多囊卵巢综合征的病理生理

多囊卵巢综合征（PCOS）是一组以稀发排卵或无排卵、临床或生化高雄激素，以及卵巢多囊样改变为主要特点的病理综合征，其表型多种多样，但在病理生理机制上主要表现为卵泡发育异常以及代谢、内分泌的紊乱。现就近年来与之相关的研究进展作一回顾。

MELAS综合征的临床、影像学和病理学诊断

目的 :探讨线粒体脑肌病中 MELAS型的临床表现、影像学、组织病理学及诊断方法。方法 :回顾性分析4例 MELAS病的临床表现、影像学 (头颅 CT和 MRI)和肌肉活检组织病理学特点。结果 :MELSA病的主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐、局灶或全身性癫痫、认知障碍、脑卒中样发作、血乳酸水平升高及身材矮小等 ,肌电图示肌源性改变 ,脑 CT及 MRI示病灶多位于枕、顶和颞叶脑回等处。头颅 MRA显示慢性期病灶处血管分支减少。脑 SPECT显示相应 MRI病灶区的血流量低下。肌肉组织可见破碎红纤维和异常线粒体增多。结论 :MELAS综合征的诊断需根据其临床表现和影像学特点 ,结合肌肉活检。

儿童难治性肾病综合征34例临床与病理分析

【目的】探讨小儿难治性肾病的临床与病理、预后的关系。【方法】对34例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床表现、治疗效应及预后进行分析。【结果】小儿难治性肾病的临床表现单纯型6例(17.6%),肾炎型28例(82.4%)。病理类型中系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)16例,占47.1%、膜增殖性肾炎(MPGN)7例,占20.6%、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,占14.7%、膜性肾病(MN)2例、微小病变(MCD)2例、肾小球硬化(SGS)1例I、gA肾病(IgAN)1例,分别占5.9%、5.9%、2.9%和2.9%。临床疗效中,34例患儿完全缓解15例,部分缓解12例,无效7例,治疗总有效率79.5%。【结论】小儿难治性肾病病理改变以MsPGN、MPGN及FSGS最为常见。肾活检病理检查对于临床诊断、预后评估和指导治疗具有重要的意义。

原发性肾病综合征肾小管间质损伤的病理和临床研究

【目的】探讨成人原发性肾病综合征（PNS）肾小管间质损伤（TID）的病理特点与临床指标的关系。【方法】对195例PNS患者TID进行分组（0-1分和≥2分组）。比较24 h尿蛋白总量、血肌酐和尿酸,血胆固醇和甘油三酯与TID的关系。【结果】轻微病变和系膜增生患者TID程度较轻,多为0-1分,而局灶节段肾小球硬化和IgA肾病患者TID程度较重,大多为≥2分,肾小球硬化率与TID程度密切相关。TID为0-1分和≥2分两组患者24 h尿蛋白总量、血胆固醇和甘油三酯相比较差异无显著性（P〉0.05）,但后者血肌酐和血尿酸明显高于前者（P〈0.05）。TID与血肌酐和血尿酸显著相关（P〈0.01）,但与尿蛋白总量和血脂无关。【结论】不同肾小球病理类型的PNS患者TID程度具有不均一性,但肾小球硬化率与TID程度有较好的一致性。PNS患者血肌酐和尿酸与TID相关,可作为预测肾小管间质病变的临床指标。

颅内出血术后病理性睡眠呼吸暂停综合征病人的护理

总结 8例颅内出血术后发生病理性睡眠呼吸暂停综合征 (PSAS)病人的护理。提出对于颅内出血并破入脑室与蛛网膜下腔病人术后 3～ 7d应重点观察其意识及呼吸变化 ,及时发现PSAS ,发生PSAS后重点做好呼吸机的管理及心理护理。

唯支持细胞综合征的病因病理探讨

【目的】通过观察唯支持细胞综合征(SCOS)的睾丸组织超微结构病理改变,探讨SCOS的可能病因和病理过程。【方法】对SCOS患者进行不育症的相关检查如精液、周围血激素水平、染色体、睾丸组织活检(光镜、电镜)。【结果】本例患者符合SCOS诊断,电镜观察到的生精上皮超微结构异常。【结论】SCOS病因复杂,本例检查结果提示,SCOS由于内外致病因素引起肥大细胞“入侵”曲细精管管壁内,导致细胞器发生超微结构改变,从而引起生精功能障碍。

