本维莫德治疗掌跖脓疱病:一项天津地区多中心临床研究

目的:评价本维莫德在临床研究中治疗掌跖脓疱病的安全性和有效性。方法:选择2021年3月一10月于天津地区多中心应用本维莫德治疗的掌跖脓疱病患者,进行为期8周的治疗及停药后4周的随访,评价患者用药前、后掌跖脓疱病面积和严重程度指数(PPPASI)评分和皮肤病生活质量指数(DLQI)评分,并观察不良反应。结果:治疗8周后,所有患者PPPASI评分与DLQI评分较基线均显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗8周后,所有患者中痊愈4例、显效4例、有效8例、无效5例,有效率为38.1%。疗程中患者不良反应少且轻微,1例患者出现皮肤肥厚、干燥、脱屑。随访4周,痊愈、显效及有效患者皮损均未复发。结论:本维莫德有望成为治疗掌跖脓疱病的一种有效选择,且不良反应轻微,值得临床进一步研究及应用。

寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病13例临床分析

目的:分析寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾性分析2008—2021年西京医院皮肤科确诊寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病住院患者的临床资料。结果:收集13例寻常性银屑病合并自身免疫性大疱性皮肤病患者,其中男8例,女5例,平均年龄(44.69±8.02)岁。所有患者于银屑病发生后平均(14.85±7.54)年合并自身免疫性大疱性皮肤病。所有患者中7例合并天疱疮(其中1例伴有汞中毒),5例合并大疱性类天疱疮(1例确诊肺腺癌),1例合并成人型线状Ig A大疱性皮病。7例患者采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,6例予单用免疫抑制剂治疗。出院后随访2个月~13年,10例患者治愈或病情稳定,3例失访。结论:寻常性银屑病可合并多种自身免疫性大疱性皮肤病,临床较为少见。患者多为银屑病病程中出现水疱、大疱性皮损,明确诊断需结合皮损组织病理表现、免疫荧光、疱病自身抗体等检查结果综合判断。提示临床上需警惕合并汞中毒可能,并重视对肿瘤的筛查和随访,根据疱病严重程度制定合理的治疗方案。

临床药师参与1例大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染治疗的药学实践

目的为大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染患者的抗菌药物方案调整、不良反应识别和个体化药学监护提供参考。方法临床药师参与1例大疱性类天疱疮、肺曲霉病合并播散性皮疽诺卡菌感染患者的治疗全过程,结合循证证据协助临床遴选初期抗皮疽诺卡菌感染的联合治疗方案,并及时沟通微生物室以提供早期药敏数据;在患者出现癫痫时甄别可疑药物,并提醒临床亚胺培南西司他丁钠会影响丙戊酸钠疗效,建议将丙戊酸钠换为左乙拉西坦抗癫痫治疗,并停用亚胺培南西司他丁钠;治疗期间,建议临床对伏立康唑、利奈唑胺进行血药浓度监测,并根据监测结果协助临床及时调整用药剂量。结果医生采纳临床药师建议。患者病情好转,带药出院。结论临床药师基于循证医学证据、药敏试验结果和血药浓度监测数据,协助临床为患者选择敏感的抗感染方案;及时识别不良反应并调整治疗方案,并为患者提供全程用药监护,保证了临床药物治疗的安全性和有效性。

从“湿、毒、瘀”论治局限性脓疱型银屑病2例

局限性脓疱型银屑病通常局限于手足,伴或不伴有经典的斑块状皮损。其中连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病是局限性脓疱型银屑病的2个特殊类型。由于发于肢端并累及于甲,局部红肿、脓疱、脱屑伴痒痛,较寻常型银屑病更易并发银屑病关节炎,更严重影响患者生活质量,且治疗更为棘手。现总结2例本院从中医“湿、毒、瘀”论治的局限性脓疱型银屑病,以除湿解毒化瘀通络中药内服外用,患者皮损在较短时间内明显消退。为中医治疗特殊类型难治性银屑病提供治疗思路,以飨读者。

单纯型大疱性表皮松解症患儿的角蛋白5基因突变研究

目的:对1例单纯型大疱性表皮松解症(EBS)患儿及其家系进行基因突变检测和致病性分析。方法:应用高通量二代测序技术捕获目标序列,对患儿进行全外显子组测序。发现致病位点后,应用Sanger测序法进行家系验证,查阅人类基因突变数据库(HGMD),运用生物信息学蛋白功能预测软件,分析变异位点的致病性。结果:患儿角蛋白5(KRT5)基因的第一外显子检出杂合变异c.536T>C(p.F179S),该变异造成KRT5蛋白的第179位氨基酸改变,患儿父母均未检测到相同突变。结论:患儿KRT5基因的杂合变异c.536T>C(p.F179S)为新发致病性变异,导致患儿KRT5缺陷,进而引发疱疹样型EBS(DM-EBS)。该变异位点在国内未见报道,扩大了我国人群KRT5的基因突变谱,为家系的遗传咨询和产前诊断提供依据。

