42例特发性非肝硬化性门脉高压的病理特点分析

目的分析和观察特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的临床和病理特征。方法回顾性总结了首都医科大学附属北京地坛医院在2008年1月至2019年10月收治的、经超声引导下肝脏穿刺活检病理学确诊的42例INCPH,依据日本卫生福利部INCPH研究委员会制定的诊断标准,对首发症状、体征、实验室检查、影像学、内镜和病理学等进行了分析和总结。结果患者性别男女比例相当,平均发病年龄(39.3±12.7)岁;首发症状以肝区不适、脾大或血液系统异常最为常见;近50%患者无明显阳性体征,阳性体征中以脾大较为常见;42.9%的患者肝功能检测正常,其余患者肝损伤程度以轻、中度为主;血常规检测以白细胞、血小板降低最为常见;病理学方面,所有患者均未见到假小叶和完整纤维间隔形成,但小叶间门静脉不规则扩张、门静脉末支异常、汇管区海绵状新生血管增生并向周围肝板内“疝入”和肝细胞结节性增生等可在较大比例患者中存在;影像学方面回报肝硬化较为常见,同时合并脾大;胃镜检查可以见到食管胃静脉曲张。结论对于首发症状为脾大伴脾功能亢进但肝功能损伤不重、且可以除外常见肝损伤因素的患者,可建议其接受肝穿活检寻找组织学证据,以诊断或除外诊断INCPH。

特发性非肝硬化性门脉高压1例并文献复习

特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种血管性疾病,临床表现为门脉高压的一系列症候,但缺乏肝硬化的病理学表现,约占门脉高压症患者的10%。因缺乏相对特异的诊断标准,易误诊。现报道1例我科诊治的以脾功能亢进症为首发症状的、经13年就医路终确诊的INCPH患者,以期提高临床医师对该病的诊治水平。

肝移植治疗特发性非肝硬化性门脉高压症的临床病例分析

目的探讨接受肝移植手术的特发性非肝硬化性门脉高压症(idiopathic noncirrhotic portal hypertension, INCPH)病例的临床、病理特征及术后并发症。方法结合患者临床及病理资料,回顾性分析2016年12月-2019年6月在复旦大学附属中山医院接受肝移植术的2例INCPH病例的诊断及治疗过程。术后密切进行实验室及影像学随访,必要时行肝穿刺活检,以评估肝移植的疗效。结果 2例患者均经组织学确诊为INCPH,肝移植手术完成顺利,术后1例患者出现慢性排斥并行再次肝移植,1年后门脉高压复发;另一例患者术后出现巨细胞病毒感染、下腔静脉血栓形成及胆道并发症。结论 INCPH是种常被误诊的疾病,其中极少病例可导致终末期肝病并需要肝移植治疗。鉴于相关治疗经验较少及对并发症、疾病复发的担忧,肝移植治疗INCPH的疗效仍有待进一步评估。

特发性非肝硬化性门脉高压

门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22 mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。

特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。

特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析

目的分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点.方法2016年1月~2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查.结果INCPH与肝硬化患者在影像学检查发现的弥漫性结节样改变(0.0%对35.7%)、门静脉直径[9.7(7.2,11.6)mm对13.6(9.2,15.7)mm]、门静脉壁厚[2.6(1.4,4.0)mm对1.4(1.1,1.6)mm]方面比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肝组织学检查发现,INCPH与肝硬化患者在门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性方面[分别为100.0%对0.0%、18.7%对92.8%、56.2%对10.7%、0.0%对75.0%和12.5%对89.3%],差异具有统计学意义(P<0.05).结论INCPH仍是一种病因不明的疾病,注意分析影像学和组织病理学特征可以作出与肝硬化的鉴别诊断.

