经产前超声诊断先天性畸形的外科干预

目的探讨先天性畸形产前超声诊断与小儿外科干预措施的价值。方法总结我院近3年收治25例先天性畸形的超声检查与临床资料。畸形包括消化道9例(36%),泌尿系7例(28%),腹壁4例(16%)和其它系统5例(20%)。结果本组25例中24例经手术或产后超声证实了产前诊断,特异性为96%。1例终止妊娠;16例经手术(急诊手术11例)治疗的患儿中13例治愈,2例因合并其他畸形家长放弃治疗,1例死亡;药物注射治愈胸壁淋巴管瘤1例;7例泌尿系畸形均在随诊观察中。结论超声检查是诊断宫内先天性畸形的首选和重要手段。我国先天性畸形产前诊断的水平及范围还很不平衡,本组诊断水平较高与地域有关。多数畸形适于早期手术治疗,而大部分泌尿系畸形需随诊观察。小儿外科医师应积极参与先天性畸形的产前诊断和围产期管理,使患儿得到及时、妥当的治疗,可进一步提高先天性畸形的诊治水平。

口腔颌面部高流量型动静脉畸形的综合治疗

[目的]探讨口腔颌面部高流量型动静脉畸形的有效治疗手段。[方法]用超选择性动脉内栓塞术、硬化剂注射、放射治疗、颌骨瘤腔骨蜡充填加骨腔刮治术和手术切除术中之一种或结合多种治疗措施治疗28例口腔颌面部动静脉畸形。[结果]治疗后3个月至5年随访,有效率和治愈率分别为89.3％和60.7％。[结论]超选择性动脉内栓塞术可作为口腔颌面部软硬组织动静脉畸形的辅助治疗,而放射治疗适用于软组织动静脉畸形的辅助治疗;手术切除仍是治愈动静脉畸形的重要手段;骨蜡骨腔充填加刮治术是治疗颌骨内动静脉畸形较简单、安全的有效方法。

先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征及手术后肛门功能相关因素分析

目的初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料,包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果488例ARM患儿中,男350例,女138例;中位年龄2 d(1~89 d);根据Krinkenbeck分类法,488例ARM患儿分型为:先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例,伴直肠前庭瘘53例,伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例,伴直肠阴道瘘4例,泄殖腔畸形12例,无瘘管4例,肛门狭窄4例;共420例手术后获得有效随访,68例失访,失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价,其中疗效为优/良376例(376/420,90%),差44例(44/420,10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析,结果显示,临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素(P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型,本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析,结果显示,两者均为术后肛门功能的相关因素(P<0.05)。结论ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见,合并畸形以心脏和泌尿系统多见,中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的联合手术治疗(附4例报告)

目的探讨颅底陷入症(BasilarinvaginationBI)合并小脑扁桃体下疝畸形(Chiarimalformation)的手术治疗方法。方法对4例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形病人经CT、MRI检查并测量Klaus高度指数、齿状突尖到桥延交界处的距离、小脑扁桃体下疝深度,所有病人均首先行后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合,然后再行经口咽齿突磨除术。结果所有病人均于术后短期内症状缓解,术后半年4名病人均能生活自理;术后1年2名病人已能参与一般的体育活动,另2名病人也能进行较轻的劳动。结论对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的病人先行后路减压加固定、植骨融合,再行前路经口咽入路磨除齿突的联合手术,是一种有效的治疗方法,值得进一步应用研究。

后路全脊椎截骨治疗胸腰椎后凸畸形36例

目的:探讨胸腰段脊柱后凸畸形经后路椎弓根椎间隙截骨脊柱短缩术的疗效。方法:收集胸腰段创伤继发后凸畸形36例,均采用椎板减压、截骨矫形钉棒内固定手术治疗。结果:36例均随访8个月至3年,平均2.5年,疗效优23例(63.8%),良10例(27.8%),可3例(8.4%),优良率91.6%。脊柱后凸畸形患者Cobb’s角术前平均46°,术后平均5.3°,平均矫正率87.6%。术后8月X线片可见钉棒内固定系统坚强可靠,无内固定物松动、断裂、矫正度数丢失等并发症;截骨平面均出现骨性融合。结论:经椎间隙椎弓根后路截骨钉棒内固定技术是目前治疗胸腰段脊柱后凸畸形安全有效的手术方法之一。

婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗

目的 总结8年来56例婴儿主动脉弓阻塞病变的外科治疗经验.方法 2001年5月至2009年6月,本院采取经正中切口一期矫治婴儿主动脉弓阻塞病变56例,其中男32例,女24例;年龄16 d至11个月;体重2.3～7.3 kg;主动脉弓中断A型22例,B型3例;主动脉缩窄31例.合并室间隔缺损（VSD）及动脉导管未闭（PDA）55例,房间隔缺损（ASD）6例,右室双出口（DORV）1例,完全性大动脉转位（TGA）1例.均采取经胸骨正中切口深低温停循环下一期矫治手术,采用降主动脉与主动脉弓端端吻合41例,端侧吻合前壁自体心包片加宽弓成形15例.对合并圆锥部VSD者,为避免远期左室流出道梗阻采用0.4 mm Gore-Tex补片Luciani法修补VSD.结果 围术期死亡2例,病死率3.57%;出现喉返神经损伤2例,跨主动脉弓压差3例,均＜20 mmHg.54例存活患儿随访4个月至8年,生长发育良好,无远期主动脉狭窄及左室流出道梗阻,无神经系统并发症.多普勒超声测定跨修复点压力阶差（1.5±0.7）kPa,较术前（6.7±2.3）kPa,显著降低（t=2.51,P＜0.05）.结论 婴儿主动脉弓阻塞合并心内畸形宜早期手术治疗,经胸骨正中切口一期矫治手术安全有效.

急诊手术治疗脑动静脉畸形并出血23例分析

【目的】探讨脑动静脉畸形（CAVM）并出血的急诊手术方法及治疗效果。【方法】分析23例CAVM并出血急诊手术病人的临床资料，并追踪术后3个月的日常生活能力（ADL）分级。【结果】本组23例CAVM并出血急诊手术病人的血肿清除率较高，恢复率达56．52％。[结论]CAVM并出血治疗的关键在于早期明确诊断并选择正确的治疗方法舜口最佳治疗时机。

修饰组装技术在复拇畸形矫治中的临床应用

目的：探讨修饰组装技术治疗复拇畸形的疗效。方法：运用优势互补组合原理，对于复拇畸形中Ⅵ、Ⅶ型患者9例10侧，在手术设计中尽可能充分利用畸形组织，精心设计，优势组合，再造完美拇指。结果：术后9例随访时间为6个月至1年半，新拇指外观、功能满意，两点分辨觉5-6mm ，骨均愈合。结论：复拇畸形中部分Ⅵ、Ⅶ型，充分利用修饰组装技术，设计出合理、完美拇指，提高手术效果，疗效确切。是一种较为理想的手术方式。

Ponseti法联合Ilizarov术治疗先天性马蹄内翻足畸形患儿的疗效

【目的】探讨Ponseti法联合Ilizarov技术治疗先天性马蹄内翻足畸形患儿的临床疗效。【方法】两院就诊的100例先天性马蹄内翻足畸形患儿,随机分为两组,每组50例,对照组应用Ilizarov技术逐渐牵引治疗先天性马蹄内翻足畸形,观察组应用Ponseti法联合Ilizarov技术治疗。随访12个月,比较两组患儿临床疗效、国际马蹄足畸形研究学评分系统(ICFSG)评分变化及并发症发生情况。【结果】治疗后,观察组总有效率为96.00%,显著高于对照组的78.00%(P<0.05);观察组治疗后ICFSG评分低于对照组(P<0.05);观察组术后并发症的总发生率为6.00%,显著低于对照组的24.00%(P<0.05)。【结论】Ponseti法和Ilizarov技术联合治疗先天性马蹄内翻足畸形的疗效佳,能有效改善ICFSG评分,降低术后并发症的发生率,具有一定的临床推广价值。

