促皮质激素治疗大田原综合征的疗效观察

目的:通过分析大田原综合征(OS)用促皮质激素(ACTH)治疗前后临床和视频脑电图变化特点,评价ACTH治疗OS的疗效。方法:收集深圳市儿童医院癫痫中心1999年5月至2006年12月住院的12例OS患儿的临床相关资料,回顾性分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化特点。结果:用药前12例患儿发作间期脑电图均见暴发-抑制现象出现,临床可见痉挛发作或强直痉挛发作及(或)部分性发作,并可见同期特征性发作图形。ACTH治疗2周后,2例患儿发作无明显改变;10例(83%)临床痉挛发作或强直痉挛发作改善,或痉挛停止,其中3例发作幅度减轻,发作频率减少,3例患儿视频脑电图可见家长不易注意到的微小临床发作,另外有1例患儿未见强直性痉挛发作,但仍有部分性发作存在,3例(25%)患儿完全未见临床发作。发作间期背景脑电图有一定改善,无发作病例脑电图暴发-抑制现象消失。结论:大田原综合征用ACTH短期效果较好,可以作为一种治疗选择。用ACTH后视频脑电图监测是判断其疗效的重要方法。

23例大田原综合征临床与脑电图分析

目的 探讨23例大田原综合征的临床与脑电图特点。方法 回顾性分析23例大田原综合征临床与脑电图资料。结果 23例患儿主要临床表现为强直痉挛性发作，脑电图均为暴发抑制型脑电图，21例患儿精神运动发育迟滞，15例患儿4～6月龄时转变为婴儿痉挛症，脑电图表现为高度失律，2例患儿在1．5～3岁时转变为Lennox—Oastaut综合征．脑电图发作问歇期可见2Hz慢棘慢波综合。结论 大田原综合征大部分病因明确，除依据典型发作形式和精神运动发育障碍诊断外，其特异性脑电图改变也是确诊该病的主要依据。

大田原综合征的研究进展

早期婴儿型癫痫性脑病伴抑制-爆发波型脑电图又称大田原综合征(Ohtahara syndrome),与West综合征、Lennox-Gastaut综合征具有一些共同特点,被认为是年龄依赖性癫(?)性脑病的一种形式,发病率低,其主要特点为3个月以内特别是新生儿期发病,患儿多有非对称性先天性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉挛发作,多数在清醒和睡眠中均可见到。约1/3病例有部分性发作。脑电图上表现为清醒和睡眠中均可见到的抑制-爆发波型,约2/3可呈非对称性。强直痉挛发作时的脑电图主要为伴或不伴起始快活动的去同步化。治疗困难,严重影响着患儿的预后。

大田原综合征6例临床与脑电图分析

目的探讨大田原综合征的临床与脑电图表现。方法对6例大田原综合征的临床资料进行回顾性分析。结果多种病因导致此病。6例均在生后3个月内起病,其中2例在新生儿期发病。发作频繁,症状难以控制,脑电图呈暴发抑制波形,4例转变为婴儿痉挛症,伴明显智力落后和脑瘫,2例放弃治疗。结论大田原综合征发病年龄早是其突出特点,限于新生儿和小婴儿,预后差,暴发抑制脑电波形具有特征性,属年龄依赖性癫痫性脑病。

大田原综合征手术治疗1例

1临床资料 患儿,女,11月,因＂反复发作性四肢强直10个月＂入院。患儿于出生后24 d出现发作性四肢强直,频繁发作,在当地儿童医院诊断为＂大田原综合征＂。6个月后出现发作性点头,

大田原综合征的外科治疗(附6例报道)

目的探讨手术治疗大田原综合征(OS)的适应证、方法和预后。方法回顾性分析我院采用外科手术治疗6例OS的经验。1例半巨脑患者行改良的大脑半球切除术,其余5例行一侧半球的切除性手术联合胼胝体前部切开术。结果本组随访6个月至3.5年,Engel分级I级2例,Ⅱ级2例,Ⅲ、Ⅳ级各1例。Gesell发育商数(DQ)较术前明显提高。本组2例患者出现暂时性的并发症,无手术死亡。结论皮质发育障碍是OS的重要病因。对部分有明确结构性异常的药物难治性OS,早期手术可以有效地控制患者的癫痫发作,并改善患者的精神运动发育迟滞。