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析

目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月-2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ^(2)=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ^(2)=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者,肝硬度值[9.05(7.18~12.33) vs 25.32(16.21~47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41~1.28) vs 1.35 (0.80~2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62~4.81) vs 6.68(4.06~10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力,尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87~0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿,门静脉高压相关并发症发生率较高,而肝功能相对较好,尤其是LSM<14.5 kPa的患者,临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。

40例特发性非肝硬化性门静脉高压的临床与病理特点分析

目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH)的临床与病理特点,为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者,并随机抽取同期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照,对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外,40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术,对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。INCPH患者的平均年龄为(41.05±14.35)岁,乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为(58.55±13.65)岁,两组数据差异有统计学意义(P <0.001)。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白(hemoglobin,Hb)及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者(P <0.05)。在就诊原因方面,INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主,发生率分别为35.0%、27.5%;而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主,发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。在病理表现方面,40例INCPH患者均无假小叶形成,其中,小叶间静脉疝者30例,肝窦扩张者21例,中央静脉扩张者11例,汇管区多血管化者13例,小叶间静脉闭塞者9例,小叶间静脉狭窄者13例,小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微,多为体检发现肝硬化或肝功能异常,但其病理未见假小叶形成,且有特殊表现,临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。

内镜及TIPS治疗特发性非肝硬化门脉高压并静脉曲张出血的长期效果及预后分析

目的探讨内镜及经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)治疗特发性非肝硬化门脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)患者静脉曲张出血后的长期临床效果及预后影响因素。方法回顾性分析2000年1月-2013年12月在西安市中心医院行内镜(内镜组)或TIPS(TIPS组)治疗的INCPH静脉曲张出血患者的临床资料,规律随访观察再出血及生存情况。结果在随访时间内,共有12例患者出现静脉曲张再出血,1年、2年、4年再出血率分别是5.0%、10.7%和38.3%,两组比较,差异无统计学意义(P=0.7445)。共有8例INCPH患者死亡,所有患者的1年、2年、4年生存率分别为97.4%、92.2%、78.2%,两组比较,差异无统计学意义(P=0.645)。年龄(HR=1.974,P=0.038)和Child-Pugh评分(HR=2.462,P=0.034)是预测患者生存的独立危险因素。结论内镜与TIPS可有效预防INCPH患者的静脉曲张再出血,且患者有较高的生存率。

一组非肝硬化性门静脉高压症病因分析和诊断路径探讨

目的分析一组非肝硬化性门静脉高压(NCPH)患者的病因和诊断方法,归纳总结诊断路径。方法2020年9月~2022年3月广西医科大学第一附属医院收治的NCPH患者105例,常规临床检查和基因分析诊断。结果本组经综合检查,诊断肝前型69例(65.7%),肝内型21例(20.0%)、肝后型4例(3.8%)和未诊断11例(10.5);常见疾病为胰源性疾病22例(31.9%),门静脉阻塞15例(21.7%),血液性疾病15例(21.7%);主要诊断方法为影像学检查28例(40.6%),消化内镜检查14例(20.3%),骨髓穿刺活检术12例(17.4%);NCPH病因诊断前三位的方法依次为影像学检查(33.3%)、综合分析(18.1%)和消化内镜(13.9%)检查。结论NCPH以肝前型门静脉高压为常见,常规行实验室和影像学检查,必要时行消化内镜和骨髓穿刺活检术可明确诊断。对于常规检查仍不能诊断的,再考虑肝内型和肝后型门静脉高压,行肝穿刺活检或下腔静脉穿刺造影等检查往往能进一步明确诊断。

特发性非肝硬化性门脉高压症：当前的观点

特发性非肝硬化性门脉高压症（INCPH）是指存在肝窦前性门脉高压特征而发病原因不明确的一类症候群，具有食管静脉曲张、良性腹腔积液、门静脉侧支形成、脾肿大（伴或不伴脾功能亢进）、脾-门脉轴及肝静脉血流通畅、没有肝硬化的临床和组织学迹象、肝功能代偿、肝静脉压力梯度轻微增高等特征，以前被称为特发性门脉高压症、肝内门静脉硬化症、不完全分隔性肝硬化、结节性再生性增生等，当前的观点支持将这类门咏高压症统称为INCPH。

特发性非硬化性门脉高压2例并文献复习

病例1,患者女性,67岁,主因“乏力、腹胀1年余,呕血1d”入中日友好医院。患者1年多前就诊当地医院考虑“肝硬化、腹水”,建议患者行肝穿刺活检明确病因,患者拒绝,予利尿消肿后出院。1d前外出聚餐后呕血1次,色鲜红,量不详,随即就诊于我院。查生化:谷丙转氨酶(ALT)15IU/L、谷草转氨酶(AST)22IU/L.

