目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法...目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法:选择2015年3月—2020年1月于北京大学第一医院行泌尿外科手术,病理确诊为PPGL的散发患者共104例,所有患者均有术前血浆游离型MNs检测结果,其中8例(7.69%)MNs正常。回顾MNs正常患者的就诊原因,临床表现,术前检测血浆游离型MNs、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)、血儿茶酚胺和嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)的结果,影像学表现,术前诊断,术前用药准备,术中血压波动情况及肿瘤组织病理学特点,并与同期MNs升高的PPGL患者相比较。对MNs正常患者进行术后随访。结果:MNs正常的8例PPGL患者中,最常见的临床症状为多汗(3/8)、腰腹痛(3/8)、头痛(2/8)、心悸(2/8)和疲乏(2/8)。对比MNs正常组和升高组患者的其他生化检验结果,血3-MT、儿茶酚胺诊断阳性率组间差异无统计学意义,血浆CgA诊断阳性率在MNs正常组显著下降(2/5 vs.41/43,P=0.005)。两组患者增强CT出现典型表现的比例差异无统计学意义。在8例MNs正常患者中,6例因明确的PPGL既往史,或典型的症状及CT表现,3-MT、CgA升高,PET-CT阳性等原因诊断为PPGL,2例误诊为无功能腺瘤或原发性醛固酮增多症。全部MNs正常患者均应用α受体阻滞剂术前准备,其中1例出现术中平均动脉压<60 mmHg。8例术后随访的中位时间为1.5(0.5~4.5)年,增强CT检查均未见新发肿瘤证据。2例MNs正常患者术后复查3-MT和(或)CgA降至正常。结论:对于出现PPGL典型症状的肾上腺或腹膜后肿瘤患者及有PPGL既往史患者,MNs检测正常不能作为排除PPGL的充分依据。血3-MT、儿茶酚胺、CgA及影像学检查或对PPGL的诊断有帮助。怀疑MNs正常的PPGL患者推荐应用α受体阻滞剂术前准备,但应避免过量。MNs正常患者的术后随访应重点监测术前阳性的生化指标。展开更多
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPCL)是继发性高血压的病因之一,近年来其患病率呈上升趋势。甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)是儿茶酚胺(catecholamine,CA)的中间代谢产物。目前,血,尿MNs均已被...嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPCL)是继发性高血压的病因之一,近年来其患病率呈上升趋势。甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)是儿茶酚胺(catecholamine,CA)的中间代谢产物。目前,血,尿MNs均已被广泛推荐为PPGL诊断的首选生化标志物。此外,3-甲氧酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)也可对PPGL的诊断和鉴别良,恶性提供一定的帮助。了解不同生化检测指标在PPCL诊断中的特点.标本采集的注意事项及方法学选择,将有助于提高临床合理规范应用。展开更多
【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人...【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。展开更多
目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾...目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。展开更多
文摘目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法:选择2015年3月—2020年1月于北京大学第一医院行泌尿外科手术,病理确诊为PPGL的散发患者共104例,所有患者均有术前血浆游离型MNs检测结果,其中8例(7.69%)MNs正常。回顾MNs正常患者的就诊原因,临床表现,术前检测血浆游离型MNs、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)、血儿茶酚胺和嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)的结果,影像学表现,术前诊断,术前用药准备,术中血压波动情况及肿瘤组织病理学特点,并与同期MNs升高的PPGL患者相比较。对MNs正常患者进行术后随访。结果:MNs正常的8例PPGL患者中,最常见的临床症状为多汗(3/8)、腰腹痛(3/8)、头痛(2/8)、心悸(2/8)和疲乏(2/8)。对比MNs正常组和升高组患者的其他生化检验结果,血3-MT、儿茶酚胺诊断阳性率组间差异无统计学意义,血浆CgA诊断阳性率在MNs正常组显著下降(2/5 vs.41/43,P=0.005)。两组患者增强CT出现典型表现的比例差异无统计学意义。在8例MNs正常患者中,6例因明确的PPGL既往史,或典型的症状及CT表现,3-MT、CgA升高,PET-CT阳性等原因诊断为PPGL,2例误诊为无功能腺瘤或原发性醛固酮增多症。全部MNs正常患者均应用α受体阻滞剂术前准备,其中1例出现术中平均动脉压<60 mmHg。8例术后随访的中位时间为1.5(0.5~4.5)年,增强CT检查均未见新发肿瘤证据。2例MNs正常患者术后复查3-MT和(或)CgA降至正常。结论:对于出现PPGL典型症状的肾上腺或腹膜后肿瘤患者及有PPGL既往史患者,MNs检测正常不能作为排除PPGL的充分依据。血3-MT、儿茶酚胺、CgA及影像学检查或对PPGL的诊断有帮助。怀疑MNs正常的PPGL患者推荐应用α受体阻滞剂术前准备,但应避免过量。MNs正常患者的术后随访应重点监测术前阳性的生化指标。
文摘嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPCL)是继发性高血压的病因之一,近年来其患病率呈上升趋势。甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)是儿茶酚胺(catecholamine,CA)的中间代谢产物。目前,血,尿MNs均已被广泛推荐为PPGL诊断的首选生化标志物。此外,3-甲氧酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)也可对PPGL的诊断和鉴别良,恶性提供一定的帮助。了解不同生化检测指标在PPCL诊断中的特点.标本采集的注意事项及方法学选择,将有助于提高临床合理规范应用。
文摘【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。
文摘目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。
