以狼疮肠炎为首发表现的系统性红斑狼疮2例诊治分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种由自身抗体和免疫复合物介导,引起组织、器官损伤的自身免疫性疾病,可累及多个器官、系统。与SLE有关的消化系统并发症包括狼疮肠炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、炎症性肠病、乳糜泻、胰腺炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎等[1-3],狼疮肠炎占SLE的0. 59%~9. 70%[1,3]如,而以狼疮肠炎为首发表现的SLE临床少见[5-7]。

误诊为胆源性胰腺炎的狼疮性肠炎1例报告

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种全身性、炎症性、自身免疫性疾病,临床表现多变。SLE患者常有胃肠道方面的主诉,其原因通常是由于药物的副作用或感染,而非活动性SLE本身。

D-二聚体水平在狼疮性肠炎诊断中的临床意义

目的探讨D-二聚体水平在狼疮性肠炎患者诊断中的临床意义。方法89例系统性红斑狼疮（SLE）患者分为狼疮性肠炎组（10例）及狼疮无胃肠道病变组（79例），同期132例体检健康人群作为正常对照组。采用免疫比浊法检测不同组别血浆D-二聚体水平。结果与正常对照组比较，SLE患者D-二聚体水平明显升高[（0．14±0．24）mg／L比（o．40±0．21）吲L，P〈0．05]；狼疮性肠炎组D-二聚体水平为（o．81±0．45）mg／L，与正常对照组比较，差异有统计学意义（P〈0．05）；狼疮无胃肠道病变组D-二聚体水平为（O．19±0．20）mg／L，较正常对照组略有升高，但差异无统计学意义（P〉0．05）；狼疮无胃肠道病变组与狼疮性肠炎组D-二聚体水平比较，差异有统计学意义（P〈0．01）。79例无胃肠道病变组患者中，D-二聚体值升高者比例为43．0％（34／79），其中76．5％（26／34）集中于合并神经精神性狼疮、狼疮性肾炎、肺动脉高压、心功能不全等重要脏器损伤患者。结论D-二聚体水平在SLE患者中升高，与是否存在胃肠道病变如狼疮性肠炎相关.

狼疮性肾炎合并狼疮性肠炎患者的临床特征及远期疗效分析

目的:回顾性分析狼疮性肾炎(LN)合并狼疮性肠炎(LE)患者的临床-病理特点及LN与LE的相互关系。方法:收集2010年01月至2019年11月国家肾脏疾病临床医学研究中心住院的LN患者资料,临床及影像学符合LE,回顾性分析其临床病理特征、预后及LN与LE间的联系。结果:3 430例LN患者中90例(2.6%)诊断为LE,患者多狼疮活动,SLE-DAI 11.71±4.87分。肠道表现为腹痛(80.0%)、腹泻(64.4%)和恶心呕吐(67.8%),消化道出血6例(6.7%)。腹部CT示肠黏膜下水肿(67.9%)、肠壁增厚(79.0%)、肠管扩张(40.7%)和腹腔积液(56.7%),60%可见"靶征"。68例(75.6%)伴血细胞减少,11.1%和4.4%表现有狼疮心肌炎伴心功能不全和中枢神经系统受累,26例(28.9%)出现肾盂/输尿管扩张。分别有23例(25.6%)和24例(26.7%)表现有急性肾损伤和肾病综合征。LN病理类型分布:狼疮足细胞病(14.3%)和Ⅱ型(11.8%) LN中LE所占比例高于Ⅴ型(2.6%)和增生型LN(1.7%)。88例(97.8%)患者经免疫抑制治疗后肠道症状缓解。中位随访44.0月,13例(14.4%) LE复发,LE患者肾存活率显著低于无LE组,5年人和肾存活率分别为87.4%和72.0%,增生型LN 5年肾存活率仅为53.6%。COX多因素分析示,LN病程长、肾功能不全、心功能不全及消化道出血是影响LN伴LE患者肾脏预后的危险因素。结论:LN伴LE患者肾外脏器损伤重,LE在非增生型LN中更常见,人/肾预后差,尤其是增生型LN患者。

