电子致密物沉积病的超微结构观察

电子致密物沉积病 (densedepositdisease ,DDD)是一种罕见的肾小球慢性疾病。本文对 5例DDD的超微结构进行观察 ,并结合临床及HE、特殊染色 (PAS、PASM Masson)、免疫组化 (IgG、IgM、IgA、C3、C1q、HBsAg、HBcAg)结果进行分析。结果显示 :DDD的临床表现及组织形态学均具有多样性。 5例中临床表现 2例为肾病综合症 ,2例为慢性肾炎综合征 ,1例为急性肾功不全。形态学改变 3例为膜增殖性肾小球肾炎 (MPGN) ,1例系膜增生伴局灶节段膜增殖 (MePGN伴sMPGN) ,1例弥漫系膜增生性肾小球肾炎 (MePGN)。电镜下肾小球基底膜弥漫性增厚 ,致密层内见条带状高电子致密物沉积 ,其中 1例伴有内皮下和上皮下沉积物 ,4例系膜区块状沉积物。免疫组化提示毛细血管袢以C3、IgM沉积为主 ,系膜区C3沉积 ,1例乙型肝炎标志物阳性。DDD的发生可能与补体C3的激活并沉积及免疫复合物机制有关 。

牦牛和柴达木黄牛的颈动脉体Ⅰ型细胞线粒体和电子致密核心囊泡的体视学比较

作者旨在比较牦牛和柴达木黄牛颈动脉体(CB)Ⅰ型细胞线粒体和电子致密核心囊泡(EDCV)的体视学特征。选择海拔3 200m地区健康成年牦牛和柴达木黄牛各5头,采用透射电镜技术观察CB的超微结构,并运用立体定量方法比较牦牛和柴达木黄牛颈动脉体Ⅰ型细胞线粒体和EDCV的体密度(Vν)、面密度(Sν)、面数密度(NA)、比表面(δ)。结果表明,牦牛和柴达木黄牛的颈动脉体实质细胞主要由Ⅰ型细胞和Ⅱ型细胞组成,颈动脉体Ⅰ型细胞细胞质中含有大量的线粒体和特征性的电子致密核心囊泡。牦牛Ⅰ型细胞线粒体的Vν值大于柴达木黄牛,但差异不显著(P>0.05);牦牛S_v、N_A、δ值均小于柴达木黄牛,其中Sν、δ值在两组间差异均不显著(P>0.05),NA在两组间差异显著(P<0.05);牦牛Ⅰ型细胞质内EDCV的Vν值小于柴达木黄牛(P>0.05);牦牛Sν、NA和δ值均大于柴达木黄牛(P>0.05)。结果提示这种结构特征可能使牦牛对环境低氧的感知比生活在相同海拔高度的柴达木黄牛迟钝。

电子致密物沉积病的临床及病理研究

目的 探讨电子致密物沉积病（ＤＤＤ）的临床及病理待点。方法 通过５例ＤＤＤ的临床及病理资料并结合文献复习，对其临床表现和组织形态学的多样性以及与治疗和预后的关系进行综合分析。结果ＤＤＤ占经肾活检证实的原发性肾小球疾病的０．２％，占膜增殖性肾炎的２％。５例中的３冽临床表现为肾病综合征，组织学呈膜增生性肾炎（ＭＰＧＮ），并伴有血Ｃ＿３降低。２例表现为慢性肾炎综合征，组织学 １例呈 ＮＩＰＧＮ伴有血 Ｃ＿３降低；另 １例呈系膜增生性病变，血 Ｃ＿３正常。４例免疫荧光表现为以Ｃ＿３为主沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，并有系膜区团块状沉积．电镜下均可见电子致密物在肾小球毛细血管基底膜呈弥漫、均匀沉积，其中４例包曼囊及肾小管基底膜亦可见弥漫或节段电子致密物沉积。２例呈肾病综合征表现者对糖皮质激素治疗不敏感。结论 电子致密物沉积病是超微结构的诊断，其临床表现呈多样性，大量蛋白尿、严重高血压和较重的病理改变预示其预后不佳。

小儿电子致密物沉积病一例

电子致密物沉积病(DDD)一直归属膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)Ⅱ型,后来发现其与补体代谢障碍有关,1995年WHO肾小球疾病病理学分类中,已将其列入了代谢异常性肾疾病[1].病理特征性改变为电镜下肾小球毛细血管基底膜内大量条带状电子致密物沉积.自1998年我国台湾省首次报道2例DDD以来[2],国内散在病例报道总共十余例.我科收治1例DDD患儿,报告如下.

