右侧甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者男,71岁。咳嗽、少量咯血1月余,1~3次/日。体格检查:甲状腺右侧叶触及4.1 cm×5.0 cm质硬结节,压痛,随吞咽上下移动。实验室检查:白细胞10.00×109/L,中性粒细胞7.28×109/L。超声检查:甲状腺右侧叶体积增大,形态失常,内见多个实性、囊实性结节,较大者约5.6 cm×4.6 cm×3.8 cm,凸向包膜,边缘模糊,内见簇状强回声(图1);CDFI显示结节内II级、边缘型血流信号。右侧颈部II、Ⅲ、IV、V区和左颈部IV、VB、V区多个淋巴结肿大,其结构紊乱,呈不均质低回声,CDFI显示淋巴结内I~III级血流信号。

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的 :探讨甲状腺上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 :对 2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 :2例均为老年患者 ,以颈部包块就诊 ,其中 1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示 ,肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成 ,瘤细胞核大 ,空泡状 ,含有明显的核仁 ,部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外 ,可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔 ,网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构 ,特别是在HE染色下管腔结构不甚明显的实性区域内。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、CD34、FⅧRAg、BNH9、UEA 1和AE1 /AE3 ,不表达CK8和Tg。结论 :原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点 ,光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化 ,应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型 。

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。

甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者女性,84岁,发现左颈部肿物1年余,近2个月肿物增长明显,伴左颈部疼痛及压迫症状,于2014年3月中国医科大学附属第一医院就诊。既往有结节性甲状腺肿病史。体检：左颈部可扪及质硬肿块,与周围组织界不清,随吞咽动作上下活动,压之有不适感。实验室检查：T3、T4、FT3和FT4均正常。TGAb升高（〉1 000 IU/m L）,TPOAb升高（145.22 IU/m L）,TSH降低（0.005 9 m IU/m L）。

甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者女性，62岁，发现右侧颈部无痛性肿块1年余，因肿块增大、疼痛1个月余入院。查体：右侧颈部下段可触及一6cm×4cm大小肿块，表面光滑，边界清楚，质硬，活动度差，有压痛；心、肺、腹部未见明显异常。甲状腺功能：游离,

原发性胸膜上皮样血管肉瘤伴液气胸1例

原发性胸膜上皮样血管肉瘤(PPA)极为罕见,恶性程度高,临床症状及影像学表现不典型,误诊率极高。本文报道1例2022年10月28日厦门医学院附属第二医院收治的液气胸青年男性患者,行内科胸腔镜胸膜活检,结合胸膜免疫组织化学检测CD34、CD31、ERG阳性,最终确诊为PPA。

原发性肺胸区上皮样血管肉瘤1例报告

血管肉瘤(Angiosarcoma,AS)是一种血管内皮起源的恶性软组织肿瘤,占所有肉瘤的1%~2%[1]。上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)为其形态学变异,以空泡状核、核仁明显等上皮样瘤细胞排列呈脉管样、乳头状、实性片状为特点,恶性度高,侵袭能力更强,占所有AS的30%左右。胸膜及肺的AS均较为罕见[2-5],缺乏特异性临床表现,极易被误诊。现报道1例原发性肺胸区上皮样血管肉瘤(Primary pulmonary and thoracic EAS,PPTEAS),总结分析其临床病理学特点,并复习相关文献,旨在进一步提高对该肿瘤的认知水平。

甲状腺原发性上皮样血管肉瘤临床病理分析

目的:探讨甲状腺原发性上皮样血管肉瘤(PTEA)的组织形态学特点、鉴别诊断、临床治疗及预后。方法:回顾性分析2例甲状腺原发性上皮样血管肉瘤,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:甲状腺原发性上皮样血管肉瘤好发于老年女性,肿瘤组织常呈巢状、片状、实性浸润性生长,实性区肿瘤细胞实性片状弥漫分布,血管形成区为大小不一、互相吻合沟通的血管腔隙,腔隙内衬不典型的内皮细胞。瘤细胞呈上皮细胞样,具有明显异型性,细胞体积大,胞浆丰富,嗜酸性,核大,空泡状。免疫组化肿瘤细胞CD31、CD34、CKP及CK19(+)。结论:甲状腺原发性上皮样血管肉瘤具有独特的形态学特点,结合免疫表型有助于其诊断和鉴别诊断,因其恶性程度非常高,故认识其特征有利于临床治疗及判断预后。

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(EA)的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果肿瘤有大片的坏死出血区。瘤细胞具上皮细胞的形态学特征,异型性明显,CD31和vimentin(+)。结论肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征,但出血、坏死更为显著。CD31是敏感性较高的标记物。主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别。

骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法分析1例骨原发性上皮样血管肉瘤，结合病理形态特点和免疫组化与其他肿瘤鉴别诊断，并进行文献复习。结果镜下肿瘤细胞上皮样，轻一中度异型，核分裂象易见，呈片状、巢状、条索状排，部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙，内衬异型瘤细胞，亦可见单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。免疫组化：肿瘤细胞vimentin、CD31和AE1／AE3均（＋），CK8／18部分（＋），CD34和F8（-）；网状纤维染色血管腔隙结构（＋）。结论原发于骨的上皮样血管肉瘤是一种少见的高度恶性血管源性肿瘤，诊断要结合临床及影像学资料，免疫组化及网状纤维染色有助于明确诊断，并可与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性问皮瘤、恶性黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对 4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测 ,1例做电镜观察。结果 男性 3例 ,女性 1例 ,平均 6 1岁。头颈部 2例 ,膀胱 1例 ,上臂 1例。瘤细胞上皮样增生呈片状 ,细胞大 ,多角形 ,胞质丰富 ,嗜酸 ,核大 ,核仁明显 ,核分裂象易见 ,可见胞质内空泡形成 ,偶见含有单个红血球 ,多数病例能找到互相吻合的血管腔隙 ,其内衬非典型的内皮细胞 ,间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均 (+) ;FⅧAg及低分子角蛋白 (CK7) 2例 (+) ;S 10 0、HMB4 5、EMA、HHF35和SMA 4例均(- )。电镜观察 1例见胞质内含丰富的微丝和少许W P小体。 3例随访 1～ 3年 ,2例有转移 ,1例转移至局部淋巴结 ,1例转移至肺 ,1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型 ,熟悉其形态特征 ,对避免误诊具有重要意义。

肺肉瘤样癌中血管生成拟态的形成及其与上皮间充质转化的关系

目的:研究肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)中血管生成拟态(vasculogenic mimicry,VM)的临床意义,阐述上皮间充质转化(epithelial-to-mesenchymal transition,EMT)提高PSC的恶性度及促进VM形成的相关机制。方法:对肺肉瘤样癌组织切片22例进行HE、CD31和PAS双重染色,Twist、Vimentin、E-cadherin、VEGF免疫组织化学染色,分析VM相关的临床意义及EMT促进VM形成的相关机制。结果:22例中4例(18.2%)存在VM,Kaplan-Meier生存分析提示有无VM肿瘤患者比较生存时间差异有统计学意义(P<0.05)。VM阳性患者Twist的阳性率较阴性患者高,且差异有统计学意义(P<0.05)。Twist1的表达与VEGF、E-cadherin、Vimentin的表达存在明显相关性。结论:VM是患者预后的不利因素,肺肉瘤样癌中发生了EMT,转录因子Twist1可能通过下调E-cadherin,上调Vimentin诱导EMT,并可能通过上调VEGF的表达促进VM的形成,从而促进肿瘤的侵袭和转移。

原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5~12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%~60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论 原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。

甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习

目的探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献。结果灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化。光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中。肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见。免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%。另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性。电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征。患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块。结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移。另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关。

骨原发性上皮样血管肉瘤6例临床病理学分析

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法分析6例骨原发性上皮样血管肉瘤临床资料,观察其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果本组男性5例,女性1例,中位年龄46.5岁。其中发生于股骨2例、肱骨2例、胫骨1例、髋骨1例。临床症状均为病变部位疼痛,组织学上,肿瘤组织由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,部分瘤细胞内见含红细胞的空泡。免疫组化均不同程度表达CD31、vimentin,部分表达ERG、Fli-1、CKpan。4例获得随访资料,其中2例死亡,2例无复发。结论骨原发性上皮样血管肉瘤罕见,必须与转移癌等鉴别,诊断需结合临床及影像学资料配合免疫组化可以明确诊断。

原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析

目的探讨原发性骨上皮样血管肉瘤的影像特点，以提高其影像诊断水平。方法回顾性分析6例经病理证实原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学表现。其中男2例，女4例，中位年龄51．7岁，病程1～12个月。结果6例原发性骨上皮样血管肉瘤患者均行影像学检查，其中单独行X线平片检查1例，X线平片＋CT1例，X线平片＋MR2例，X线平片＋CT＋MR2例。X线平片及CT表现：5例为单发病灶，1例为多中心发病；5例呈斑片状、地图样的溶骨性骨质破坏，呈轻度膨胀，无硬化边、钙化及骨膜反应；1例呈皂泡状明显膨胀生长，可见基本完整的硬化边，瘤内可见不规则钙化影。MR表现：肿瘤呈等T1、长他信号影，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，呈等、稍高或低T1WI信号，T2WI高信号，1例瘤内可见小片状长T1、他区。结论原发性骨上皮样血管肉瘤是一种以肿瘤性内皮细胞呈上皮样形态为其特征的高度恶性血管源性肿瘤，影像表现缺乏特征性，确诊依靠病理检查。

假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献。结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊。镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死。其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成。免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+)。结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别。

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论。结果光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成。免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数<20%。结论软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。