特发性Q-T间期延长综合征误诊分析

目的探讨特发性Q-T间期延长综合征误诊情况,提高对该病的认识和诊断。方法对本院于2010年2月~2013年2月收集的2例特发性Q-T间期延长综合征患者的临床诊断情况进行回顾性分析。结果有2例患者误诊为癫痫,通过吸痰、吸氧、镇静、倍他乐克等治疗后逐渐恢复正常。结论针对抽搐、昏厥等病因不明显患者应当进行心电图检查,可提高对特发性Q-T间期延长综合征诊断率,降低误诊情况,对其进行倍他乐克持续治疗可提高治愈率。

对特发性Q-T间期延长综合征的临床探讨

特发性Q-T间期延长综合征是复极延长为尖端扭转型心动过速是一种室性快速心律失常,可引起昏厥或死亡。心电图出现Q-T间隙延长,室性心律失常。其由电解质平衡紊乱,服用影响心室复极的药物等。还可能伴有先天性耳聋,其中最常见的是JerveII-Lange-NeiL-son综合征(常染色体隐性遗传性耳聋)、Romano-Wavcl综合征(常染色体显性遗传性耳聋)。患者有明显Q-T间期延长和形态异常,有发生尖端扭转型室性心动过速的危险并可致死亡。发病时常用β受体阻滞剂首选恢复左右星状神经结的平衡,对心跳暂停依赖性治疗以提高心率为主。除纠正病因外,对症治疗用异丙肾、阿托品或起搏治疗。而禁用Ia、Ic或Ⅲ类心律失常药物。

特发性Q-T间期延长综合征1例

Q-T间期是心室除极、复极的总时间,Q-T间期延长是指QRS后S-T段及T波时限延长,尤以T波增大、延时为主,特发性Q-T间期延长综合征(LQTS),是一种以Q-T间期延长、反复发作恶性室性心律失常、晕厥为特征的先天性疾病,常伴先天性耳聋和家族史,也有少部分(约10％)散发病例,无家族史。 1 心电资料 患者男,13岁。7岁时无明显诱因,首次发作头痛、头晕、眼前黑蒙、小便失禁、继而意识丧失,约持续数分钟自然清醒,醒后诉胸闷、心悸、难受、全身出冷汗。此后上述症候反复发作,每年达5-10次不等,多在清晨4-5点发作,不伴发热、眩晕、抽搐。

特发性Q—T间期延长综合征1例报告

特发性Q-T间期延长综合征为一种以晕厥发作，心电图Q-T间期延长为特征的综合征，临床少见，现将我院收治的1侧报告如下。

特发性QT间期延长综合征一大家系报道

报道了Ｒｏｍａｎｏ－Ｗａｒｄ型综合征１个大家系。共６２人，其中１７人ＱＴｃ延长，１１人发病，３人猝死。遗传方式为显性遗传，外显率高。详细叙述了患者病史，讨论了此病的流行病学情况、基因诊断情况及病理生理机制。

特发性Q－T间期延长综合征一家系成员皮纹分析

本文对一个特发性Ｑ－Ｔ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）家系３９例成员进行了皮纹调查分析。结果表明：ＬＱＴＳ患者及家系成员的皮纹特征是单一掌横褶纹出现率高；ａｔｄ角增大；大拇指（趾）端弓型纹与足拇球区胫侧弓型纹出现率高。提示皮纹检查可作为特发性ＬＱＴＳ有效的筛选方法和辅助检查的手段。

特发性长Q-T间期综合征致尖端扭转型室性心动过速1例

患者女性，52岁，因发作性晕厥3年，加重1d急诊入院。患者3年前劳动时突发胸闷、气喘，继而晕厥，在当地医院诊断不详，治疗13d后好转出院。常有胸闷、气短、头晕发作。1d前患者因劳累及情绪波动后出现胸闷、头晕，休息未能缓解。入院前夜23：00突然出现意识丧失，颜面青紫，四肢抽搐，1min后神志恢复。凌晨03：00再次出现上述症状，

特发性QT间期延长综合征1例家谱调查

观察了1例特发性QT延长综合征的家族，家族中11人有5例QT校正值延长。本文资料提示其发病机理可能与交感平衡及复极内在异常有关。用β-受体阻滞剂治疗效果较好。

特发性QT间期延长综合征临床研究进展

特发性QT间期延长综合征（Idiopathic Q—Tinterval prolongation syndrome，LQTS），又称遗传性（家族性）QT间期延长综合征、原发性（先天性）QT间期延长综合征、肾上腺素依赖性QT间期延长综合征，是一组以QT问期异常延长为主要特征的先天性疾病。QT间期延长时心肌复极不均匀增加，易引起“R—on—T”现象，从而引起室颤等致命性心律失常。

Q-T间期延长综合征患者的全身麻醉

目的总结Q-T间期延长综合征(LQTS)患者全身麻醉的经验。方法LQTS患者36例,采用咪唑安定0.1mg/kg、依托咪酯0.3mg/kg、芬太尼5μg/kg、维库溴铵0.1mg/kg麻醉诱导,插管后吸入60%N2O和1%～2%异氟醚,并间断追加芬太尼和维库溴铵维持麻醉。持续监测BP、HR、SpO2和PETCO2。记录麻醉前和术中ECG,测量Q-T值并计算出Q-Tc值。术后应用芬太尼、咪唑安定静脉镇痛镇静。结果所有患者各时点BP、HR差异无统计学意义。与麻醉前相比,个别患者麻醉诱导后Q-Tc值有轻微下降,但Q-T间期无明显延长;术中无心律失常等心血管意外发生。结论此种麻醉方式及用药对LQTS患者是安全有效的。

先天性Q-T间期延长综合征3例分析并文献复习

目的提高对先天性Q-T间期延长综合征(cLQTS)的认识。方法回顾性分析2004—2008年收治的3例以儿童为先证者的先天性Q-T间期延长综合征家系的临床特点、诊断及治疗资料。结果 Q-T间期延长综合征的诊断主要依据临床表现和心电图改变。典型临床症状是尖端扭转性室性心动过速引起的反复短暂性晕厥和心脏性猝死。心电图改变主要特点是Q-T间期延长,以及T波和U波改变。该病的发病机制目前认为与编码心肌细胞离子通道基因异常有关。标准治疗是β-受体阻断剂抗肾上腺素能治疗和(或)左心交感神经切除术,少数需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。结论 cLQTS可以在儿童期起病,临床医师应加强对该病的认识,早期诊断,正确治疗。