白细胞介素-17A抑制剂治疗AP1S3基因突变的幼儿泛发性脓疱型银屑病1例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是儿童银屑病中少见且难治类型,病情严重者可危及生命。GPP的病因和发病机制尚未明确,目前研究证实与IL-36RN、CARD14、AP1S3、MPO及SERPINA3基因突变有关[1]。本文报告白细胞介素(IL)-17A抑制剂司库奇尤单抗成功治疗AP1S3基因突变的幼儿泛发性脓疱型银屑病1例。

大黄甘草汤外敷联合多西环素对中重度丘疹脓疱性玫瑰痤疮患者症状及皮肤屏障功能的影响

目的探究大黄甘草汤外敷联合多西环素对中重度丘疹脓疱性玫瑰痤疮患者症状及皮肤屏障功能的影响。方法选取2020年1月2022年2月本院中医皮肤科收治的85例中重度丘疹脓疱性玫瑰痤疮患者为研究对象。采用简单随机化法分为观察组(n=42)和对照组(n=43)。对照组采用多西环素治疗;观察组在此基础上联合使用大黄甘草汤外敷治疗。比较2组患者治疗前与治疗30 d后医师红斑评估量表(CEA)、皮肤病生活质量指数(DLQI)、抑郁自评量表(SDS)、焦虑自评量表(SAS)和干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-4(IL-4)及皮肤障碍功能;观察2组患者临床疗效与不良反应。结果2组患者治疗30d后CEA、DLQI、SDS和SAS评分均低于治疗前,差异均有统计学意义(均P<0.05);观察组CEA、DLQI、SDS和SAS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组患者治疗30d后IFN-γ水平高于治疗前,差异有统计学意义,而TNF-α和IL-4水平低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组IFN-γ水平高于对照组,差异有统计学意义,而TNF-α和IL-4水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组患者治疗30 d后经皮水分流失量(TEWL)和红斑水平低于治疗前,差异有统计学意义,而表皮含水量和油脂水平高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组TEWL和红斑水平低于对照组,差异有统计学意义,而表皮含水量和油脂水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组总有效率高于对照组(95.24%比79.07%,χ^(2)=4.930,P=0.026);总不良反应发生率低于对照组,但2组中不良反应发生率比较,差异无统计学意义(9.52%比11.65%,χ^(2)=0.099,P=0.753)。结论大黄甘草汤外敷能有效提高临床疗效、改善生活质量、促进皮肤障碍功能的修复、降低不良反应和炎性因子水平。

特比萘芬诱发脓疱性银屑病1例

患者女,51岁。全身反复发作红斑、脓疱及鳞屑50 d,于2021年1月6日来我科就诊。患者50 d前无明显诱因四肢出现红斑,红斑表面覆盖白色脓疱,自觉瘙痒,发热,体温最高38℃,皮损很快泛发全身,于当地医院就诊,诊断不详,予以输液等治疗(具体不详)后症状无明显缓解。10 d前于外院疑诊“药疹”,予泼尼松(50 mg/d)及左西替利嗪(5 mg/d)等口服治疗1周后皮损可缓解,但很快复发。3 d前于外院疑诊“急性泛发性发疹性脓疱病”,予依巴斯汀、奥洛他定及复方甘草酸苷口服等治疗,脓疱部分消退但红斑无明显变化,表面出现较多鳞屑,遂来我科就诊。起病前患者因手癣连续口服特比萘芬(250 mg/d)11 d。患者既往乙型肝炎病毒携带8年,未治疗。体格检查:头皮、躯干及四肢弥漫性红斑,其上覆盖较多黄白色鳞屑,躯干及双下肢少许脓疱(图1)。

