普通变异型免疫球蛋白缺乏症5例并文献复习

目的旨在提高对临床表现各异的普通变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable im-munodeficiency,CVID)的认识,以减少临床漏诊和误诊率。方法回顾我院5例CVID患者的诊治经过,并对该病的发病机制、免疫学改变和临床诊治等研究进展进行文献复习。结果5例患者分别以伴或不伴有发热、消化道、呼吸道症状就诊,最终检测免疫球蛋白明显降低而确诊,予丙种球蛋白及相应抗感染治疗后好转出院。结论CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年人发病多见,临床以反复感染为主要特征,尤以消化系统、呼吸系统为突出表现,可伴有自身免疫病和恶性肿瘤,血清免疫球蛋白明显减低有助于确诊。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗。

吴银根治疗原发性丙种球蛋白缺乏症合并支气管扩张验案

吴银根治疗1例24岁男性患者,确诊为丙种球蛋白缺乏症合并支气管扩张。首诊辨证属脾肾两虚、痰热蕴肺,确立治则补脾肾、清肺热。前后经过四诊,辨证加减。从患者先天不足出发,到针对支气管扩张以培本填精为要,化瘀通络为助,充分发挥经验用药如胡颓子叶、野荞麦根、黄荆子等,取得较好疗效。

库欣综合征合并皮质类固醇结合球蛋白缺乏症

库欣综合征合并皮质类固醇结合球蛋白缺乏症日本出村黎子（ＲｅｉｋｏＤｅｍｕｒａ）和一渡边（ＨａｊｉｍｅＷａｔａｎｏｂｅ）先后于１９８７年、１９９５年各报道了１例库欣综合征合并皮质类固醇结合球蛋白（ＣＢＧ）缺乏的病例，这也是目前世界上仅有的２例报告，现将...

选择性免疫球蛋白A缺乏症合并自身免疫性胃炎及脊髓亚急性联合变性1例报告

1病例资料患者男,62岁,主诉“四肢麻木3个月”于2022年4月28日收住南京中医药大学附属医院脑病中心。患者3个月前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力,步态不稳,脚踩棉花感,伴双上肢麻木,间断性头晕,腰部束带感,症状逐渐加重;并有胃胀不适,大便干结难解,排尿不净感,近期体重无明显变化。既往有颈椎病病史、长期饮酒史(每天约饮白酒250 g,已戒酒半年),无药物、食物过敏史,否认家族遗传史。

普通变异型免疫球蛋白缺乏症一例

患者女，38岁，因咳嗽、发热伴头痛1d于2009年2月18日入院。查体：体温38．5℃，呼吸20次／min，脉搏92次／min，血压80／55mmHg。

普通变异型免疫球蛋白缺乏症一例

普通变异型免疫球蛋白缺乏症（CVID）是世界卫生组织定义的原发性免疫缺陷病的一种，具有低免疫球蛋白、抗体能力降低、易于合并感染等特点。国内有个别病例报道。我院曾收治CVID患者1例，因多次肺部感染而住院治疗，现报道如下。

生物制品简介(三)——球蛋白制剂

1、人血丙种球蛋白 人血丙种球蛋白是由乙肝疫苗免疫健康人的血浆中分离提取的免疫球蛋白的制剂,主要为IgG,含适量防腐剂。为接近无色,微带乳光或淡黄色的澄明液体。 人血丙种球蛋白是具有抗体活性的蛋白质,有人工被动免疫作用。主要用于预防传染性肝炎、麻疹等常见的病毒性感染,也可用于治疗先天性丙种球蛋白缺乏症;如果与抗生素合用,还可提高对某些严重细菌及病毒性感染的疗效。

静脉注射用人免疫球蛋白在肾移植中的应用

静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）含有广谱抗病毒、细菌和其他病原体作用的IgG抗体，具有免疫替代和免疫调节的双重作用，除用于原发性和继发性免疫球蛋白缺乏症的替代治疗及抗感染辅助治疗外，还可用于调整机体免疫功能，在多种疾病的治疗中发挥重要作用。本文将IVIG在临床肾移植中的应用作如下综述。

补体系统与丙型肝炎病毒感染

丙型肝炎是当前世界一个突出性的公共卫生问题，全球约1．2亿人感染丙型肝炎病毒（HCV）。获得性免疫，尤其是T细胞免疫被认为在HCV感染清除中发挥着主要作用，但在部分HCV感染清除过程并未观察到T细胞免疫反应以及中和抗体的产生，并且免疫球蛋白缺乏症患者HCV感染后亦可表现为病毒持续被清除，提示机体免疫在清除HCV感染的过程中除了获得性免疫外，先天性免疫可能也发挥着重要的作用。补体系统是先天性免疫的主要组成部分，也是连接先天性免疫与获得性免疫的桥梁。本文就补体系统与HCV感染的关系作一综述。

何谓Bruton氏病？

答：此病为原发性丙种球蛋白缺乏症，也称先天性丙种球蛋白缺乏症。为性联锁隐性遗传性疾病，多见于男孩，临床表现为反复发生细菌性感染，而对病毒和真菌感染不敏感。患儿外周淋巴组织发育不良，血清中各类免疫球蛋白含量极为低下，患儿体液免疫功能缺失，而细胞免疫功能正常。

脓毒血症的定义、流行病学和诊断（下）

如何预防脓毒血症 脓毒血症的预防依赖于确定危险人群并及早给予适当的治疗。自从大剂量静脉输注丙种球蛋白后，丙种球蛋白缺乏症患者感染肺炎球菌的几率明显减少。通过接种抗某种特定病原的疫苗来预防脓毒血症，并严格限制于特殊的适应证。肺炎球菌、b型流感嗜血杆菌（Hinfluenzae）、脑膜炎球菌A和C组疫苗常规预防用于脾切除术患者，许多国家五岁以下儿童接种b型Hin Huenzae疫苗，十几岁儿童接种脑膜炎球菌疫苗。

遗传性甲状腺激素结合蛋白异常性疾病

血清中的甲状腺激素主要通过与甲状腺激素结合蛋白结合来转运和贮存，甲状腺激素结合蛋白主要包括：甲状腺素结合球蛋白（TBG）、甲状腺素运载蛋白（TTR）和人血清白蛋白（HSA）。编码这3类蛋白的基因突变可导致遗传性甲状腺激素结合蛋白异常性疾病，表现为正常甲状腺功能性高甲状腺激素血症或正常甲状腺功能性低甲状腺激素血症，临床上极易误诊为甲状腺功能亢进症或甲状腺功能减退症。对这3类转运蛋白的分子结构、基因位点、致病突变及其临床特点的阐述，可提高对这类疾病的认识。

有关疾病与遗传的7个问题

目前仅有少数遗传病找到了一些治疗方法，如用手术方法治疗唇裂、腭裂；对先天性丙种球蛋白缺乏症的患者，定期给予人量的丙种球蛋白，等等，但大多数的遗传病至今未找到有效的治疗方法。