线状IgA大疱皮病8例分析

线状IgA大疱皮病是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病 ,近 10年在我科的临床患者中 ,通过临床表现、皮肤病理检查及免疫荧光检查明确诊断为线状IgA皮病并长期随访的患者仅 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;儿童型 5例 ,成人型 3例。 7例患者使用DDS治疗 ,皮疹得到完全控制 ,无不良作用发生。DDS可作为治疗线状IgA大疱皮病的首选药物。

保留疱皮的烧伤创面治疗分析

目的通过保留疱皮治疗中小面积烧伤创面,探讨疱皮在创面修复及减少瘢痕方面的作用。方法对中小面积的Ⅱ度,创面清洁的尽量保留疱皮,创造生理性湿润环境。结果疱皮下愈合比去疱皮创面愈合时间明显缩短且无明显瘢痕增生。结论对于中小面积Ⅱ度烧伤创面如无严重污染或继发损伤,均可保留疱皮。

烧伤创面水疱引流保留水疱疱皮疗效观察

目的:探讨水疱引流保留水疱疱皮治疗烧伤创面的临床疗效。方法:2012年1月-2014年1月收治烧伤患者60例,随机分成保留水疱组和水疱引流保留水疱疱皮组各30例,水疱引流保留水疱疱皮组创面均以碘伏消毒,于水疱低位剪破,充分引流疱液,用0.9%氯化钠注射液棉球清洗后以我院烧伤油纱布贴敷外加消毒敷料包扎,隔2~3天换药1次。保留水疱组创面以碘伏消毒后用0.9%氯化钠注射液棉球清洗,以我院烧伤油纱布贴敷外加消毒敷料包扎。结果:水疱引流保留水疱泡皮组疼痛明显减轻,水疱基底未增大,局部创面感染1例,住院天数(10.8±3.1)天。保留水疱疱皮组疼痛较重,20例水疱均明显增大,10例水疱破溃,局部创面感染2例,住院天数(15.5±3.2)天,水疱引流保留水疱疱皮组疗效明显优于保留水疱组(P<0.05)。结论:水疱引流保留水疱疱皮治疗烧伤创面疗效显著,值得推广。

儿童线状IgA大疱性皮病1例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。

免疫荧光检测石蜡切片IgA蛋白在诊断疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病的应用评价

目的:评价直接免疫荧光染色检测石蜡切片IgA抗体对于诊断疱疹样皮炎(DH)和线状IgA大疱性皮病(LABD)的应用价值。方法:选取2019-2024年我院病理诊断的DH和LABD病例,入选实验组病例DH 46例,LABD 32例。采用FITC荧光标记兔抗人IgA抗体进行直接免疫荧光染色检测。结果:46例DH石蜡切片中,40例IgA在真皮乳头为阳性,阳性率86.96%。32例LABD石蜡切片中,20例IgA在表皮基底膜线状沉积为阳性,阳性率62.50%。结论:直接免疫荧光染色检测石蜡切片IgA可以作为辅助诊断DH和LABD的有效方法。

1例新型ALOX12B基因突变所致的非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病并文献回顾

常染色体隐性遗传先天性鱼鳞病(autosomal recessive congenital ichthyosis, ARCI)和鱼鳞病综合征(ichthyosis syndrome, IS)是罕见的遗传性皮肤病。ARCI是一种罕见的异质性角质化异常的单基因遗传病,主要特征为全身性皮肤异常脱皮,皮肤表型主要为板层状鱼鳞病和非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,出生时多表现为火棉胶样婴儿[1]。

线状IgA大疱性皮病的研究进展

线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,特征性皮损表现为红斑上覆“珍珠串”样环状水疱。其发病可能与免疫系统失调和遗传因素有关,发病机制涉及IgA抗体在皮肤基底膜区域的异常沉积和异常免疫反应的发生。LABD组织病理特征不典型,直接免疫荧光表现为皮肤组织中的IgA抗体线状沉积于基底膜带。分子生物学和免疫学的进展为提高该病诊断的精准性提供了新的可能。个体化治疗成为该病的治疗关键,轻度疾病者可采用局部激素和抗组胺药物,而严重者可能需要系统性免疫抑制剂,甚至生物制剂。本综述旨在总结LABD的病因、发病机制、诊断和治疗策略等方面的最新研究,并展望未来的研究方向。

自发消退的儿童线状IgA大疱性皮病一例

线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种罕见的表皮下大疱性疾病,其病因和发病机制不明,与感染、肿瘤和药物等多种因素相关,通常预后良好,有自发消退趋势。本文报道一例儿童LABD,可能由感染引起。该患者皮损一个月后完全消退,随访一年余无复发。

线状IgA大疱性皮病13例回顾性分析

目的探讨线状IgA大疱性皮病(LABD)发病的临床表现、误诊情况、组织病理和免疫病理改变、诊疗方法.方法收集中国科学技术大学附属第一医院皮肤科2015年1月—2022年1月收治的13例LABD患者进行回顾性分析.结果LABD的主要临床表现是环形/多环形红斑、水疱,可累及黏膜,伴有瘙痒及疼痛感.组织病理显示表皮下水疱,免疫病理表现为基膜带IgA抗体沉积,使用糖皮质激素均能取得良好的治疗效果.结论LABD临床上比较少见,且误诊率较高,但通过免疫病理和组织病理检查可明确诊断.回顾分析LABD可提高临床医生对该病的认知及诊疗.