骨髓异常增生综合征的血液病理学诊断

骨髓异常增生综合征(MDS)是一组异质性克隆干细胞疾病,其特征为无效血细胞生成,但关于其中造血祖细胞成分中肿瘤克隆的确切来源尚不清楚。其肿瘤性改变及恶性转化也许早在髓样干细胞水平业已发生,造血细胞具有经干细胞水平而达到成熟的能力,但却呈现成熟障碍及功能缺陷。因为异常的和正常的干细胞同时具有活性,故两者均能造血。

Mirizzi综合征的手术治疗:附95例报告

目的 探讨Mirizzi综合征的病理特点及其诊断和手术方式。方法 回顾分析我院近 12年间所收治的Mirizzi综合征 (MS) 95例的临床资料。结果 95例均采用手术治疗 ,手术方式为单纯胆囊切除 2例 ,胆囊切除加胆总管探查、T管引流 5 8例 ,胆囊切除加经胆囊管胆道镜行胆道检查 15例 ,胆囊大部切除加胆管瘘口修补术 18例 ,胆囊切除加胆道损伤整形修补术 2例。 65例获随访 1～ 5年 ,均疗效优良。结论 MS病理类型不一 ,处理时按各类型的特殊性作相应的手术处理 ,可获得良好效果。

动态监测新生儿全身炎症反应综合征降钙素原与C-反应蛋白临床意义

目的:探讨血清降钙素原(PCT),C-反应蛋白(CRP)检测在新生儿全身炎症反应综合征(SIRS)治疗前后水平的变化及临床意义。方法:选取新生儿科收治的符合SIRS诊断标准的患儿80例及对照组30例,SIRS组按出院诊断分为:细菌感染组52例和非细菌感染组28例。应用半定量胶体金免疫色谱检测法,免疫散射比浊法检测入院第1天及治疗后1周患儿血清PCT、CRP、WBC。结果:SIRS患儿血清PCT、CRP水平明显高于对照组。细菌感染组血清PCT水平较非细菌感染组明显升高,两组间CRP、WBC检测差异无统计学意义。治疗后,两组间血清PCT、CRP水平明显下降,与急性期比较差异有显著性。结论:联合检测新生儿SIRS治疗前后血清PCT,CRP水平的变化可作为病因鉴定,病情监测和疗效评价指标。

和肽素与缺血修饰白蛋白水平变化在急性冠脉综合征中表达意义

目的:探讨和肽素与缺血修饰白蛋白水平变化在急性冠脉综合征(ACS)中的临床表达意义。方法:选择ACS患者208例,按照冠脉造影梗塞或者狭窄支数分为一支病变组(A组)87例,两支病变组(B组)65例,三支病变组(C组)35例,左主干病变组(D组)21例,与同期收治的冠脉造影狭窄<50%的胸闷胸痛患者60例,作为对照组;收集所有病例血浆和肽素和缺血修饰白蛋白水平变化值,观察心肌梗死患者发生心衰情况,并用Gensini积分法进行评分,分析和肽素和IMA水平与冠脉病变程度的相关性。结果:1ACS组和肽素、IMA水平和Gensini积分明显高于对照组,各组间与对照组相比均有统计学差异;D组和C组和肽素、IMA水平和Gensini明显高于A组、B组;D组又高于C组,各组间相比均有统计学差异;2和肽素、IMA水平Gensini积分随着病变程度加重而升高,发生心衰患者和肽素、IMA水平和Gensini积分明显高于未发生心衰患者,各组间相比均有统计学差异。结论:IMA可做为临床早期诊断ACS的金标准,和肽素通过与血脂等代谢因子的作用参与了ACS的发生发展过程,是ACS危险分层的指标之一,可以预测疾病的严重程度,指导临床用药。

45例骨髓增生异常综合征患者SF3B1、TET2、RUNX1及TP53基因突变分析

目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者splicing factor 3B subunit 1(SF3B1)、tet methylcytosine dioxygenase 2(TET2)、runt-related transcription factor 1(RUNX1)及tumour suppressor protein p53(TP53)基因突变的临床特征及意义。方法回顾性分析45例初治MDS患者临床资料,采用PCR扩增产物直接测序法分别检测患者SF3B1、TET2、RUNX1及TP53基因的突变情况。结果 45例患者中位年龄为62岁(42~72岁),其中男性28例(62.2%),女性17例(37.8%)。SF3B1基因突变者8例(17.8%),TET2基因突变9例(20.0%),核型异常16例(35.6%),RUNX1基因突变者3例(6.7%),TP53基因突变者4例(8.9%)。SF3B1、TET2基因突变及核型异常比例在性别及年龄方面比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论 MDS患者常伴有SF3B1、TET2、RUNX1及TP53突变,多数患者常合并染色体异常,环形铁粒幼细胞增多性贫血多有SF3B1基因突变。

