肾小球旁器细胞瘤的临床病理观察

目的研究肾小球旁器细胞瘤的病因、临床病理及超微结构特点。方法对5例患者的临床症状、肿瘤的大体和镜下特征、免疫组化及超微结构进行观察与分析。结果多数患者术前都有高血压等临床症状;肿瘤大体包膜完整,光镜下可见腺管样及乳头样结构,部分区域有血管外皮瘤样图像;免疫组化部分细胞呈actin阳性反应;电镜下瘤细胞胞质内可见菱形或圆形的结晶颗粒。结论肾小球旁器细胞瘤的诊断应结合临床、组织病理及电镜,其中电镜观察到结晶颗粒是诊断最可靠的依据。

肾小球旁器细胞瘤1例报道并文献复习

目的报道1例肾小球旁器细胞瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例肾小球旁器细胞瘤进行光镜和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果镜下肿瘤细胞排列呈片状及巢状,部分围绕血管呈血管外皮瘤样改变,细胞圆形、小多边形,大小较一致,胞质淡伊红或透明,无核分裂,间质富含薄壁血管。免疫表型肿瘤细胞Vim、、CD34、SYN弥漫阳性,SMA部分细胞阳性。结论肾小球旁器细胞瘤是一种少见的成人肾脏良性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点及免疫表型。

血管紧张素Ⅱ调节肾脏球旁器颗粒细胞合成肾素的机制研究

目的观察血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）对肾脏球旁器颗粒细胞肾素分泌的调节作用。方法密度梯度离心原代分离小鼠肾小球球旁器颗粒细胞（JGC）。实时定量PCR法检测JGC内血管紧张素转换酶（ACE）、AngⅡ受体（AT）1型和2型（AT1和AT2）mRNA表达。不同浓度的AngⅡ与球旁器细胞共孵育后，放射免疫法测定上清中。肾素活性；实时定量PCR法测定细胞内肾素mRNA表达；化学发光法测定细胞内、外环磷酸腺苷（cAMP）水平的剂量和时间效应。改变细胞内钙离子浓度后，观察JGC内和上清中cAMP浓度改变。实时定量PCR法检测AngⅡ对JGC内腺苷酸环化酶（AC）5和AC6mRNA表达的影响。结果成功分离的JGC存在ACE、AT基因表达。AngⅡ可抑制JGC肾素分泌[（370．6：e36．9）比（299．6＋25．7）ngAngI·ml^-1·h^-1，P=0．014]，并能抑制基础状态和前列腺素E2、去甲肾上腺素诱导的肾素mRNA表达。AngⅡ剂量依赖地降低JGC内和上清中cAMP水平。内质网上的Ca—ATP泵抑制剂毒胡萝b内酯和环盐酸吗甲吡嗪酸均能剂量依赖地降低cAMP水平。细胞内钙离子螯合剂BAPTA—AM可降低细胞内钙离子浓度，进而使细胞内cAMP水平显著升高[（11．09＋0．48）比（3．55±0．47）nmol／L，P〈0．01]。AngⅡ能通过减少42．12％的AC5mRNA表达，进而抑制肾素分泌。结论AngⅡ直接抑制肾素分泌可能是通过影响AC5，进而抑制cAMP表达来实现的。JGC内调节肾素分泌过程中，钙离子途径和Gsd-cAMP两大信号传导途径中存在交联对话。

前列腺素E2在肾脏球旁器调节肾素分泌中的作用

目的观察前列腺素E2（PGE2）对肾脏球旁器颗粒细胞（JGG）肾素分泌的调节作用。方法将小鼠肾脏致密斑细胞株（MMDD1）种植在特殊滤器上，滤器上下（细胞顶侧和基底侧）分别用不同培养基培养细胞，改变细胞顶侧培养基中钠离子、氯离子和血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）浓度，分别测定不同时间点滤器上、下PGE2浓度。腹腔注射卡托普利（30mg／kg）前后，放射免疫法测定野生型和环氧化酶基因敲除（COX-2^-/-）小鼠血浆肾素活性（PRA）变化；原代分离COX-2^-/-小鼠JGG，测定细胞上清肾素活性及其对PGE2刺激的反应。实时定量PCR测定低肾素（JGG细胞特异性Gsα基因缺失）小鼠肾脏皮质COX-2 mRNA表达。免疫组化法检测肾皮质COX-2蛋白表达。代谢笼中留取24h尿，ELISA方法测定PGE2水平。结果（1）低氯刺激能使致密斑细胞分泌PGE2，不论基底侧还是细胞顶端PGE2浓度均显著增加（均P〈0．05）；但AngⅡ对致密斑分泌PGE2没有显著影响；（2）COX-2^-/-小鼠基础PRA[（378．3±96．4）比（1115．0±210．0）ng AngI·ml^-1·h^-1，P=0．0051，n=101和JGG细胞肾素分泌[（153．7±14．7）比（672．4±129．0）ng AngI·ml^-1·h^-1，P=0．0162，n=31显著低于相同遗传背景的野生型小鼠；卡托普利能刺激COX-2^-/-小鼠PRA增加32．8倍；PGE2能部分恢复COX-2^-/-小鼠原代JGG细胞分泌肾素功能；（3）PGE2受体EP4耦联的Gsd基因敲除的低肾素小鼠，肾脏皮质COX-2 mRNA表达增加（8．07±1．08）倍（n=6，P=0．0022），免疫组化显示致密斑和远端小管COX-2蛋白表达增加，24h尿PGE2分泌增加[（1235±152）pg／24h比（385±140）pg／24h，P=0．0065]。结论致密斑PGE2直接受低氯调节，COX-2^-/-小鼠基础肾素减少；下游的AngⅡ能直接作用于JGG细胞而不是致密斑负反馈调节肾素分泌。阻断JGG细胞自身的肾素产生（Gsα基因敲除）后，能负反馈上调致密斑的COX-2表达，故COX-2-PGE2-肾素在球旁器存在近距离精确调控机制。

Bartter综合征1例

患者43岁,因全身乏力、尿量增多3月于1991年7月19日入院。体检:BP13/8kPa,略肥胖,心律齐,率70次/分,未闻病理性杂音,两肺听诊正常,两下肢轻度凹陷性水肿,下肢肌力Ⅳ级、血钾2.51～2.90mmol/L、钠131～139mmol/L、氯 99～102mmol/L、血pH7.45、HCO3-32.7mmol/L、PCO245.0mmHg、BE8.4mmol/L,醛固酮365.64pmol/L。肾素:卧位10.25ng/ml/h,激发试验15.35～ 17.02ng/ml/h。血钙0.8mmol/L,磷1.52mmol/L,BUN3.5mmol/L,SCr44.2μmol/L,6-Keto-PGF1α47.65pg/ml。尿:pH6.95,钾34.1mmol/L,钠111.1mmol/L,氯109.7mmol/L,CCr163L/24h。莫氏试验:夜尿 300ml,比重 1.002;白天尿比重 1.018～1.022。肾活检示小球旁器细胞无增生及肥大。