新生儿先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病一例

先天性鱼鳞病是一组以皮肤表皮增生、角化过度、脱屑为主要特征的遗传性疾病,是新生儿期罕见疾病,本文报道一例先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。患儿,女,日龄1小时,出生时全身皮肤呈羊皮纸样,眼睑外翻,鼻梁塌陷,耳廓发育不全,口唇外翻。采集血样行全外显子测序,检测到ALOX12B c.1409C>T(p.A470V)及c.2073C>A(p.D691E)基因复合杂合突变,经Sanger测序验证,两个变异分别来自其父亲和母亲。给予保温、保湿、油性软膏外涂、抗生素治疗。

头皮糜烂性脓疱性皮病1例

头皮糜烂性脓疱性皮病是一种罕见的发生于头皮的皮肤病,现报道一例在我科门诊就诊的病例。患者女,75岁,农民,因头皮反复出现红斑、脓疱、糜烂、结痂6年就诊。皮肤科查体:头皮顶部见片状红斑,脓疱、糜烂,表面可见黄褐色痂皮覆盖,皮损中央可见萎缩性瘢痕,未见毛发生长。皮损组织病理活检:表皮角化过度伴角化不全,真皮浅中层淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。诊断:头皮糜烂性脓疱性皮病。治疗:口服小剂量糖皮质激素及外用中效激素药膏、他克莫司软膏治疗后皮疹较前好转。目前仍在随访观察。

急性泛发性发疹性脓疱性皮病12例临床病理分析

目的了解急性泛发性发疹性脓疱性皮病AGEP的发病原因、临床病理特征及治疗情况。方法回顾性分析12例AGEP患者的临床资料。结果12例患者中2例有银屑病病史。男女发病之比为1∶3,平均发病年龄31.3岁。7例患者发病前有明确的用药史,4例有病毒或细菌感染史,11例患者有发热及白细胞和嗜中性粒细胞增多。AGEP病程短暂且有自限性。组织病理学检查示表皮内或角质层下脓疱和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素药物和清除感染灶,给予中、小剂量的糖皮质激素口服或注射,患者基本痊愈。结论AGEP为一种较少见的疾病,多由药物引起,临床及病理上具有特征性,去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。

角层下脓疱性皮病

报告1例角层下脓疱性皮病。患者女,43岁。因躯干反复出现红斑、脓疱2年,加重1个月就诊。皮肤科检查:颈部、腋窝、腰背部、双上肢及臀部见大片红斑,红斑上有绿豆大脓疱,腰背部皮损中央愈合呈淡红色斑片,周围见环状排列的脓疱。皮损组织病理检查:角层下脓疱形成,疱内见少量炎性细胞和棘层松解细胞,其下可见少许坏死的角质形成细胞。直接免疫荧光检查阴性。结合临床、组织病理及免疫病理检查结果,诊断为角层下脓疱性皮病。

头皮糜烂性脓疱性皮病

报告1例头皮糜烂性脓疱性皮病。患者女,50岁。因头皮反复出现脓疱、糜烂、破溃、结痂8年就诊。实验室检查、皮损分泌物细菌和真菌学检查及皮损组织病理检查均无特殊异常。抗生素治疗无效,口服或外用糖皮质激素治疗后皮损明显好转。符合头皮糜烂性脓疱性皮病的诊断。

成人型线状IgA大疱性皮病1例

患者男，36岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒4年余，于2007年11月13日来我院就诊。患者4年前无明显诱因躯干部出现大小不等的环状红斑和水疱，伴瘙痒，皮损逐渐扩展至全身。在当地医院就诊，行普通组织病理检查（未行免疫荧光检查），考虑为疱疹样皮炎。给予氨苯砜50mg每日2次口服，复方甘草酸苷（美能）80mg静脉滴注，每日1次，2周后皮损基本好转。停药后皮损复发，遂再次使用氨苯砜治疗，皮损很快得到控制。由于病情反复发作，遂采用氨苯砜维持治疗，病情尚稳定。

线状IgA大疱性皮病1例

患者男，45岁。因全身泛发水肿性红斑、水疱2个月，于2008年4月收入院。患者2个月前无明显诱因全身出现散在红斑、水疱，大小不一，自觉剧烈瘙痒，口腔深部黏膜糜烂、疼痛，在当地医院诊断为“天疱疮”，给予口服地塞米松15mg／d及对症支持治疗后症状好转．皮损逐渐消退，遗留暗紫色瘢痕。将地塞米松减量至5m州时，上述皮损再次发作，并加重，全身出现紧张性水疱，基底潮红，瘙痒明显，再次给予地塞米松15mg／d，症状无明显好转。自发病以来，患者饮食、精神尚可，二便正常，夜间因皮损瘙痒影响睡眠。未曾服用抗生素等其他药物，既往史无特殊，家族成员中无类似疾病患者。

儿童线状IgA大疱性皮病9例临床分析

目的了解儿童线状IgA大疱性皮病的临床特点,提高临床医生对本病的认识,以减少误诊和漏诊。方法对9例儿童线状IgA大疱性皮病的临床资料、组织病理、免疫病理、误诊和治疗进行回顾性分析。结果 9例患儿中,男4例,女5例。皮损临床表现:红斑基础上或外观正常的皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带。误诊为多形红斑1例、湿疹1例、丘疹性荨麻疹1例、大疱性类天疱疮(BP)2例、疱疹样皮炎(DH)2例和获得性大疱性表皮松解症(EBA)2例。结论儿童线状IgA大疱性皮病临床少见,易被误诊或漏诊,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基底膜带对诊断本病有重要意义。