中西医结合治疗狼疮足细胞病案例报道

狼疮足细胞病是系统性红斑狼疮一种特殊亚型的肾小球病变,以肾病综合征或大量蛋白尿为主要临床表现。电镜下可见弥漫性上皮细胞足突消失,无免疫复合物沉积。目前国际肾脏病学会/肾脏病理学会分类标准尚未纳入该型,因此临床易误诊为增殖性/膜性狼疮性肾炎。狼疮足细胞病可在短时间内快速进展,且暂无中西医结合干预案例,因此文章报道1例快速进展型病例。以急则治其标、缓则治其本为治疗原则,运用十枣汤、通脉四逆汤、真武汤等经方联合糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗后,达到了临床缓解,为中西医联合治疗狼疮足细胞病提供了具体的治疗方案和临床借鉴。

狼疮足细胞病:一种特殊类型的狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮患者临床表现为肾病综合征,肾活检病理表现为肾小球轻微病变(MCD)、系膜增生(Ms P)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),超微结构以足细胞足突广泛融合为特征,毛细血管袢内皮下及上皮侧无免疫沉积物的肾损害称为狼疮足细胞病。肾小球病理改变为MCD和Ms P的狼疮足细胞病患者,血尿发生率低,激素治疗敏感,但单用激素维持的复发率高达90%,激素联合其他免疫抑制剂维持可显著降低复发率。而病理表现为FSGS的狼疮足细胞病患者,急性肾损伤的发生率高,肾小管间质损伤重,激素治疗缓解率低。狼疮足细胞病复发后可发生病理转型,远期预后良好。狼疮足细胞病应作为一类特殊类型狼疮性肾炎纳入新的病理分型体系中。

狼疮足细胞病1例并文献复习

患者,男,38岁,因“发现蛋白尿1周”于2019年7月2日入院。患者1周前拟行胆囊切除术,术前常规检查发现尿蛋白(+++),低蛋白血症,肾功能正常,追问近2周无明显诱因出现双眼睑水肿,尿色偏暗,后逐渐有泡沫尿,夜尿增多,尿量较前稍增多。患者近半年严重脱发,母亲患有干燥综合征。查体:T 36.5℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 130/80 mmHg。

狼疮足细胞病1例病例报告

目的探讨狼疮足细胞病的临床表现、病理学特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例狼疮足细胞病患者临床资料,结合相关文献,分析其临床表现、病理学特点、免疫学指标特点、诊断、治疗及预后。结果结合该患者的病史、临床表现、实验室检查、肾穿刺病理检查结果及相关文献,最终诊断为狼疮足细胞病,经激素联合免疫抑制剂治疗后患者临床症状改善、肾病完全缓解,跟踪随访病情稳定。结论狼疮足细胞病是狼疮性肾炎的一种特殊病理改变,以肾病综合征为主要临床表现,病理可表现为局灶节段性肾小球硬化,使用激素联合免疫抑制剂治疗可改善其临床症状。

狼疮足细胞病伴发急性肾损伤的危险因素及预后分析

目的:分析合并急性肾损伤(AKI)的狼疮足细胞病患者临床病理特征和相关危险因素及其对肾脏预后的影响。方法:选取国家肾脏疾病临床研究中心经肾活检确诊为狼疮足细胞病患者90例,根据是否合并AKI分为AKI组和非AKI组。肾组织光镜、免疫荧光及电镜检查后进行肾小管间质急性损伤(ATI)和慢性损伤(CTI)半定量评分。肾脏终点包括终末期肾病或估算的肾小球滤过率(eGFR)较基线值下降>50%。结果:90例狼疮足细胞病患者中32例(35.6%)合并AKI。与非AKI组相比,AKI组患者尿蛋白量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶和尿视黄醇结合蛋白、ATI评分及足突融合范围显著增高,血红蛋白、血清白蛋白、血清C3和C4水平显著降低(均P<0.05)。多因素分析显示,尿蛋白升高(OR=1.195,95%CI 1.015~1.408,P=0.033)、补体C3减低(OR=0.015,95%CI 0.001~0.225,P=0.002)是狼疮足细胞病患者发生AKI的独立危险因素。两组患者的完全肾脏缓解率无显著差异,中位随访67.1月,均无患者达到肾脏终点,AKI组肾脏复发的比例显著高于非AKI组(80.0%vs 50.0%,P=0.010)。结论:狼疮足细胞病患者AKI发生率高,高尿蛋白和低C3水平是发生AKI的独立危险因素;并发AKI患者的肾脏复发风险显著增加,对远期肾脏存活无显著影响。

