生殖腺外恶性生殖细胞瘤患儿术前化疗的效果

目的探讨生殖腺外恶性生殖细胞瘤患儿进行术前化疗的临床效果。方法回顾性分析2002年3月-2007年3月本院收治的生殖腺外恶性生殖细胞瘤患儿20例,术前均予以化疗,方案1为改良PEB:顺铂(P)加依托泊苷(E)加平阳霉素(B),方案2为VAC:长春新碱(V)加放线菌素D(A)加环磷酰胺(C),平均化疗16周,化疗结束后行肿瘤切除术,术前复查血清甲胎蛋白(AFP)水平与化疗前对比,术后对患儿定期随访。结果20例患儿均接受术前化疗加手术切除加术后辅助化疗,手术切除率100%,手术过程顺利;14例化疗后肿瘤体积与化疗前对比缩小超过50%,临床有效率为70%;15例患儿化疗后AFP水平明显降低,占75%;术后随访15例患儿无瘤生存超过2 a,占全部患儿75%,其中5例存活超过5 a。结论生殖腺外恶性生殖细胞瘤呈浸润性生长,侵犯周围器官,给手术切除带来难度,对患儿给予术前化疗,可缩小肿瘤体积,减少术中出血,明显提高肿瘤切除率,降低血清AFP水平,从而提高治疗效果,改善患儿预后,可作为常规治疗方法。

影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素分析

目的:对影响儿童颅外恶性生殖细胞瘤生存率的临床因素进行分析。方法:随访40例儿童颅外恶性生殖细胞瘤患者,对不同发病部位、Brodeur分期、血清AFP水平及不同化疗方案分别进行生存率和统计学分析。结果:40例中,中位生存期3年2个月,2年无瘤生存率55.00%;不同原发部位似对生存率无影响;未成熟畸胎瘤的生存率高于含内胚窦瘤成分肿瘤,Ⅰ、Ⅱ期生存率高于Ⅲ、Ⅳ期;诊断时血清AFP正常的病例2年无瘤生存率高于AFP升高者;铂类化疗方案较其它方案明显提高了2年无瘤生存率。结论:随着化疗的进展,儿童颅外生殖细胞瘤尤其是恶性生殖细胞瘤的生存率有很大的提高,组织学类型、临床分期、治疗前AFP水平和化疗方案的选择是影响生存率的重要因素。

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,

儿童颅外恶性生殖细胞瘤单中心诊治经验总结

目的总结儿童颅外恶性生殖细胞瘤(MGCT)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的MGCT患儿的临床资料及治疗效果,分析影响其预后的危险因素。结果共收集35例患儿,其中女19例,男16例;中位发病年龄71个月,3岁以内起病占42.4%(14/33例),6岁以上起病占39.3%(13/33例)。原发瘤灶位于性腺9例(卵巢6例,睾丸3例),性腺外26例(盆腹腔8例,纵隔8例,骶尾部10例);Ⅱ期5例,Ⅲ期16例,Ⅳ期14例;中危11例,高危24例。随访时间(25.43±4.82)个月,患儿均予手术联合化疗的规范化治疗,2年总体生存(OS)率及无事件生存(EFS)率分别为87.4%及67.1%。Ⅱ期和Ⅲ期患儿的2年OS率及EFS率(分别为93.8%和80.4%)均显著高于Ⅳ期患儿(分别为66.7%和45.1%),差异均有统计学意义(χ^2=0.649、0.739,P=0.021、0.037);病初即伴远处转移的患儿其2年EFS率为43.8%,无转移组患儿为86.9%,2组间差异有统计学意义(χ^2=0.694,P=0.028)。病初完整切除瘤灶的中危及高危患儿完全缓解(CR)率分别为100.0%(8/8例)和71.4%(5/7例);穿刺确诊后辅以化疗2~4个疗程后完全切除瘤灶者,持续CR率为72.7%(8/11例);40.0%不全切除的患儿出现肿瘤进展(2/5例)。发生事件的8例患儿病初甲胎蛋白(AFP)均下降缓慢,且在进展时均伴AFP明显升高。结论儿童MGCT多于3岁前或6岁后起病,经过规范化的手术联合化疗,总体预后较好;手术切除不完整、治疗过程中AFP下降缓慢是预后不良的因素,肿瘤进展患儿可通过增加化疗疗程、二次手术、自体干细胞移植等手段提高疗效、改善预后。

艾滋病并恶性肿瘤2例的影像学及解剖与病理特征

目的探讨儿童艾滋病(AI;;DOI:10.3969/j.issn.S)并恶性肿瘤的影像学表现与解剖、病理的相关性。方法回顾性分析2例AI;;DOI:10.3969/j.issn.S患儿,男、女各1例,经活检及尸体解剖、病理检查确诊并恶性肿瘤,对其影像学及解剖、病理资料进行分析。1例患儿死亡,对其尸体进行断层解剖,并做病理组织学检查。结果男患儿活体影像扫描可见鞍上池圆形结节影,腹腔肠壁增厚,周围组织黏连;胃肠钡透显示回肠远端呈环抱球状压迹,肠壁缺损,肠管似海马状。尸体影像扫描可见鞍上池境界清楚的略高密度区,腹部影像重建显示肠管积气,结构不清,与尸体冠状解剖标本显示一致。病理证实为AI;;DOI:10.3969/j.issn.S。女患儿活体影像扫描显示肝右叶巨大长T1长T2信号,其内可见短T1短T2信号,包膜尚清楚。病理证实为AI;;DOI:10.3969/j.issn.S并肝母细胞瘤。结论 AI;;DOI:10.3969/j.issn.S患儿除并非霍奇金淋巴瘤等常见肿瘤外,还可并生殖细胞瘤及肝母细胞瘤等罕见恶性肿瘤。这些原发肿瘤往往发生于AI;;DOI:10.3969/j.issn.S患儿,其影像学表现与解剖、病理符合度高。