系统性红斑狼疮性小肠炎的X线诊断

系统性红斑狼疮性小肠炎是临床对系统性红斑狼疮患者常常忽视检查的一种小肠炎症性病变。近年来,随着小肠钡灌肠造影和CT的广泛应用,已对本病的诊断和治疗评估提供了极为重要的信息,提高了临床诊断率,并使红斑狼疮病人避免了不必要的剖腹探查。本文综述其病理基础、X线表现和CT表现。

儿童狼疮肠系膜血管炎1例报告并文献复习

目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10~100 m L,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA 1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索Pub Med、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9~16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗ds DNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹部增强CT;易合并泌尿系统受累,积极治疗可以恢复;建议早期诊断后MP冲击治疗,效果欠佳者延长冲击时间;极易复发,CTX冲击对于预防复发的效果有限,难治性病例可考虑用利妥昔单抗。

以胃肠道表现为主的系统性红斑狼疮1例

1 例病例资料 患者，女性，39岁，因＂反复腹痛半月＂入院。半月前无诱因下睡眠中突然腹痛明显，疼痛位于剑突下，呈钝性，伴黄色水样腹泻，不伴呕吐，当地医院考虑腹膜炎可能，予以抗炎、止痛处理，症状好转出院。

以狼疮肠系膜血管炎起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告

狼疮肠系膜血管炎(LMV)作为儿童系统性红斑狼疮(SLE)首发起病的情况非常罕见,临床表现为腹痛、呕吐、腹泻等非特异性症状,极易误诊。患儿,男,13岁,因腹痛伴呕吐2天就诊。入院体检示全腹肌紧张,肠鸣音减弱。辅助检查血小板30×109/L,抗核抗体1:320阳性,抗心磷脂抗体IgM阳性,C3和C4降低,Coomb's试验弱阳性,24小时尿蛋白1.18 g;腹部CT示小肠肠壁明显增厚、水肿(靶征)。明确诊断为SLE、LMV,予甲基泼尼松龙60 mg及羟氯喹治疗,腹痛好转,但血小板进行性下降,先后予环孢素、甲基泼尼松龙冲击治疗血小板仍下降,予利妥昔单抗治疗后血小板逐渐升高,后续予贝利尤单抗治疗,病情平稳后出院。LMV可为SLE首发表现,腹部CT对LMV确诊有重要价值。糖皮质激素可有效减轻病情,但LMV易复发,环磷酰胺冲击及利妥昔单抗治疗可能对复发患者效果好。

系统性红斑狼疮相关肠道损伤的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,肠道受累并非罕见,并且狼疮性肾炎患者合并肠道受累比例增高。由于SLE相关肠道损伤表现多样且无特异性,临床上容易误诊漏诊,如不及时有效治疗甚至威胁生命。早期识别可改善预后,降低死亡率。本文综述常见的SLE相关肠道损伤,包括狼疮性肠炎、假性肠梗阻和蛋白丢失性肠病的诊治进展。

呕吐、腹泻、神志异常

病例报告患者男性,35岁,因呕吐、腹泻3个月于2009年7月6日入住北京协和医院消化科。2009年4月,进食不新鲜食物后出现恶心、呕吐,腹泻每天10次以上,为褐色稀糊便,可见脓,里急后重,

螺旋CT诊断红斑狼疮性胃肠炎1例

患者女28岁，因腹部疼痛伴恶心、呕吐、腹泻1周就诊。查体腹部稍膨隆，肝脾肋下未触及，上腹及脐周压痛，无反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音减弱。实验室检查：血、尿常规、肝肾功、血沉均正常，大便呈淡黄色水样便，镜检未见致病菌及红、白细胞，腹水呈淡黄色渗出液，未见异常细胞。

Ischemic colitis associated with intestinal vasculitis: Histological proof in systemic lupus erythematosus

I schemic colitis is an uncommon complication in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). In previously reported cases of colitis caused by SLE, intestinal vasculitis is implicated as the causative process, but is rarely confirmed histologically. We described a case of a 32-year-old man with increased activity of SLE, who presented with hematochezia and abdominal pain due to ischemic colitis with small vessel vasculitis which was proven by sigmoidoscopic biopsy. The clinical course of the patient was improved after steroid and conservative management.