泰它西普治疗狼疮足细胞病1例

狼疮足细胞病(LP)是狼疮肾炎的一种特殊类型, 特征是SLE通过介导非免疫复合物沉积使得足细胞广泛损伤。激素对LP大多能起效, 但治疗后容易复发, 目前缺乏一种方案降低LP复发率。本例LP患者常规治疗后病情反复, 经加用泰它西普治疗后, 随访6个月患者临床完全缓解, 泼尼松顺利减量到10 mg/d, 未有病情复发。

伴肾病综合征Ⅱ型狼疮性肾炎的临床病理特征

目的:比较临床表现肾病综合征(NS)和非NS的Ⅱ型狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理特征和预后。方法:回顾性分析经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者124例,其中女性112例,男性12例,平均年龄29.2±11.4岁,根据尿蛋白定量分为NS组(尿蛋白定量≥3g/d,血清白蛋白<30g/L)和非NS组(尿蛋白定量<3g/d,血清白蛋白≥30g/L,伴或不伴镜下血尿)。比较两组患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后。结果:124例Ⅱ型LN中NS组27例(21.8%),非NS组97例(78.2%),两组患者性别、发病年龄和病程无差异。NS组以肾损害为首发症状(77.8%vs15.5%,P<0.01)及病程中出现急性肾损伤的比例(29.6%vs0,P<0.01)均显著高于非NS组,而皮疹(40.7%vs69.1%,P<0.01)、发热(14.8%vs62.9%,P<0.01)和关节炎(29.6%vs75.3%,P<0.01)的发生率及血清抗-dsDNA阳性率(29.6%vs52.6%,P<0.05)明显低于非NS组。肾活检病理NS组患者肾小球中重度系膜增生的比例显著低于非NS组(7.4%vs59.8%,P<0.01),电镜下肾小球足细胞足突广泛融合的比例显著高于非NS组(88.9%vs0,P<0.01)。NS组和非NS组激素治疗均获得高缓解率(100%vs98.4%,P=0.882),但NS组复发率显著高于非NS组(69.9%vs33.3%,P<0.01),两组分别随访8～125月(中位时间55月)和6～274月(中位时间57月),均未发生终末期肾病。7例复发者重复肾活检,NS组2例病理类型均未转型,非NS组5例均发生转型。结论:表现为NS的Ⅱ型LN其本质为足细胞病,非NS的Ⅱ型LN为系膜增生性病变,两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同,狼疮足细胞损伤的机制有待进一步研究。

利妥昔单抗用于难治性狼疮性肾炎的治疗

37岁女性,临床表现为肾病综合征和抗核抗体阳性,肾活检光镜显示肾小球轻度系膜增生,免疫荧光未见免疫球蛋白和补体沉积,电镜观察见肾小球足细胞足突广泛融合,诊断为狼疮足细胞病。患者对激素治疗敏感,但是激素减量后即使联合多种免疫抑制剂,肾病综合征仍反复复发,且出现多种合并症。在第八次肾病综合征复发后给予利妥昔单抗治疗,此后随访24个月,患者尿检持续完全缓解,泼尼松剂量撤减至5 mg/d。利妥昔单抗有效预防了本例狼疮足细胞病的复发。