以肝性脑病为首发症状的特发性非肝硬化门静脉高压1例报告

门静脉高压症是指由于门静脉压力持续增高引发的一系列症候群,主要表现为腹水、门-腔侧支循环开放、脾功能亢进及脾大等,其最常见原因为肝硬化,约占90%左右,然而,非肝硬化性门静脉高压只占10%左右,其主要分为慢性门静脉血栓形成和特发性非肝硬化门静脉高压,其中特发性非肝硬化门静脉高压更为罕见,其是一种病因不明,且由非肝硬化因素所致的肝内门静脉闭塞所引起的肝脏血管疾病,主要表现为肝内型门静脉高压,其显著特点是肝功能正常或接近正常。静脉曲张破裂出血是其最常见且致死率极高的一种并发症,而以肝性脑病为并发症的则更为罕见^([1])。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉未见血栓形成、小叶内静脉及中央静脉扩张、汇管区扩张、肝窦扩张、肝细胞区域水样变。结论 INCPH与病毒性肝炎失代偿期肝硬化的临床表现、实验室检查、影像学指标存在一定的差异,但二者之间也存在一定的相似性,因此诊断时仍需结合肝脏病理检查。

老年肝硬化患者发生门脉高压性上消化道出血的危险因素分析及无创预测模型的建立

目的 分析老年肝硬化患者发生门脉高压性上消化道出血的危险因素,联合超声参数及血清学指标构建风险预测模型并评估模型的预测效能。方法 回顾性分析2022年1月-2023年7月在新疆医科大学第一附属医院收治的老年肝硬化患者的临床资料,根据是否出现门脉高压性上消化道出血分为出血组109例和对照组153例,其中2022年1月-2023年4月间的病例纳入造模队列,2023年5月-2023年7月期间的病例纳入验证队列。分析比较两组的临床资料,采用单因素及多因素回归分析影响出血发生的危险因素,建立无创预测模型。采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)评估该模型的预测效能。结果 老年肝硬化患者门脉高压性上消化道出血的发生与门静脉主干内径、脾脏长径、白蛋白(ALB)、血小板计数(PLT)、红细胞体积分布宽度(RDW)有关(P均<0.05)。多因素回归分析显示,门静脉主干内径(OR=11.785,95%CI:1.847~75.216)、PLT(OR=0.992,95%CI:0.984~0.999)、RDW(OR=1.407,95%CI:1.218~1.625)均为影响老年肝硬化患者发生门脉高压性上消化道出血的独立危险因素(P均<0.05)。将上述3个指标以及回归系数代入Logistic回归方程公式,得到最终的拟合方程式为:Logit(P)=2.467×门静脉主干内径-0.008×PLT+0.341×RDW-7.069,构建的预测模型在造模队列和验证队列的AUC值分别为0.82和0.819。表明对老年肝硬化患者发生门脉高压性上消化道出血有一定预测价值。结论 门静脉主干内径、PLT、RDW是老年肝硬化患者发生门脉高压性上消化道出血的独立危险因素,联合上述风险因子建立无创预测模型,对预测门脉高压性上消化道出血发生有一定效能。

肝硬化门脉高压性胃病

肝硬化门脉高压性胃病(Portal hypertension gastropathy, PHG),主要发生在胃底、胃体部,是肝硬化常见并发症之一。其存在可影响消化吸收、导致慢性贫血以及严重时大出血可危及生命。国内外对肝硬化门脉高压性胃病的研究较少,本文就PHG主要发病机制及诊断与治疗方面做一综述,旨在进一步完善对PHG的认识与诊治。