青少年肾电子致密物沉积病一例

患者男，16岁。因“蛋白尿、血尿8年”于2014年10月6日来院就诊。8年前患者受凉后出现全身水肿，遂到当地医院就诊，尿常规检查结果：蛋白＋＋＋，潜血＋＋＋，

儿童电子致密物沉积病临床表现及病理特征

电子致密物沉积病（DDD）主要发生在儿童及青少年[1],国内外报道有限.现将2004年1月至2013年12月中南大学湘雅二医院住院并行肾活检证实的4例DDD患者的临床资料报道如下.

原发性膜性肾病预后生物标志物的研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的主要原因,平均发病年龄在45~60岁之间,发病率随着年龄的增长而逐渐增加[1],其中约20%的患者发病与感染、恶性肿瘤、药物毒性等有关,称为继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN),其余约80%则无明确病因,称为原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)[2]。本病典型病理特征是肾小球基底膜弥漫性增厚,电子致密物沉积,常伴足突融合,以蛋白尿伴水肿为主要临床表现。一般来说,1/3的患者可自发缓解,1/3的患者肾功能长期保留并伴有蛋白尿,其余的患者最终进展到终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)甚至死亡,这给家庭和社会造成了沉重负担。

19例电子显微镜下薄基底膜肾病诊断分析

目的 应用电子显微镜对肾脏病理组织肾小球基底膜 (GBM)弥漫变薄、厚度 <2 5 0 nm,进行诊断分析。方法 对 19例进行肾穿活检术 ,光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的患儿 ,进行透射电镜检查 ,GBM均弥漫变薄 ,厚度 <2 5 0 nm,对其中 7例有母亲镜下血尿病史者进行皮肤活检 ,用间接免疫荧光检测皮肤 GBM中 α1 ( )和 α5( )链的表达。结果 (1) 19例中 2例皮肤活检结果阴性证实为 Alport综合征 (AS) ;(2 ) 1例因标本脱片先行电镜检查后行免疫组化发现为薄基底膜肾病 (TBMN)合并 Ig A肾病 ;(3) 6例系膜区有电子致密物沉积 ,结合临床考虑为TBMN合并肾小球肾炎 ;(4) 17例 TBMN者 GBM均无颗粒状物 ,而 2例 AS均有。结论 在应用电镜诊断 TBMN的同时要注意排除 AS,以及同时有合并 Ig A肾病或肾小球肾炎的可能 ,以及 GBM有颗粒状物时对

RTX联合贝前列素钠治疗特发性膜性肾病的疗效及对患者血清PLA2、PLT、Kim-1水平的影响

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是一种肾小球病变性疾病,主要病理学改变为肾小球中毛细血管基底膜发生弥漫性增生,同时伴随电子致密物形成[1]。贝前列素钠一种结构稳定的前列环素类似物,具有类似前列环素的药理作用,通过抑制T细胞的免疫活性,减少炎症反应,降低免疫球蛋白的合成,从而起到免疫调节的作用,由于其半衰期较长,可以在体内维持较长时间的药物浓度,因此被广泛应用于肾脏疾病的治疗[2]。有研究指出,血清磷脂酶A2(phospho-lipase A2,PLA2)、血小板计数(platelet,PLT)和肾小管上皮细胞损伤标志物(kidney injury molecule-1,Kim-1)是肾脏相关重要的生化指标,其水平与肾小球疾病的发生和发展密切相关[3]。因此,本研究探讨了RTX联合贝前列素钠治疗IMN的疗效及其对PLA2、PLT和Kim-1水平的影响,为IMN的临床治疗提供有价值的参考。

