首发具肺损伤的系统性红斑狼疮患儿临床特点分析

目的探讨首发即具狼疮性肺损伤的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点及预后。方法回顾分析2011年1月至2016年10月收治的初诊SLE的159例患儿的临床资料,据胸部影像学分为狼疮性肺损伤组及无狼疮性肺损伤组,对比两组患儿的临床特点及预后。结果狼疮性肺损伤组89例(56.0%),其中仅37例有呼吸道症状,10例有肺部体征。胸部影像学以胸腔积液/胸膜炎,肺实质病变为主。狼疮性肺损伤组患儿SLE疾病活动指数评分(SLEDAI)及自身免疫性溶血性贫血、血尿、蛋白尿、低补体C 3比例均高于无狼疮性肺损伤组,差异均有统计学意义(P<0.05)。14例死亡患儿均来自狼疮性肺损伤组患儿,狼疮性肺损伤组死亡患儿比例高于无狼疮性肺损伤组(P<0.05)。结论SLE患儿首发易出现狼疮性肺损伤,但多无特异性表现,胸部影像学检查很重要;首发具狼疮性肺损伤者预后差。