狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征一例并文献复习

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种异质性自身免疫性疾病,其临床过程和预后各不相同,可累及全身各个器官系统。狼疮脑病(Neuopsychiatric Systemic Lupus Erythematosus, NPSLE)是其最严重的并发症之一,预后不良,死亡率极高。史蒂文斯–约翰逊综合征(Stevens-Johnson syndrome)是一种罕见的、急性、严重和潜在致命的皮肤反应,其中有片状皮肤和粘膜脱落,并伴有全身症状。这两种病症的临床表现及治疗都有相通之处。本文报道青岛大学附属医院风湿免疫科于2022-09-09收治的狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征1例,对其临床特征、诊断及治疗进行分析总结,并进行文献复习,提高对此病症的警惕性,提高临床诊断水平,及时制定有效治疗方案。

联合冲击疗法治疗狼疮脑病的临床研究──附44例报告

目的:评估甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击疗法治疗狼疮脑病的疗效和安全性。方法:将83例狼疮脑病患者分成3组进行治疗,分别为标准肾上腺皮质激素(激素)治疗组、激素或环磷酰胺单冲击治疗组和联合冲击治疗组,并观察其血清学指标变化、疗效及不良反应。结果:3组比较以标准激素治疗组疗效最差。联合冲击治疗组和单冲击治疗组比较,前者的血清学指标较后者明显改善;前者疗效(82%)较后者(53%)有所提高(<0.05)两组的不良反应发生率无明显差异。结论:联合冲击疗法是治疗狼疮脑病的一种较为安全、有效的方法。

CT、MRI对系统性红斑狼疮脑病的诊断价值评价

目的 探讨CT和MRI在系统性红斑狼疮脑病 (CNS SLE)中的诊断价值。资料与方法 回顾性分析 17例经临床诊断符合系统性红斑狼疮诊断标准患者 ,男 1例 ,女 16例 ,年龄 16～ 4 5岁。病史 5～ 15年。 17例均行常规CT扫描 ,14例行MR扫描 ,并结合临床资料进行分析。结果 CT扫描阳性率为 94 .1% (16 / 17)。其中 9例表现为弥漫性基底节区的低密度灶 ,出血 4例 ,脑萎缩 8例 ,有 5例表现为双侧豆状核钙化 ,1例为左侧尾状核头部钙化 ,仅 1例未发现异常。MR扫描阳性率为 10 0 % (14 / 14 ) ,10例表现为大脑、小脑、脑干及深部白质的长T1长T2 异常信号 ,2例表现为小灶性出血 ,脑萎缩 4例。结论 CT、MRI可对CNS SLE的早期发现、鉴别诊断和疗效评价提供参考 ,但对于CNS SLE的诊断 ,需结合临床资料。

三种不同剂量激素治疗狼疮脑病的临床疗效研究

目的 :探讨不同剂量的甲基强的松龙对狼疮脑病的临床疗效。方法 :对该院 33例确诊为狼疮脑病的患者采用三种不同剂量的甲基强的松龙 (12 0mg ,5 0 0mg ,10 0 0mg) ,加环磷酰胺、鞘内注药治疗 ,比较其疗效及副反应。结果 :缓解率 12 0mg组为 88.8% ,5 0 0mg组为 88.8% ,10 0 0mg组为 84 .6 % ,无显著性差异 (P >0 .0 5 )。10 0 0mg组死亡率为 6 .7% ,且并发感染 2例 (13.3% ) ,上消化道出血 1例 (6 .7% ) ,另两组均为 0。结论 :对于狼疮脑病 ,12 0mg或 5 0 0mg甲基强的松龙能达到 10 0 0mg的相应疗效且感染、消化道出血的副作用发生率低。

系统性红斑狼疮脑病危险因素分析及预后研究

目的探讨系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素，并研究不同临床及影像分型的狼疮脑病患者预后情况。方法对52例狼疮脑病患者的临床资料进行回顾性分析，并与同期住院的75例无脑病的系统性红斑狼疮患者的临床资料做对照，结果采用统计学分析，探讨狼疮脑病发生的相关因素，分析不同临床及影像分型的狼疮脑病患者的预后情况。结果抗双链DNA抗体（＋），血红细胞减少，尿红细胞增加，ALT增加，AST增加，尿素、肌酐增加，A／G减少与狼疮脑病的发生相关，存在尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加的患者发生狼疮脑病的危险性明显高于对照组。（OR=3．196，95％CI1．204～8．484；OR=7．080，95％CI2．358—21．259；OR=23．809，95％C14．717—120．187）。临床表现为神经损害型的狼疮脑病患者预后明显好于精神障碍型，影像分型中局灶型患者的预后好于弥漫型。结论尿红细胞增加、AST增加、肌酐增加是系统性红斑狼疮易并发狼疮脑病的危险因素。对于狼疮脑病患者，神经损害型预后明显好于精神障碍型，影像分型为局灶型预后好于弥漫型。