1例致密物沉积病病例报告及文献复习

致密物沉积病是以肾小球基底膜内异常电子致密物沉积为特征的一种肾脏病，在我国的发病率较低，电镜是诊断其必不可少的检查。本文报告了1例我科确诊的电子致密物病，通过其临床特点及相关病理学特征及发病机制进行了分析和文献复习，探讨之间的联系。

绞股蓝茎尖和幼叶细胞蛋白体研究初探

光镜及透射电镜研究表明,绞股蓝 Gynostemma pentaphyllum(Thunb)Makino 茎尖细胞及幼叶叶肉和表皮细胞中有大小不等、近似球形的电子致密体,直径约0.2—1.8μm,具膜包被。细胞化学染色证明是一种蛋白体。它主要分布在液泡内,与液泡膜紧紧附着,且常与细胞质团块粘在一起。这暗示着它们在细胞的分化和形态建成中起着某种作用。

特发性膜性肾病发病机制的研究进展

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾病综合征最常见的病理类型。临床可表现为不同程度的蛋白尿,多数为肾病综合征,可伴血尿;其病情缓慢迁延,反复复发,部分患者逐渐进展至终末期肾病。在肾活检组织中可见肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫球蛋白IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻颗粒样沉积,上皮下可见到电子致密物。近10年来,我国IMN患病率逐年上升,发病机制研究也取得了突破性进展。目前认为该病是一类自身免疫性肾脏病,主要靶抗原为M型磷脂酶A2受体(M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R)和血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type-1 domain-containing 7A,THSD7A)。本文就IMN流行趋势及病因病机方面研究进展做一阐述。

基于新型复合传输层的有机太阳能电池模组器件

通过刮涂制备薄膜衬底和真空蒸镀有机小分子材料来构筑复合界面传输层,制备了大面积有机太阳能电池模组器件。通过透射光谱、传输层粗糙度形貌、表面浸润性、不同衬底的光吸收层粗糙度形貌、刮涂的均匀性研究了同传输层对OSCs器件性能的影响。实验结果表明,当在AZO衬底表面蒸镀一层电子致密层时,即新型复合传输层并未影响基片在300~900 nm范围内的透过率,并且BPhen电子致密层可以有效地提高基片表面的平整度和浸润性,这也有利于后续光吸收层溶液的刮涂,提高涂膜的质量和稳定性。通过不同基底刮涂光吸收层薄膜表面粗糙度以及形貌图,其新型复合传输层作为衬底刮涂出的光吸收层薄膜的表面粗糙度有了明显的降低,表明平整的基底有利于刮涂出表面均一的薄膜。由此制备的基于新型复合传输层的刚性、柔性模组器件的开路电压(Voc)、短路电流密度(Jsc)和填充因子(FF)都有大幅度的提高。最终制备的新型刚性模组器件光电转化效率(PCE)提高到10.62%,提升了约13%;柔性模组器件的光电转化效率(PCE)达到5.13%,提升了32%。

遗传性贫血骨髓穿刺标本的电镜观察

对临床诊断的4例贫血患者骨髓穿刺活检标本进行了电镜观察。观察结果表明:例1、例2分别为Ⅰ型及Ⅱ型先天性红细胞生成异常性贫血。电镜下,Ⅰ型患者骨髓中幼红细胞的改变主要表现为核的变异,即形成典型的海绵状形态,Ⅱ型患者骨髓中幼红细胞核形态变化不及Ⅰ型明显,但可见双核及多核幼红细胞,并常见网状细胞吞噬红细胞现象;病例3、4均为β 地中海贫血,电镜下见到幼红细胞胞浆内有电子致密包涵体。

钌红染色在大鼠肺纤维化模型中的应用

钌红能与细胞表面及活性层下项的黏多糖成分反应，还原四氧化锇成锇黑，形成电子致密沉淀物，在电镜下以高电子致密物形式存在。本实验采用博莱霉素诱导大鼠肺问质纤维化模型，钌红染色，观察肺纤维化表面活性物质及胶原纤维超微结构的变化。