小儿肾病综合征血清游离甲状腺素与血脂及血、尿蛋白的关系研究

【目的】探讨原发性肾病综合征 (PNS)患儿血清游离甲状腺素 (FT3 、FT4)的变化及其与血清总胆固醇 (TCH)、甘油三酯 (TG)、白蛋白 (ALB)及尿蛋白 (Upro)的关系。【方法】对 6 0例PNS患儿用酶联免疫法检测血清FT3 、FT4水平 ,并测定血ALB、TCH、TG ,及尿Upro水平 ,同时检测 2 5例正常儿童做对照。【结果】PNS组患儿血清FT3 、FT4降低 ,促甲状腺激素 (TSH)升高 ,与正常对照组比较差异有显著性 (P <0 .0 1) ,PNS组血FT3 、FT4与ALB呈正相关 ,与TCH、TG、Upro呈负相关。【结论】PNS患儿活动期存在甲状腺功能低下 ,检测血FT3 、FT4、TSH水平 ,可作为评估病情发展趋势和判断预后的指标之一 ,也可以为PNS患儿尤其是激素不敏感者给予小剂量甲状腺素 (TH)治疗提供重要的理论依据。

降低内毒素对大鼠肝肺综合征肺损伤的作用

目的:探讨氧氟沙星降低内毒素对大鼠肝肺综合征的肺损伤保护作用。方法:结扎SD大鼠胆总管,建立肝肺综合征(HPS)动物模型。将大鼠分成3组(每组10只),假手术组:分离大鼠胆总管,腹腔注射生理盐水2ml;HPS模型组:结扎大鼠胆总管,腹腔注射生理盐水2ml;氧氟沙星组:结扎大鼠胆总管后腹腔注射左旋氧氟沙星(20mg/kg体重)。6周后检测血清内毒素,血、腹水、胆汁培养需氧或厌氧菌,血气分析,测定门静脉压力,肺干重/湿重比,肺灌洗液和肺组织匀浆中髓过氧物酶含量及丙二醛浓度,并评价肺组织病理变化。结果:与HPS模型组比,氧氟沙星组血浆内毒素浓度显著下降[(59±6.2vs268±35.6)ng/L,P<0.01],门静脉压力[(19.28±2.3vs17.80±2.18)cmH2O,P<0.01]、肺组织肺干重/湿重比(5.1±0.7vs4.9±0.7,P<0.01)、肺髓过氧物酶[(0.40±0.10vs0.24±0.03)U,P<0.01]和丙二醛[(0.32±0.05vs0.22±0.03)μmol/L,P<0.01]含量均有显著降低,肺组织炎症改变明显减轻。结论:降低内毒素可以减轻肝肺综合征的肺损伤。

肾综合征出血热患者血清sVCAM-1和IL-18含量变化及其相关性分析

目的:探讨血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)及白细胞介素18(IL-18)在肾综合征出血热(HFRS)发病中的作用以及两者之间相关性,并观察其与肾损伤之间的关系。方法:采用双抗体夹心酶联免疫吸附(ELISA)法测定不同疾病分期52例HFRS患者血清sVCAM-1和IL-18含量变化,通过全自动生化分析仪测定其血尿素氮(BUN)和血肌酐(Cr)的水平变化,进行相关性分析,并以10例健康志愿者血清作为对照组进行对比。结果:HFRS发病早期、少尿期及多尿期及恢复期患者血清中sVCAM-1和IL-18均较正常对照组显著升高,于少尿期达高峰,多尿期下降,至恢复期患者血清中VCAM1和IL-18已接近正常水平。通过与肾损伤指标BUN和Cr的相关性分析,发现sVCAM-1和IL-18均与BUN和Cr显著相关;通过对患者血清中VCAM-1和IL-18的相关性分析,发现VCAM-1和IL-18也显著相关。结论:HFRS患者血清sVCAM-1和IL-18参与了HFRS的发病过程,可反映其病情程度,并与肾损伤程度呈正相关。

心内畸形修补同期行肺移植治疗埃森曼格综合征的进展

埃森曼格综合征（Eisenmenger syndrome，ES）是左向右分流型先天性心脏病发展到重度肺动脉高压，出现不可逆性肺动脉压力升高，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。患者一旦产生ES，心内畸形即失去修补的手术机会，预后很差。