儿童足踝畸形诊疗现状

儿童足踝部结构复杂,功能重要,且处于生长发育阶段。诸多先天性、发育性或者后天获得性疾病均可以改变足踝部的结构与功能,导致儿童足踝畸形。儿童足踝畸形有其特殊性,诊疗方法复杂,与成人足踝疾病的治疗原则及手术方式有很多不同。正确掌握儿童足踝生长发育特点以及儿童足踝畸形的自然病史,可以避免不必要的治疗干预。目前国内在儿童足踝畸形的诊疗上虽然存在区域性差异,但其规范化诊治正在推进,并取得了一定成效。本文阐述儿童足踝的生长发育特点以及目前儿童青少年常见足踝畸形的诊疗现状。

腹腔镜在儿童真两性畸形手术中的应用

目的 探讨腹腔镜诊治儿童真两性畸形的临床疗效.方法 将40例诊断为真两性畸形的患儿随机分为腹腔镜手术组和常规手术组,每组各20例,分别采用腹腔镜手术和常规剖腹手术进行性腺定性、切除及外生殖器整形处理,比较临床疗效和并发症的发生率.结果 两组手术均获成功,疗效无显著性差异(P】0.05);术中腹腔出血、术后住院时间及切口瘢痕的发生率比较,差异有统计学意义(P【0.05).结论 腹腔镜手术处理儿童真两性畸形的疗效与常规剖腹手术相同,但创伤更小、术后恢复更快,切口瘢痕更小,值得推荐.

经皮硬化术在儿童复杂型静脉畸形临床应用中的价值

目的总结儿童复杂型静脉畸形的临床特点及诊治体会，探讨无水乙醇经皮硬化术治疗儿童复杂型静脉畸形的临床价值。方法回顾性分析本院76例复杂型静脉畸形患儿无水乙醇经皮硬化术治疗临床资料，评价其疗效及不良反应。结果76例患儿共接受235次治疗，平均3．09次。单次治疗中无水乙醇每次为2～10 m L。平均住院时间3．5 d。术后随访52例治愈，17例显效，有效率90．8％。结论经皮硬化术治疗具有安全、疗效显著、创伤小、住院时间短、预后好等优点，在儿童复杂型静脉畸形的治疗中具有推广价值。

复拇畸形1例

1病例资料 患胥，男，18岁。出乍后发现右拇指近指间关节桡侧多出1指，随年龄生长，于2007年5月4日来院就诊。局部检杏：右拇指指州关节桡侧多指，

Arnoid-Chiari畸形的手术疗效评价

【目的】探讨Arnoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法并进行疗效评价。【方法】回顾性分析37例Arnoid-Chiari畸形(合并脊髓空洞症)34例患者的临床资料,本组全部病例均采用手术治疗,并根据术前JOA评分分为三组,比较三组之间的疗效。【结果】术后临床症状改善的患者32例,改善率评价,优5例,良11例,可10例,差11例。A组与B组JOA评分差异无显著性(P>0.05),A、B组与C组相比差异均有显著性(P<0.05)。【结论】通过手术治疗Arnoid-Chiari畸形能有效地阻止或延缓病情发展,早期治疗的患者术后可能获得更好的生活质量。

胫前肌腱劈裂外移治疗痉挛性马蹄内翻足55例体会

目的探讨跟腱、胫后肌腱延长+胫前肌腱劈裂外移治疗痉挛性马蹄内翻足畸形的疗效。方法回顾性分析应用跟腱、胫后肌腱延长+胫前肌腱劈裂外移治疗的55例痉挛性马蹄内翻足病例资料。结果55例患儿获随访50例95足,其中优78例,良11例,差6例。结论应用跟腱、胫后肌腱延长+胫前肌腱劈裂外移治疗痉挛性马蹄内翻足疗效满意。