叉状头／翅膀状螺旋转录因子Foxp3在BXSB狼疮小鼠小肠组织的表达

目的观察免疫分子叉状头／翅膀状螺旋转录因子Foxp3和若干细胞因子在BXSB狼疮小鼠血清及小肠组织的水平变化，探讨与狼疮性肠炎发病有关的免疫机制。方法选取8周龄及16周龄雄性BXSB小鼠，并以8周龄C57BL／6雄性小鼠为正常对照，用实时定量聚合酶链反应（Real-time PCR）方法，检测Voxp3在小鼠小肠中的mRNA表达水平；用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测小肠组织和血清白细胞介素（IL）-10、转化生长因子-β（TGF-β）、IL-4和干扰素．1（IFN-1）水平变化。结果与正常对照组比较，8周龄和16周龄BXSB狼疮小鼠回肠组织Foxp3 mRNA表达均明显降低（7．33±1．00、5．22±0．88比9．72±0．69，P〈0．001），而IL．10及TGF一8水平显著升高[IL一10：（60．94±4．93）、（71．00±9．66）ng／（g·protein）比（48．83±5．71）ng／（g·protein），P〈0．01；TGF—β：（37．77±4．21）、（39．53±4．47）ng／（g·protein）比（27．85±2．79）ng／（g·protein），P〈0．01]；而血清IL．4水平及IL-4与IFN-1比值则8周龄和16周龄BXSB小鼠均显著高于正常对照组[IL4：（39．18±5．47）、（48．30±6．16）ng／L比（27．60±3．50）ng／L，P〈0．01；IL-4／IFN-γ：0．61±0．09、0．68±0．12比0．45±0．08，P〈0．05]。结论小肠组织Foxp3mRNA表达降低和细胞因子网络紊乱，可能参与BXSB狼疮小鼠小肠炎症性病理改变的发病机制。

271例狼疮性肠系膜血管炎患者的临床特征分析

[目的]检索文献中狼疮性肠系膜血管炎患者,分析患者临床特征,以期增加对该疾患的认识、提高临床诊治率。[方法]以"狼疮肠系膜血管炎、肠系膜血管炎、系统性红斑狼疮、血管炎"为检索词,检索《万方数据库》及《中国知网》,挑选出符合条件文章,归纳总结该病的临床表现、实验室、影像、免疫相关等检查及诊治随访情况。[结果]共271例患者纳入研究,常见消化道症状依次为腹痛(84.8%)、恶心呕吐(64.9%)、腹泻(56.5%)、腹胀(32.5%),常见消化系统外症状依次为发热(39.1%)、皮疹(22.1%)及关节疼痛(18.5%),合并消化系统外损害为狼疮性肾炎(46.9%)、腹腔积液(29.5%);部分患者可出现白细胞及血红蛋白降低,ANA阳性263例(97.4%);57.9%的患者补体C3降低,39.4%的患者补体C4降低;多数患者腹部CT提示肠壁水肿、增厚,可见靶形征(双晕征)或栅栏征,且合并腹腔积液或盆腔积液,患者经甲泼尼龙、甲强龙等激素及免疫抑制剂治疗有效,有效率达91.5%。[结论]狼疮性肠系膜血管炎以腹痛、恶心呕吐为主要临床表现,常合并肾脏、皮肤等系统损害,ANA常阳性,补体C3、C4可能下降,对甲泼尼龙、甲强龙等激素治疗反应良好。