吉兰-巴雷综合征的电生理分型与预后

目的研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的电生理分型及预后的关系。方法前瞻性选取2020年9月至2023年11月在西京医院神经内科住院的GBS患者168例,按照Hadden神经电生理分型标准分为5种。以随访的Hughes评分作为预后评价指标,评分3~6分为预后不良组,评分1~2分为预后良好组。观察指标有性别、年龄、高峰期Hughes评分、高峰期mRC评分、发病至随访时间、脑脊液免疫球蛋白G(IgG)、血清抗-GM抗体、前驱期消化道感染、机械通气、血压明显波动、丙种球蛋白治疗等。通过电话、门诊、入院3种随访形式对患者进行盲法随访。采用χ^(2)检验,通过单因素及多因素COX风险回归模型及生存曲线分析电生理分型对GBS患者预后影响的相对危险度(RR)。结果168例GBS患者中,男100例,女68例。预后不良29例,其中死亡8例(男6例,女2例);预后良好139例。轴索型为主要分型(40.48%,68/168),神经失电位型最少(5.36%,9/168),脱髓鞘型36.31%(61/168),不明确型11.90%(20/168),正常型5.95%(10/168)。多因素COX比例风险模型提示预后不良的独立危险因素为轴索型损伤(RR=4.871,95%CI:1.397~16.983,P=0.013)、男性(RR=3.295,95%CI:1.117~9.718,P=0.031)、年龄40~65岁(RR=2.565,95%CI:1.011~6.512,P=0.047)。结论电生理分型中轴索型损伤为GBS患者预后不良的主要危险因素。

104例格林-巴利综合征电生理分型及病理分析

目的 :研究 10 4例格林 巴利综合征 (GBS)的电生理分型及病理特点。方法 :分析 10 4例GBS病人的电生理和临床资料 ,对 19例进行腓肠神经活检和电镜研究。结果 :10 4例GBS病人有病前感染 60 3 7%、有机磷农药密切接触 49 0 3 %。电生理分型 :脱髓鞘型 64例 ,轴索型 3 1例 ,神经失电位型 9例。 19例腓肠神经活检以脱髓鞘为主 ,伴轴索变性 13例。结论 :10 4例GBS病人以原发性脱髓鞘型为主要发病形式 ,消化道感染为主。

湖北地区吉兰-巴雷综合征患者电生理亚型特征的前瞻性研究

目的：前瞻性研究湖北地区吉兰-巴雷综合征（GBS）电生理分型及其不同亚型的临床特征，并筛选疾病严重程度的预测因素，以指导早期干预。方法：2008年1月至2011年12月连续入组、经临床确诊的71例GBS住院患者，登记人口学信息、临床表现和HughesGBS残障评分（H—GBS-DS），根据电生理标准对患者进行亚型分类，并分析临床和电生理特征及其相关性。以H—GBS-DS是否≥3分为因变量，采用回归模型预测临床相关因素。结果：①急性炎性脱髓鞘性多神经根病（AIDP）32例（45．1％，95％可信区间34％～58％），急性运动轴突性神经病（AMAN）9例（12．7％，6％～23％），急性运动感觉轴突性神经病（AMSAN）10例（14％，7％～25％），无反应1例（1．4％，0～8％），不明确19例（26．8％，15％-34％）；②AIDP、AMAN、AMSAN三种主要亚型中，30岁以上起病者分别为38％、33％、900,4（x^2=9．256，P=0．008）；病前呼吸道感染者分别为50％、22％、10％（x^2=6．272，P=0．044）；1周内病情达高峰者分别为63％、100％和40％（x^2=7．892，P=0．011）；③H—GBS-DS≥3分的优势比分别为：颅神经受累首发0．113（95％可信区间0．027～0．476，P=0．003）；肢体受累首发9．614（2．496～37．024，P=0．001）；伴自主神经功能障碍4．281（1．003～18．265，P=0．049）。结论：AIDP是湖北地区主要的GBS亚型，其前驱事件以呼吸道感染为主；AIDP和AMAN以青少年为主，AMAN进展最快；肢体受累首发、出现自主神经功能障碍者为致残较重的预测因素，由此应予以重视并提供额外的治疗。

吉兰巴雷综合征及其谱系病的神经电生理特点分析

目的探讨吉兰巴雷综合征(GBS)及GBS谱系病的神经电生理特点。方法收集诊断明确的GBS患者116例,根据Hadden电生理分型标准将其分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)、不能分型和正常患者。收集患者电生理参数,包括末端潜伏期(DML)、远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅、传导阻滞(CB)、运动传导速度(MCV)、感觉神经动作电位(SNAP)波幅、感觉传导速度(SCV)、感觉分离、F波潜伏期和出现率、自发电位及运动诱发电位(MEP)、体感诱发电位(SSEP)等;并根据发病至电生理检查时间分为不同时间段:1~7d,8~14d、15~21d、22~28d和大于28d,统计不同时间段电生理分型特点,并对比不同时间段内AIDP和AMAN患者各项电生理参数异常率差异;比较AIDP和AMAN患者前驱感染史、肢体无力、感觉异常、颅神经异常、共济失调、机械通气症状和脑脊液蛋白水平差异;依据最新GBS谱系病诊断标准将患者分为经典GBS和MFS及其亚型,分析GBS谱系病电生理特点。结果在各个时间段AIDP和AMAN均为主要的电生理分型,不能分型患者占比在发病3周内较高,3周后未见不能分型患者。AIDP患者发病1周后其电生理参数DML、MCV和F波潜伏期异常率均较AMAN高(P<0.05),且AIDP患者DML、MCV异常率较F波潜伏期异常率高(P<0.05)。AIDP患者前驱呼吸道感染率、感觉异常比例、脑脊液蛋白水平均较AMAN高(P<0.05)。在GBS谱系病中经典型GBS和重叠型患者多呈脱髓鞘或轴索改变,截瘫型、面瘫伴感觉障碍型多呈脱髓鞘改变,MFS、咽颈臂型和多组颅神经型患者电生理检查多正常。结论AIDP和AMAN为GBS主要电生理分型,在早期通过电生理检查即可明确诊断,对于不能明确分型的患者可在发病3周后复查。AIDP和AMAN患者前驱感染史不同,并且AIDP患者脑脊液蛋白水平相对较高,电生理参数DML、MCV异常率较F波潜伏期对AIDP的诊断意义更大,同时结合早期电生理检查对GBS谱系病的诊断具有重要价值。