大田原综合征9例患者的临床与脑电图分析

伴抑制一暴发波型脑电图（EEG）的早期婴儿型癫癎性脑病于1976年由大田原等首先描述，故又称为大田原综合征（OS）。此病是一种难治性癫癎，预后不良。现将9例患儿的临床及动态EEG分析报告如下。

原乡想象与现代记忆——评田原现代诗中的乡土意象

田原的诗大量使用具有乡土特征的意象表现现代人的情感与哲思,且在诗中构筑出纯粹化的乡土形象作为反思现代文明的参照物及乡愁的载体。乡土的理想化重构与原乡记忆的历史化维度,既是对传统文化的异域承续,又遮蔽了乡土及城乡关系的新变,映照出海外华人作家既参与中国文学进程又游离于中国社会变动之外的写作立场。

田原歌舞会

太阳镀亮彩色的田原，夏天歌舞会便火爆上演。蝴蝶跳起了迷彩，山泉弹响了琴弦；蜻蜓草地上起舞，紫燕屋檐下呢喃。主角还是那枝头鸣蝉，知了，知了，唱得热浪滚烫柳生烟。

SCN2A基因突变导致大田原综合征2例报告及文献复习

目的分析由SCN2A基因突变导致的大田原综合征(SCN2A-OS)表型特点及苯妥英钠的临床应用。方法回顾分析2017年10月诊治的2例SCN2A-OS患儿的表型特点,临床诊疗经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别于生后1天及2个月余起病,均表现为痉挛、强直发作,发育迟缓。脑电图示暴发抑制。多种抗癫痫药物治疗效果不佳。苯妥英钠治疗有效,近期随访未见明显不良反应。例1检测出SCN2A基因c.2995G>A(NM_021007)新发错义突变;例2检测出c.4015A>G新发错义突变。目前国内外共报道SCN2A-OS患儿25例,癫痫起病年龄波动在生后1天至60天(中位年龄1天),首次发作形式以强直发作最为常见;脑电图为典型暴发抑制,52%后期转变为高度失律;治疗随访中共11例患儿抽搐控制,9例使用苯妥英钠有效。结论 SCN2A-OS起病年龄早,预后差,多种抗癫痫药物治疗效果不佳,经典抗癫痫药物苯妥英钠可有效控制SCN2A-OS的癫痫发作。

KCNQ2基因c.581C>T新发突变致大田原综合征一例报道并文献复习

大田原综合征(OS)是一种罕见的癫痫性脑病,也称为早期婴儿癫痫性脑病。其特征为新生儿期起病,频繁及难以控制的强直痉挛发作的临床表现、典型暴发-抑制脑电图及精神运动发育落后。本文总结了1例KCNQ2基因c.581C>T新发突变致OS患儿的临床特征及基因突变的特点,并进行文献复习,以期提高对该罕见病的认识。OS相关基因突变的识别,可为OS早期诊断、干预、预后判断和遗传咨询提供依据。

拉莫三嗪联合ACTH治疗大田原综合征1例

患儿,男,出生后54d,因反复抽搐1个月余入院。患儿为足月顺产,第3胎第3产,体质量6.5 kg。否认围产期缺氧窒息史,否认家族遗传病史。患儿出生后18 d开始出现抽搐发作,表现为头颈前屈、双上肢环抱样动作,持续大约1 s,成串发作,每串大约发作10次,每天发作5～6串。

大田原综合征1例报告

现报告一种发生于新生儿与小婴儿的难治性癫痫——大田原综合征（OS）1例如下。1病例女,19 d。因＂反复抽搐17 d＂于2010年10月25日入院。患儿于出生第3 d后突然出现意识不清,双眼上翻,眼睑及四肢抽动,口唇紫绀,约10 s缓解,发作后体温39.5℃。之后反复发作,每天2～3次,不伴发热。近2 d发作频繁,每10 min发作1次。患儿发病以来精神欠佳,吃奶、睡眠可。