老年男性,四肢僵硬半年余—POEMS综合征

报告1例老年男性患者,既往糖尿病史,主要症状为头面部和四肢关节僵硬、活动困难,主要体征为锥体束征阳性,检查结果提示周围神经损害及血钙明显升高。早期予扩容、利尿、血液透析降钙、改善肌张力及营养神经等治疗,血钙未下降,病情无明显好转。进一步行血尿本周蛋白、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、骨髓流式+活检检查、肌电图及正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography with computer tomography,PET/CT)检查,明确诊断为POEMS(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes,POEMS)综合征。转入血液科并予达雷妥尤单抗、硼替佐米及地塞米松方案治疗后,患者症状明显好转。本病例存在多个与经典POEMS综合征相比非典型的症状体征和辅助检查结果,增加了诊断的难度。提示系统性疾病导致的关节僵硬易与肌张力增高混淆,对于存在周围神经损害的系统性病变患者,应该注意浆细胞病如POEMS综合征的诊断,POEMS综合征患者也可能存在高钙血症,早期诊断及时治疗可改善患者预后。