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74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析
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作者 韦新焕 张晶 +4 位作者 张志丽 刘焱 范丽娟 宋健 张月宁 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第7期1570-1577,共8页
目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的... 目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。 展开更多
关键词 高血压 门静脉 特发性非硬化性门静脉高压 硬化 并发症
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特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
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作者 李莉 孙双双 +1 位作者 金银鹏 傅青春 《肝脏》 2022年第2期255-256,共2页
患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:... 患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:肝内多发占位,肝硬化,脾肿大,腹腔积液,门脉海绵样变,食管下段及胃底静脉曲张;甲胎蛋白正常,肝功能:TBil:51.7μmol/L;DBil:19.3μmol/L,AKP:140 U/L,予保肝、退黄、利尿等处理,为进一步治疗转诊我科。既往有高血压病史4年,予以缬沙坦每日1片控制血压尚可。无糖尿病,否认肝炎及其他传染病史,否认长期服用肝损伤药物史,无饮酒史,无肿瘤家族史。 展开更多
关键词 特发性非硬化性门静脉高压 硬化 食管胃底静脉曲张
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特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测
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作者 刘玥佩 钟颖 +2 位作者 张萍 杨冉潋 李雷益 《中国现代医生》 2024年第2期49-53,61,共6页
目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene ... 目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 生物信息学 中药预测
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量:1
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作者 陶然 张晓春 +2 位作者 胡锦 曹杨港 毛德文 《肝脏》 2023年第3期366-370,共5页
特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在... 特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 肝内血管疾病 窦前性 食管胃静脉曲张
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40例特发性非肝硬化性门静脉高压的临床与病理特点分析
5
作者 陈晓文 孔金峰 林太顺 《中国卫生标准管理》 2023年第9期100-104,共5页
目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的4... 目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者,并随机抽取同期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照,对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外,40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术,对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。INCPH患者的平均年龄为(41.05±14.35)岁,乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为(58.55±13.65)岁,两组数据差异有统计学意义(P <0.001)。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白(hemoglobin,Hb)及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者(P <0.05)。在就诊原因方面,INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主,发生率分别为35.0%、27.5%;而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主,发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。在病理表现方面,40例INCPH患者均无假小叶形成,其中,小叶间静脉疝者30例,肝窦扩张者21例,中央静脉扩张者11例,汇管区多血管化者13例,小叶间静脉闭塞者9例,小叶间静脉狭窄者13例,小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微,多为体检发现肝硬化或肝功能异常,但其病理未见假小叶形成,且有特殊表现,临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 硬化失代偿期 门静脉高压 肝穿刺 病理 小叶间静脉
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特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析 被引量:1