500mg甲基强的松龙及鞘内注射甲氨喋呤加地塞米松治疗狼疮脑病的临床观察

目的探讨甲基强的松龙(MP)联合鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和地塞米松(DXM)治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)中枢神经系统(central nervous system,CNS)疾患的临床疗效、副作用、复发率及死亡率.方法对13例狼疮脑病用MP 500 mg静脉滴注3 d加鞘内注射MTX和DXM联合治疗,并与1990～1999年狼疮脑病用MP 500 mg或1000 mg冲击治疗病例中随机抽取的15例进行治疗效果比较.结果2 d内症状缓解率在MP 500 mg+鞘内注射组为92.2%,MP 1000 mg组为84.6%.治疗后近期副作用:在MP 500 mg+鞘内注射组为0,在MP 1000 mg组为20.0%,治疗后随访3个月～3年,复发率:MP500 mg+鞘内注射组为15.4%(2/13),1000 mg MP组为33.3%.死亡率:MP 500mg+鞘内注射组为7.7%,MP1000mg组为33.3%.结论MP500 mg静脉滴注加鞘内注射组(MTX+DXM)联合治疗狼疮脑病的临床疗效高,副作用少,复发率及死亡率低.优于单用500 mg及1000 mg MP冲击疗法,值得临床推广.

免疫抑制剂联合小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮脑病的疗效分析

系统性红斑狼疮（SLE）约50％～75％的患者合并中枢神经系统受累。美罗华（利妥昔单抗）是一种人鼠嵌合的抗CD20单克隆抗体，国外文献报道其治疗SLE脑病安全有效，但所用剂量较大。近来我们采用小剂量美罗华治疗SLE合并中枢神经系统受累的患者，获得良好疗效，现报告如下。

灯盏花素联合糖皮质激素治疗狼疮脑病疗效观察

目的探讨灯盏花素协同糖皮质激素对狼疮脑病的临床疗效。方法选取我院25例确诊为狼疮脑病的患者,随机分为两组;观察单用甲基强的松龙500mg冲击(对照组)和甲基强的松龙80mg加灯盏花素40mg(治疗组)的疗效及副作用。结果对照组缓解率83.3%,治疗组缓解率84.6%,两组比较无统计学意义。对照组感染3例,发生高血压3例,死亡1例,治疗组未见副作用病例。结论狼疮脑病予甲基强的松龙500mg冲击与甲基强的松龙80mg加用灯盏花素治疗缓解率效果相当,但单用甲基强的松龙500mg冲击副作用较大。

系统性红斑狼疮脑病的MRI诊断与病理

目的:探讨系统性红斑狼疮脑病(LEE)的MRI征象、病理及其临床诊断价值。方法:回顾性分析28例LEE患者的MRI资料。患者年龄14～51岁,病史1～8年,所有病例均符合系统性红斑狼疮的诊断,临床以神经精神异常而行颅脑MR检查。结果:本组颅脑MRI表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号25例,病灶表现为斑点、条状及片状影,T1加权像为等或稍低信号,T2加权像为高信号;局灶性异常信号6例,其中3例合并病灶内出血;弥漫性中度以下脑萎缩6例。结论:MRI检查对LEE有较高的敏感性,能明确病灶的部位和范围,结合临床资料,MRI可以诊断LEE,并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。

狼疮脑病合并皮质层状坏死一例

1例30岁青年男性,既往有10年系统性红斑狼疮病史,本次发病在3个月内连续出现3次新发脑梗死,诊断为狼疮脑病。在患者第2次发病时,颅脑磁共振局部出现皮质层状坏死。第3次发病时,颅脑磁共振呈现出广泛的皮质层状坏死。在出现皮质层状坏死后,患者症状逐渐加重,最终死亡。皮质层状坏死可能为狼疮脑病预后不良的因素之一。

甲基强的松龙冲击联合鞘内注射地塞米松及甲氨蝶呤治疗狼疮脑病疗效观察

目的探讨甲基强的松龙冲击联合鞘内注射地塞米松及甲氨蝶呤治疗狼疮脑病的疗效。方法对16例狼疮脑病患者应用500 mg甲基强的松龙静滴,连续3 d,同时甲氨喋呤及地塞米松各5 mg鞘内注射,1周1-2次,观察临床症状及脑脊液指标。结果缓解13例,有效2例,死亡1例。结论甲基强的松龙冲击联合鞘内注射地塞米松及甲氨蝶呤是治疗狼疮脑病较安全有效的方法。

