩色多普勒超声检查结果 ,与其临床、病理指标进行比较。结果 2 3例患者中 ,就诊次数 2～ 2 2次 ,平均 9 0± 6 7次 ,首次误诊率为 10 0 %。反复上消化道出血 19例 ,肝功能正常 2 3例 ,胃镜和 /或钡餐提示食道静脉曲张 2 0例 ,手术治疗 18例 ,除 1例提示有肝硬变表现外 ,其余肝脏形态、质地均正常。 2 3例IPH患者彩超的主要表现为肝脏大小及回声均正常 ,肝内及肝门部门静脉管腔、管壁、结构异常 19例 ,门静脉系统海绵样变 2 1例 ,门静脉系统血栓 6例 ,脾脏肿大 2 3例。结论 彩色多普勒对特发性门静脉高压症的诊断具有重要价值 ,临床上凡不明原因上消化道出血并伴有脾功能亢进、而肝功能正常的患者 ,均应进行彩色多普勒超声检查。

手助腹腔镜改良Sugiura术在特发性门静脉高压症的临床应用

目的探讨手助腹腔镜改良Sugiura术在特发性门静脉高压症中的临床应用价值。方法 2007年5月～2011年9月对福州总医院及中国人民解放军第302医院肝胆外科6例伴食管胃底静脉重度曲张、脾明显肿大及脾功能亢进的特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)患者行手助腹腔镜行改良Sugiura术治疗。结果 6例手助腹腔镜改良Sugiura手术均获得成功,平均手术时间为193.2 min,平均出血量236.8ml,未发生严重并发症,术后平均住院日为9.7天。术后随访时间2～54个月,平均随访15.8个月,均无再出血及肝性脑病发生。结论手助腹腔镜改良Sugiura术治疗伴食管胃底静脉重度曲张、脾明显肿大及脾功能亢进的IPH安全有效,具有一定的临床应用价值。

特发性门静脉高压症临床与病理特点分析——附50例报告

目的:总结特发性门静脉高压症(idopathicportalhypertension,IPH)的临床表现、影像学特点、手术所见和病理特点,以提高对其的认识,指导临床诊断。方法:对50例IPH患者的病史、临床表现、肝功能、影像学、手术所见和病理特点进行数理分析。结果:女性34例(68%),中位年龄41岁,脾大50例(100%),消化道出血20例(40%),贫血42例(85%),ALT正常46例、AST正常47例、白蛋白正常42例、球蛋白正常42例,总胆红素正常46例。影像学检查示所有患者脾脏明显增大,26例患者肝脏大小、形态基本正常,全部患者门静脉主干和脾静脉增宽。术中见所有患者均无肝硬化表现、脾脏均增大,测得门静脉压力均大于250mmH2O。18例肝活组织检查示:14例患者汇管区和门静脉周围纤维化,有炎症细胞浸润,所有患者肝小叶结构基本正常,无假小叶形成。结论:IPH以中年女性多见,肝脏大小、形态大多正常,均无肝硬化,脾脏均增大。活组织检查主要表现为汇管区、门静脉周围纤维化,可伴有炎症细胞浸润。

特发性门静脉高压症的彩色多普勒超声诊断与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症(IPH)的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的临床诊断价值。方法对25例IPH患者进行彩色多普勒超声检查,观察肝脏表面、内部回声、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果25例患者中,25例均见门静脉肝内分支管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞,15例实质回声增粗,门静脉海绵样变性22例,门静脉系统血栓5例,均为门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉血栓,15例伴有胆道系统的异常。结论临床上不明原因的门脉高压及脾功能亢进患者均应进行彩色多普勒超声检查,肝内门静脉分支管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海绵样变性可提示IPH。

特发性门静脉高压症的诊治体会

目的探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的诊断及治疗方法。方法回顾分析福州总医院肝胆外科自2006年6月～2011年1月收治的7例IPH患者的临床资料。结果 7例患者6例诊断为IPH,1例误诊为隐源性肝硬化;后均经病理证实为IPH。7例均行手术治疗:3例行手助腹腔镜改良Sugiura术,2例行脾切除+贲门周围血管离断术,1例行脾切除+贲门周围血管离断+远端脾肾分流术,1例行脾切除术。术后随访6个月～5年,平均2.3年,仅1例行脾切除+贲门周围血管离断术的患者术后1月出现黑便,经保守治疗好转。结论彩超对IPH的诊断有较高提示作用,但确诊均需病理证实;手术治疗IPH效果确切,对于伴食管胃底静脉重度曲张及巨脾的IPH患者,手助腹腔镜改良Sugiura术不失为一种安全、有效、微创的手术方式。