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作者 许青 杨健 宗金娟 《实用肝脏病杂志》 CAS 2023年第1期91-94,共4页
目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化... 目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化患者在影像学检查发现的弥漫性结节样改变(0.0%对35.7%)、门静脉直径[9.7(7.2,11.6)mm对13.6(9.2,15.7)mm]、门静脉壁厚[2.6(1.4,4.0)mm对1.4(1.1,1.6)mm]方面比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肝组织学检查发现,INCPH与肝硬化患者在门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性方面[分别为100.0%对0.0%、18.7%对92.8%、56.2%对10.7%、0.0%对75.0%和12.5%对89.3%],差异具有统计学意义(P<0.05).结论INCPH仍是一种病因不明的疾病,注意分析影像学和组织病理学特征可以作出与肝硬化的鉴别诊断. 展开更多
关键词 特发性硬化门静脉高压 硬化 影像学表现 门静脉区域纤维化
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 被引量:3
7
作者 陈杰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2013年第4期311-313,共3页
特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血... 特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 食管和胃静脉曲张 静脉闭塞性疾病
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特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析 被引量:6
8
作者 王晴晴 彭宇辉 唐艳芳 《肝脏》 2021年第3期291-295,共5页
目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.8... 目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉未见血栓形成、小叶内静脉及中央静脉扩张、汇管区扩张、肝窦扩张、肝细胞区域水样变。结论 INCPH与病毒性肝炎失代偿期肝硬化的临床表现、实验室检查、影像学指标存在一定的差异,但二者之间也存在一定的相似性,因此诊断时仍需结合肝脏病理检查。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 病毒性肝炎 失代偿期肝硬化 病理
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脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血的疗效分析 被引量:8
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作者 何福亮 齐瑞兆 +7 位作者 张珂 王民 周小娜 赵连晖 王宇 欧晓娟 尤红 贾继东 《临床和实验医学杂志》 2020年第13期1402-1406,共5页
目的分析脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压(INCPH)所致食管胃底静脉曲张破裂出血的效果及预后。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心、解放军总医院第五医... 目的分析脾切除联合贲门周围血管离断术治疗特发性非硬化性门脉高压(INCPH)所致食管胃底静脉曲张破裂出血的效果及预后。方法采用回顾性研究方法,选取2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心、解放军总医院第五医学中心和首都医科大学附属北京地坛医院收治的INCPH所致食管胃底静脉曲张破裂出血的INCPH患者75例,根据是否受接受脾切除联合贲门周围血管离断术将患者分为手术组(32例)及非手术组(43例)。比较两组患者的病史、体征、肝功能评价指标包括终末期肝病模型(MELD)评分、Child-Pugh评分、ChildPugh分级。比较手术组与非手术组、手术组术前及术后2周的实验室检查指标,包括白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)、血小板(PLT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(IBIL)、白蛋白(ALB)、凝血酶原时间(PT)及凝血酶原活动度(PTA)等。随访24个月,比较两组患者的并发症情况,包括再出血率、肝性脑病发生率、门静脉血栓发生率、死亡率等。多因素Logistic回归分析引起患者死亡的相关危险因素。结果手术组与非手术组患者的病史、体征、肝功能指标均无统计学差异(P>0.05)。两组患者的WBC、HGB、PLT、ALT、AST、ALB,TBIL、IBIL、PT及PTA比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。手术组患者的术后2周HGB及PLT均恢复至正常值,差异具有统计学意义(P<0.01),而WBC、ALT、AST、ALB、TBIL、IBIL、PT及PTA与术前比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。随访期间,手术组(3例,9.4%)患者再出血率低于非手术组(14例,32.6%),差异具有统计学意义(P<0.01)。手术组与非手术组门静脉血栓发生率、肝性脑病发生率及死亡率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析显示,患者死亡的独立危险因素为再出血(P=0.004)和门静脉血栓(P=0.047)。结论脾切除联合贲门周围血管离断术治疗INCPH引起的食管胃底静脉曲张破裂出血安全有效,疗效满意。 展开更多
关键词 特发性硬化性门脉高压 食管胃底静脉曲张破裂出血 脾切联合贲门周围血管离断术 再出血 预后
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42例特发性非肝硬化性门脉高压的病理特点分析 被引量:5
