104例骨纤维结构不良的发病机制探讨

总结１０４例骨纤维结构不良的临床及病理表现，并对６例新鲜标本作碱性磷酸酶染色，３例新鲜标本作透射电镜观察。结果发现１０４例中３６例骨小梁周围有成骨细胞镶边，且纤维样细胞与典型成骨细胞移行；电镜下纤维样细胞周围有大量胶原纤维丝，其中可看到电子密度不均匀，圆形或不规则形态结构，这些结构即是从成骨细胞而来的基质小泡。６例新鲜标本碱性磷酸酶染色均呈阳性。１６例中见粘合线。根据（１）纤维样细胞周围的基质小泡的形成同成骨细胞周围的基质小泡完全一致。（２）纤维样细胞以及成骨细胞均含有丰富的碱性磷酸酶。因此认为两种细胞的性质相同。推测在骨的纤维结构不良中的纤维样细胞其本质符合骨祖细胞特点。故认为骨纤维结构不良的发病机制可能是成骨过程的障碍。即骨祖细胞向成骨细胞转化受阻。