特发性门静脉高压症CT、MR检查与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症(Idiopathic Portal Hypertension Syndrome,IPH)CT及MR影像特点,评价CT、MR检查对IPH诊断及分期的临床价值。方法对26例IPH患者进行CT或MR检查,观察肝脏表面、肝脏大小、形态及各叶比例、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果 26例患者中,肝脏表面光滑、形态规整者19例,肝表面欠光滑、形态欠规整者7例,肝左叶明显增大2例,肝尾叶增大4例,肝左叶缺如2例,门脉海绵样变12例,门脉系统血栓8例,食道、食道旁、胃底及胃冠状静脉、脾静脉曲张21例,腹水4例,26例患者脾脏均增大。结论临床上原因不明的门脉高压伴脾脏增大、门脉侧枝开放及门脉海绵样变的患者可提示IPH,并给予分期。

特发性门静脉高压症1例报告并文献复习

特发性门静脉高压症（Idiopathic portal hypertension，IPH）是一种病因未明，以窦前性门脉压增高为主要特征，主要临床表现为门脉高压，显著脾脏肿大伴脾功能亢进，而肝功能基本正常的综合征。IPH临床少见，现将本科近期肝脏活检确诊的1例IPH，结合文献复习报道如下。

结缔组织病合并特发性门静脉高压症1例

目的探讨结缔组织病合并特发性门静脉高压症(IPH)的临床特征、诊断及其治疗方法。方法回顾性分析我院确诊的1例结缔组织病合并IPH患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。结果患者在病程中出现呕血、黑便、脾亢进等门脉高压表现,血液系统三系降低,抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。经降低门脉压力以及控制结缔组织病治疗后好转。结论结缔组织病合并IPH发病率较低、发病机制不明,相关病例报道非常罕见,常造成临床上的误诊或漏诊,故结缔组织病患者出现门脉高压时应警惕IPH,以免延误治疗。

特发性门静脉高压症预后及其影响因素

特发性门静脉高压（idiopathic portalhyperten-sion,IPH）是一种临床罕见的疾病,其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高,不伴肝硬化或者其他肝脏疾病.肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变.IPH的病因不明,可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等.

特发性门静脉高压症13例临床诊治分析

目的通过对特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)患者的临床症状、影像学检查、手术治疗方式及预后情况描述,探讨特发性门静脉高压症的诊断、治疗及预后状况。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心自2010年1月至2019年12月外科手术治疗的13例特发性门静脉高压症患者的临床资料,患者行胃镜检查发现食管胃底静脉曲张,5例出现上消化道出血,均无肝硬化。结果13例均行脾切除+断流术+肝组织活检术,肝组织活检病理均可排除其他类型门静脉高压症,可提示特发性门静脉高压症。术后随访,患者食管胃底静脉曲张减轻,近期内出血风险明显降低,生活质量改善。1例在术后第4年出现黑便状况。结论特发性门静脉高压症确诊主要依靠肝组织活检病理的排除性诊断,多普勒超声对特发性门静脉高压症具有一定的诊断价值。相对于内科药物治疗,外科脾切除加断流术能够更有效治疗IPH,且治疗效果要好于肝硬化型门静脉高压症。

特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。

特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析

目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化患者在影像学检查发现的弥漫性结节样改变(0.0%对35.7%)、门静脉直径[9.7(7.2,11.6)mm对13.6(9.2,15.7)mm]、门静脉壁厚[2.6(1.4,4.0)mm对1.4(1.1,1.6)mm]方面比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肝组织学检查发现,INCPH与肝硬化患者在门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性方面[分别为100.0%对0.0%、18.7%对92.8%、56.2%对10.7%、0.0%对75.0%和12.5%对89.3%],差异具有统计学意义(P<0.05).结论INCPH仍是一种病因不明的疾病,注意分析影像学和组织病理学特征可以作出与肝硬化的鉴别诊断.