双冲击疗法联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病伴多系统损害的临床观察

目的:观察双冲击疗法联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病(NPSLE)伴多系统损害的临床疗效。方法:对8例NPSLE伴多系统损害患者应用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击疗法联合鞘内注射治疗。甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液500ml静脉滴注冲击治疗,共3～5d;第6天行环磷酰胺1.0g+生理盐水250ml静脉滴注冲击治疗;甲氨蝶呤10mg+地塞米松(DXM)10mg+生理盐水3ml鞘内注射。结果:8例患者经治疗后临床症状迅速缓解,其中6例狼疮脑病迅速控制,2例分别在4次和6次鞘内注射后缓解。结论:双冲击联合鞘内注射治疗重症狼疮脑病伴多系统损害的疗效显著。

醒脑静干预SLE小鼠继发狼疮脑病的实验研究

目的观察醒脑静对系统性红斑狼疮(SLE)小鼠继发狼疮脑病进程的干预,初步探讨其干预机制。方法 SLE模型小鼠醒脑静腹注给药,4个月后行MRI扫描、学习记忆行为测定及脑组织病理分析;RT-PCR、免疫组化分析脑组织血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)表达情况。结果醒脑静改善了模型小鼠脑部出血、炎症、水肿等症状,增强了小鼠的记忆能力;调低了脑组织中VCAM-1蛋白表达水平。结论醒脑静有效干预了SLE模型小鼠继发狼疮脑病进程,调控VCAM-1表达可能是其干预机制之一。

综合护理干预在狼疮脑病病人护理中的应用效果观察

[目的]探讨狼疮脑病病人综合护理干预的效果。[方法]13例狼疮脑病病人采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,治疗过程中实施综合护理干预措施,加强语言、肢体康复训练及用药指导,积极控制医院感染及癫痫发作。[结果]11例病人治疗有效,有效率为84.6%,病人语言及运动功能明显好转;2例病人治疗效果不明显,自动出院。[结论]综合护理干预措施有助于病人语言及运动功能的恢复,可有效改善神经精神症状,促进病人的康复。

冲击疗法联合鞘内注射治疗狼疮脑病的近期疗效观察

目的观察冲击疗法联合鞘内注射治疗狼疮脑病的近期疗效。方法我院2010-02—2014-02确诊的50例狼疮脑病患者为研究对象,随机双盲法将其分为2组各25例,对照组采取单纯甲基强的松龙冲击治疗,观察组则行冲击疗法联合鞘内注射治疗,比较2组近期疗效、不良反应、治疗前后脑脊液变化及随访病死情况。结果观察组近期总有效率96.0%,高于对照组的80.0%,但无显著差异(P>0.05)。2组治疗前后白细胞、蛋白及脑脊液压力比较差异均有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后白细胞水平(7.7±2.6)×106/L,显著低于对照组的(10.8±3.0)×106/L,差异有统计学意义(P<0.05)。2组均无明显不良反应发生。平均随访12个月,观察组病死率4.0%,显著低于对照组的24.0%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论冲击疗法联合鞘内注射治疗狼疮脑病疗效明确,不良反应少,病死率低。

36例狼疮脑病的临床分析

目的探讨狼疮脑病的临床特点及发病机制,从而做到早诊断、早治疗、减少死亡改善预后。方法回顾性分析我院在2006～2010年内收治的已经确诊狼疮脑病的36例患者,归纳总结其临床特点及治疗效果。结果狼疮脑病是系统性红斑狼疮重要死因,正确治疗NPSLE可显著改善SLE重要死因,并可显著改善SLE患者的预后。结论虽然狼疮脑病死亡率较高,但诺能早期确诊并正确治疗,可显著改善预后。

狼疮脑病29例临床分析

目的 了解狼疮脑病的临床特征及治疗转归。方法 回顾 1 997年以来在原华西医大附一院临免科诊治的2 9例狼疮脑病的临床资料。结果 2 9例狼疮脑病患者 50 %在起病 1年内发病 ,癫痫 1 5例 ,脑血管意外 2例 ,狼疮性头痛4例 ,精神症状或精神病 7例 ,横贯性脊髓炎 1例 ;2 4例重症中 ,1 7例给予甲基强的松龙冲击加免疫抑制剂治疗 1 5例病情缓解 ,2例死亡 ;7例单用甲基强的松龙冲击治疗者 4例缓解 ,3例死亡。 7例精神症状为主要表现者 6例以强的松 <1 0 0 mg/ d计量加抗精神病药物 ,均在 2周至 2月内病情缓解。结论 对于重症狼疮脑病应尽早给予糖皮质激素加免疫抑制剂冲击治疗 。