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作者 李越 周新刚 +4 位作者 杨坤 张亮 马志园 王琦 王鹏 《中国临床医生杂志》 2020年第3期291-294,共4页
目的分析和观察特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的临床和病理特征。方法回顾性总结了首都医科大学附属北京地坛医院在2008年1月至2019年10月收治的、经超声引导下肝脏穿刺活检病理学确诊... 目的分析和观察特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的临床和病理特征。方法回顾性总结了首都医科大学附属北京地坛医院在2008年1月至2019年10月收治的、经超声引导下肝脏穿刺活检病理学确诊的42例INCPH,依据日本卫生福利部INCPH研究委员会制定的诊断标准,对首发症状、体征、实验室检查、影像学、内镜和病理学等进行了分析和总结。结果患者性别男女比例相当,平均发病年龄(39.3±12.7)岁;首发症状以肝区不适、脾大或血液系统异常最为常见;近50%患者无明显阳性体征,阳性体征中以脾大较为常见;42.9%的患者肝功能检测正常,其余患者肝损伤程度以轻、中度为主;血常规检测以白细胞、血小板降低最为常见;病理学方面,所有患者均未见到假小叶和完整纤维间隔形成,但小叶间门静脉不规则扩张、门静脉末支异常、汇管区海绵状新生血管增生并向周围肝板内“疝入”和肝细胞结节性增生等可在较大比例患者中存在;影像学方面回报肝硬化较为常见,同时合并脾大;胃镜检查可以见到食管胃静脉曲张。结论对于首发症状为脾大伴脾功能亢进但肝功能损伤不重、且可以除外常见肝损伤因素的患者,可建议其接受肝穿活检寻找组织学证据,以诊断或除外诊断INCPH。 展开更多
关键词 特发性硬化性门脉高压 肝功能损伤 门静脉扩张 肝细胞结节样增生
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特发性非硬化性门脉高压115例临床与病理特征分析 被引量:2
11
作者 张玉姣 邵晨 +3 位作者 雷金艳 王秀红 任媛媛 马安林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2022年第18期2324-2330,共7页
目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表... 目的总结与分析特发性非硬化性门脉高压(INCPH)患者临床与肝脏病理的特征,以期为临床医师早期识别本病提供科学依据。方法回顾性分析2016年1月至2021年12月于中日友好医院诊断的115例INCPH患者,对其人口学特征、临床表现、化验及影像表现、病理表现等资料进行整理归纳。结果115例INCPH患者中,男51例(44.35%),女64例(55.65%),男:女约为1∶1.25,年龄12~79岁,平均(47.89±21.14)岁,肝功能Child⁃Pugh分级以A多见(88.89%)。临床首发症状以脾大(34/38,89.47%)、血细胞减少(38/45,84.44%)、上消化道出血(25/41,60.97%)多见。WBC、NEUT、PLT、蛋白C活性等中位数均低于正常下限,且异常率超过50%;而ALT、AST、GGT、ALP、Alb、TBil、CHE、TG、TC等中位数均处于正常范围,异常率较低。胃镜发现食管胃底静脉曲张检出率高达77.42%,影像学中脾大、门脉高压检出率高于50%,TE⁃LSM≥7.3 kPa占19.0%。肝脏病理除主要病变外,可见肝窦CD34(+)(25/27,92.59%)、肝窦扩张(33/91,36.26%)、不规则纤维细隔(23/91,25.27%)等表现,全部标本均未见肝硬化。结论INCPH患者门脉高压重,肝功能损伤程度轻,肝脏储备功能好,确诊本病需临床与病理紧密结合。 展开更多
关键词 特发性硬化性门脉高压 脾功能亢进 食管胃底静脉曲张 闭塞性门静脉 门静脉窦性血管病
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特发性非硬化性门脉高压症6例报告 被引量:3
12
作者 刘英辉 尹洪竹 陈立娟 《临床肝胆病杂志》 CAS 2008年第1期78-78,共1页
关键词 门脉高压 硬化性 特发性 自身免疫性肝病 北京中日友好医院 病毒性肝炎 酒精性肝病 代谢性肝病
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特发性非肝硬化性门脉高压 被引量:10
13
作者 赵连晖 贾继东 《肝脏》 2019年第3期219-221,共3页
门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22 mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉... 门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22 mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。 展开更多
关键词 硬化性门脉高压 特发性 门静脉系统 食管胃静脉曲张 门静脉高压 临床综合征 脾功能亢进 门脉高压
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以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告 被引量:1
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作者 陶禹 智一晓 +2 位作者 庞梦圆 苏洁 华瑞 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第11期2537-2538,共2页
门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发... 门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见^([1])。 展开更多
关键词 特发性硬化性门静脉高压 肝性脑病 活组织检查
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非肝硬化性门静脉高压症研究进展 被引量:5
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作者 赵剑波 谭卿 《实用肝脏病杂志》 CAS 2021年第5期613-616,共4页