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

特发性门静脉高压症诊断及治疗(附28例报告)

目的探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH的临床资料。结果14例行脾切除加贲门周围血管离断术,8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术,4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术,1例行脾切除加肠腔C形架桥术,1例行食管下段及贲门周围血管离断术。27例随访6个月至17年,一般情况良好,脾功能亢进消失,无明显腹水,无再出血及肝性脑病发生。肝功能均正常,16例食管曲张静脉消失,9例明显好转,3例无变化。结论治疗出血和预防复发是治疗IPH的关键问题,对于无肝功能衰竭者首选手术治疗,可以作门奇静脉断流术或门体分流术,对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者,可以采用内镜下注射硬化剂或内镜下套扎治疗。

特发性门静脉高压症伴肝管狭窄一例

患者女性，38岁，因间断腹痛6年，发热1个月余入我院。患者6年前无明显诱因出现中上腹胀痛，向背部放射，常于进食2h后出现，2～3h后症状可自行缓解。1年前进质硬食物后呕血60m1，黑便1次，经保守治疗后治愈。1个月前腹痛又发作，伴恶心、发热、出汗，体温高达39℃以上。当地医院B超怀疑为胆管结石，化验检查发现肝功能异常，考虑胆管炎，予抗感染、保肝治疗后症状缓解，后转来我院。

特发性门静脉高压症的诊治现状

特发性门静脉高压症(IPH)非常罕见,其特点是有门静脉高压,但没有肝硬化,有门静脉小分支堵塞或狭窄,却没有肝静脉和门静脉主干的堵塞。该疾病尚有其它命名,如:特发性非硬化性门静脉高压症、非肝硬化性门静脉纤维化等。IPH病因及发病机制未明确,可能与遗传、免疫、感染等因素相关。临床表现上IPH以脾功能亢进、胃食管静脉曲张为主,而少有肝功能不全、肝性脑病。诊疗上尚有不少争议,目前IPH的诊断为排除性诊断,治疗上多参考肝硬化性门静脉高压的指南。IPH预后资料不多,目前认为较肝硬化性门静脉高压者预后更佳,只有少数患者进展至肝衰竭。

特发性门静脉高压症致门静脉血栓一例

患者，男，60岁，因“反复腹胀、纳差、恶心3个月”于2013年10月16日入住我院消化科。患者于2013午8月无明显诱因突然出现腹胀，外院诊断为“乙型肝炎后肝硬化失代偿期”．超声检查提示大量腹水，予抽取腹水治疗，病情好转出院．

双源CT在特发性门静脉高压症中的诊断价值

目的探讨双源64层螺旋CT在特发性门静脉高压症动态增强扫描中的临床诊断价值及技术要领。方法回顾性分析21例扫描资料。所有患者行双源64层螺旋CT动态增强扫描,包括平扫、动脉期、门静脉期及延迟期扫描,采用容积重建、最大密度投影、多平面重建等方法行动脉、门静脉及侧支循环血管三维成像。结果 21例中18例能够满足诊断所需。其中门静脉主干清晰成像18例,显影不全3例,为门静脉海绵样变。21例侧支循环均显影良好。接受手术者共18例,病理结果与影像学诊断完全符合。结论在特发性门静脉高压症中进行双源64层螺旋CT动态增强扫描与三维重建时,严格各项技术操作要点,能够清晰立体显示门静脉属支及侧支循环,可以提高图像质量和数据的精度,对特发性门静脉高压症具有重要的临床诊断价值。

特发性门静脉高压症的临床分析

目的:探讨特发性门静脉高压症(IPH)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析11例IPH患者的临床资料。结果:患者的主要临床表现为脾脏肿大(11例),腹水(7例),反复呕血、黑便(6例),合并有免疫系统疾病(5例)。辅助检查提示:所有患者肝功能基本正常,且无肝硬化表现;脾功能亢进9例;食管胃底静脉曲张10例;血管异常8例。4例行肝活检,病理学检查均未见明显特异性改变。5例行手术治疗,3例行内镜下曲张静脉套扎和(或)硬化剂治疗,1例行胃底曲张静脉栓塞术,2例行内科保守治疗。结论:临床上对于肝功能正常、无肝硬化表现,尤其是合并有免疫系统相关性疾病的门脉高压症患者,应高度怀疑IPH的可能。彩色多普勒超声对IPH的诊断有重要意义,但病理学结果仍是IPH必要的诊断依据。外科手术、内镜下治疗、介入方法都可用于IPH患者的治疗。