色素减退性蕈样肉芽肿与色素减退性界面T细胞异常增生:进展与争议

色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)是一种惰性进展的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床上以不规则色素减退斑为主要表现,组织病理以亲表皮的异形CD8+T淋巴细胞浸润为特征。CD8+T细胞可能与色素减退、维持辅助性T细胞(Th)1型细胞环境和惰性病程有密切关系。色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)是临床表现类似HMF,组织病理表现具有界面皮炎改变的一类疾病。HITCD与HMF的关系是同一疾病谱的不同阶段还是独立疾病,仍存在争议。光疗是HMF和HITCD的首选治疗方法,需要延长疗程并长期随访。本文对HMF和HITCD的进展与争议作一综述。

皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病41例临床病理分析

目的探讨色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)与色素减退性界面T细胞异常增生(HITCD)的临床与病理特征。方法收集2015年1月至2020年9月在杭州市第三人民医院皮肤科就诊、具有完整临床病理资料的皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病患者41例,分析临床病理及免疫表型特征。符合正态分布的定量数据使用t检验,分类数据采用卡方检验或Fisher精确检验,两组间等级数据比较采用秩和检验。结果41例患者临床均表现为不规则色素减退斑,可伴有红斑或糠状鳞屑。病理特征:21例表现为不典型淋巴样细胞向表皮浸润和聚集,符合典型蕈样肉芽肿病理学特征,诊断为HMF;20例表现为基底层空泡变性伴有淋巴样细胞浸润以及轻度嗜表皮现象,诊断为HITCD。免疫细胞表型均符合T细胞表型,14例(67%)HMF与13例(65%)HTCD表皮淋巴细胞以CD8表型为主。表皮中,HMF组总淋巴细胞数量多于HITCD组(t=1.81,P=0.012);真皮中,HMF组CD4^(+)淋巴细胞(t=2.64,P=0.012)、CD8^(+)淋巴细胞(t=1.51,P=0.002)以及总淋巴细胞数量(t=2.60,P=0.001)均多于HITCD组。所有患者均予窄谱中波紫外线照射治疗,完成随访34例,30例(包括所有HITCD)皮损消退未复发,4例HMF皮损未完全消退。结论HITCD与HMF病理特征不同,且呈良性生物学行为,应作为一类独立疾病区别于HMF,单一光疗可获良效。