白细胞介素-17和白细胞介素-22在大疱性类天疱疮患者皮损及血清中的表达与意义

目的检测分析大疱性类天疱疮(BP)患者皮损及血清中白细胞介素(IL)-17和IL-22的表达情况,并探讨其在BP发病机制中的意义。方法选取41例BP患者皮损组织(BP组)及25名健康人正常皮肤组织(对照组),用免疫组化方法检测IL-17和IL-22的表达情况。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测27例BP患者血清中IL-17和IL-22的水平,并以25名健康人作为对照。结果BP组患者皮损中IL-17和IL-22的表达均明显高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。且BP组患者皮损组织中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。BP组患者血清中IL-17和IL-22的表达水平均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.01)。BP组患者血清中IL-17与IL-22的表达呈正相关性。结论BP患者血清及皮损IL-17和IL-22的表达水平上调,可能参与BP的发病,且两者可能起协同作用。提示3型固有淋巴细胞(ILC3)可能参与BP的致病过程。

抗桥粒芯蛋白1、3抗体及大疱性类天疱疮180、230抗体联合检测诊断大疱性皮肤病的应用价值

目的 探讨抗桥粒芯蛋白1、3(Dsg1、3)抗体及大疱性类天疱疮180、230(BP180、230)抗体联合检测在大疱性皮肤病临床诊断中的应用价值。方法 自2020年3月至2023年1月,纳入郑州大学第一附属医院收治的经组织病理结果、直接免疫荧光检测确诊的大疱性皮肤病患者88例为观察组,选取本院同期健康体检者76名为对照组。分析两组Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体的阳性检出情况;分析观察组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体标本诊断类型占比及观察组不同年龄组大疱性皮肤病疾病类型阳性率占比;绘制ROC曲线分析Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体单一及联合检测对大疱性皮肤病的诊断价值。结果 两组血清Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体阳性率比较差异具有统计学意义(P<0.05)。据Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体检测结果,诊断类型:BP、PV、PF、PF+BP、PV+BP阳性率分别为32.95%、20.45%、11.36%、7.95%、3.41%。其中BP阳性率占比最高,PV+BP阳性率占比最低,两者比较差异具有统计学意义(P<0.05)。>60岁组BP阳性率高于≤60岁组,PV及PF阳性率低于≤60岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体联合检测对大疱性皮肤病灵敏度、特异度分别为91.02%、88.66%,AUC(95%CI)为0.821(0.745~0.911),均高于上述抗体单一检测(P<0.05)。结论 Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体在大疱性皮肤病诊断中具有重要参考价值,且联合检测可提高诊断的准确性;大疱性皮肤病患者年龄和抗体类型之间也存在一定的关联,联合检测Dsg1、Dsg3、BP180、BP230抗体有助于大疱性皮肤病进行更精细的诊断和治疗。

儿童线状IgA大疱性皮病1例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见的、严重时危及生命的银屑病,占儿童银屑病的13.1%。生物制剂已广泛应用于银屑病的治疗。目前关于使用司库奇尤单抗治疗儿童泛发脓疱型银屑病的报道较少,尚无指南、共识。在本文中,我们将分享2例使用司库奇尤单抗治疗取得疗效的儿童泛发性脓疱型银屑病。

基于脾肺同治探讨复发性脓疱疮发病机制及治疗思路

脓疱疮是一种儿童常见的感染性皮肤病,具有一定的传染性。因小儿稚阴稚阳的生理特点,素体娇弱、禀赋不耐,或正气相对不足,肌肤娇嫩,腠理不固,加之难以控制搔抓,皮疹更易播散,出现疾病反复发作,邪毒久羁,迁延难愈。小儿肝常有余,脾常不足,而脾为后天之本,脾肺两脏相互配合,互通互用,共同调节脏腑功能。因此可通过健脾固本,补益肺气,脾肺相协,共调脏腑,以促进疾病的恢复。故而在临证治疗脓疱疮反复发作中,特别对于儿童患者,更应时刻谨记顾护脾胃、补益肺气、脾肺同治的重要性。

度普利尤单抗治疗老年难治性大疱性类天疱疮5例

度普利尤单抗治疗5例老年难治性大疱性类天疱疮(BP)患者。5例患者平均年龄为78.2岁,合并多种基础疾病。明确诊断后,给予其度普利尤单抗规律治疗3~5次,BP患者皮损得到控制,瘙痒明显缓解,定期随访中。度普利尤单抗是一种全人类IgG4单克隆抗体,通过与IL-4R和IL-13R-亚基的共同链结合,阻断IL-4/13信号传导途径,从而打断了BP发病的炎症通路,其还可通过对IL-4和IL-13的直接作用和对嗜酸性粒细胞的作用导致IL-31分泌减少,从而减少外周瘙痒感觉神经元的信号传递,因此可缓解老年BP的瘙痒问题。