门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,... 门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2]。 展开更多
关键词 硬化性门静脉高压 特发性门静脉高压 肝外门静脉血管阻塞
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非肝硬化性门静脉高压症的研究现状 被引量:11
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作者 张博静 韩国宏 樊代明 《临床肝胆病杂志》 CAS 2016年第2期245-249,共5页
肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(... 肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。 展开更多
关键词 硬化性门静脉高压 特发性门静脉高压 肝外门静脉血管阻塞
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骨髓增生异常综合征致非硬化性门静脉高压1例并文献复习
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作者 张丽丽 胡建华 +2 位作者 勾春燕 杨君 王一同 《肝脏》 2022年第6期720-721,共2页
患者,女,66岁,主因“呕血、黑便5 d。”入院。患者5 d前因患者饮食不节,呕吐鲜红色胃内容物1次,非喷射状,量约1500 mL,伴头晕、乏力,无胸闷、胸痛、汗出、肢冷、黑朦等不适,伴有黑便5次,量约50 mL,现为进一步诊疗入院。患者20年前于北... 患者,女,66岁,主因“呕血、黑便5 d。”入院。患者5 d前因患者饮食不节,呕吐鲜红色胃内容物1次,非喷射状,量约1500 mL,伴头晕、乏力,无胸闷、胸痛、汗出、肢冷、黑朦等不适,伴有黑便5次,量约50 mL,现为进一步诊疗入院。患者20年前于北京某医院诊断为原发性骨髓增生病,应用羟基脲治疗,后于北京协和医院复查定期,病情控制尚可,遵医嘱停药5年。1年前体检行B超检查提示“肝硬化、腹水”,无腹胀、乏力、周身水肿等不适,遵医嘱长期口服利尿剂。此次因“呕血、黑便5 d。”入我院进一步诊疗。 展开更多
关键词 硬化 骨髓增生异常综合征 硬化性门静脉高压
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门静脉肝窦血管性疾病
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作者 诸葛宇征 《肝脏》 2024年第1期29-30,共2页
特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。另外,一些药物,... 特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。另外,一些药物,如化疗药奥沙利铂、一些免疫抑制剂和抗病毒药也与INCPH的发病率增加有关。然而,晚近的研究发现,以往定义的INCPH只是一类血管性肝脏疾病中的一部分发展到明显门静脉高压的患者。这一类血管性肝脏疾病具有相同的组织病理特征,即在汇管区门静脉和肝窦血管的相似病变。因此门静脉肝窦血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)取代了特发性非肝硬化门静脉高压,这一改变深化了我们对血管性肝病的认识,有利于PSVD的早期发现和早期治疗,本文就此做简要介绍。 展开更多
关键词 特发性硬化门静脉高压 门静脉肝窦血管性疾病 门静脉高压
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特发性门静脉高压症1例
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作者 赵本田 王尧 +1 位作者 江晨 辛永宁 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期76-79,共4页
特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变,主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示,该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬... 特发性门静脉高压症(IPH)是一类比较罕见的肝脏血管病变,主要临床表现为肝内门静脉小分支的闭塞或狭窄诱发的门静脉高压。国内外研究显示,该病与感染、药物、毒素、血栓倾向、免疫及遗传等因素相关。特发性门静脉高压又称特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH),为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压,较难与隐源性肝硬化相鉴别,该病国内外鲜少报道。现报道1例人类白细胞DR3等位基因(HLA-DR3)阳性的IPH,讨论该患者的诊治经过以及对该病的认识,为临床提供借鉴。 展开更多
关键词 特发性门静脉高压 特发性硬化性门静脉高压 硬化
原文传递
特发性非肝硬化性门脉高压症:当前的观点 被引量:2
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作者 张岭漪 《中华医学信息导报》 2016年第22期20-20,共1页
特发性非肝硬化性门脉高压症(INCPH)是指存在肝窦前性门脉高压特征而发病原因不明确的一类症候群,具有食管静脉曲张、良性腹腔积液、门静脉侧支形成、脾肿大(伴或不伴脾功能亢进)、脾-门脉轴及肝静脉血流通畅、没有肝硬化的临床和... 特发性非肝硬化性门脉高压症(INCPH)是指存在肝窦前性门脉高压特征而发病原因不明确的一类症候群,具有食管静脉曲张、良性腹腔积液、门静脉侧支形成、脾肿大(伴或不伴脾功能亢进)、脾-门脉轴及肝静脉血流通畅、没有肝硬化的临床和组织学迹象、肝功能代偿、肝静脉压力梯度轻微增高等特征,以前被称为特发性门脉高压症、肝内门静脉硬化症、不完全分隔性肝硬化、结节性再生性增生等,当前的观点支持将这类门咏高压症统称为INCPH。 展开更多
关键词 特发性门脉高压 硬化性 静脉压力梯度 脾功能亢进 肝内门静脉 食管静脉曲张 良性腹腔积液 肝功能代偿
原文传递
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