COL7A1基因变异致新生儿营养不良型大疱性表皮松解症1例并文献复习

大疱性表皮松解症是一种遗传相关性皮肤病,临床罕见,男女均可发病^([1])。其临床表现为皮肤受到机械性损伤后出现水疱、大疱,触之破溃,随之出现表皮大片剥脱,皮损多发生于四肢末端及关节部位,严重者水疱不仅局限于表面皮肤,亦可累及体内的软组织(黏膜)。

115例大疱性类天疱疮患者的IgE临床分析

目的分析115例大疱性类天疱疮(BP)患者的IgE结果与临床特点。方法收集2018年1月至2023年12月山西省太原市中心医院皮肤科住院的115例大疱性类天疱疮患者的临床资料,根据IgE结果进行分组比较,并分析其与性别、年龄、合并症及疾病严重程度的关系。结果115例BP患者起病年龄25~99岁,平均年龄(70.53±12.41)岁;81例(70.43%)在起病前即合并其他基础疾病,最常见的是原发性高血压、糖尿病、脑梗死、冠心病;其中95例患者进行了BP疾病活动指数(BPDAI)评分,不符合正态分布,中位数为24分;其中94例(81.74%)患者IgE水平升高;与IgE正常组比较,IgE升高组更易合并其他系统疾病,且BP180 IgG水平更高。2组患者BPDAI总分差异无统计学意义,但IgE升高组患者的糜烂/水疱评分更高。结论BP集中发生于老年人,多合并循环系统及神经系统疾病。由于老年BP患者早期临床表现不典型,诊断存在一定的困难,结合IgE有助于识别早期BP,以尽早干预。虽然疾病严重程度与IgE是否升高无关,但IgE升高的BP患者更应注重皮肤糜烂、水疱的预防和护理,以及考虑合并症的全方位、个体化治疗。

复方甘草酸苷片与火把花根片治疗掌跖脓疱病疗效比较

目的对比复方甘草酸苷片和火把花根片治疗掌跖脓疱病的临床效果。方法纳入我院在2022年1月—2023年2月收治的35例掌跖脓疱病患者,随机分为甘草组(18例)和火把花组(17例)。甘草组选择采用复方甘草酸苷片治疗,火把花组选择火把花根片治疗,每组均治疗2~3个疗程,分析两组患者的临床治疗效果。结果①甘草组与火把花组临床总有效率未显示出统计学差异(P>0.05)。②两组的银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分均较治疗前明显改善(均P<0.05),但改善程度在两组间无统计学差异(均P>0.05)。③两组的IL-17A、IL-22和INF-γ水平均较治疗前明显下降(均P<0.05),但下降程度在两组间无统计学差异(均P>0.05)。④在不良反应发生率方面,甘草组与火把花组之间未显示出统计学差异(P>0.05)。结论在复方甘草酸苷片和火把花根片治疗掌跖脓疱病具有较一致的临床疗效,且两种药物具有较高的安全性。

脓疱疮误诊为水痘1例报告并文献复习

患者,男,13岁,主诉“周身疱疹20余天”。患者20 d前自头面、上肢等处出现大小不等水疱,周围伴有轻度红晕,自觉瘙痒,无发热等其他不适。于当地医院就诊,查血常规大致正常,诊为“水痘”,予外用药膏(具体不详)治疗2 周后,症状无明显改善,疱疹继续增多,为求进一步诊治遂于2023年11月就诊我院。患者自发病以来,饮食、睡眠尚可,大便、小便正常。无发热等其他不适,否认药物、食物过敏史,无相关家族病史,既往无慢性病史。

普利尤单抗联合糖皮质激素治疗超高龄大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性大疱病,患者以中老年人居多。临床治疗此病以糖皮质激素和免疫抑制剂作为常用药,但易引起药物副反应。对于超高龄患者,近年来临床治疗时引入了度普利尤单抗,效果及安全性均较为理想。本研究对1例超高龄BP患者的诊治情况进行分析,以期为此病的临床治疗提供参考依据。

羊传染性脓疱的防治技术

羊传染性脓疱又称传染性脓疱性皮炎、羊口疮,是羊感染传染性脓疱病毒引起的一种急性、接触性的人畜共患传染性疾病。该病发病率高,所有品种、不同性别、不同年龄的羊均可感染,特别是对羔羊的危害极为严重。笔者就羊传染性脓疱的流行特征、临床症状和治疗方法等进行阐述,并提出有效的预防措施,为广大养殖户提供参考。