1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

可逆性后部白质脑病综合征合并重度子痫前期或子痫临床分析

目的探讨重度子痫前期、子痫患者中可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的发病率,总结RPLS临床特征和妊娠结局。方法60例诊断为重度子痫前期或子痫的产妇,根据MRI结果分为RPLS组和非RPLS组,收集2组相关临床特征和妊娠结局信息,并进行回顾性分析。结果重度子痫前期、子痫产妇的RPLS发生率分别为47.06%(16/34)和46.15%(12/26)。与非RPLS组相比,RPLS组头痛(85.71%比23.81%)、重度高血压(42.86%比18.75%)的发生频率均明显增加(P<0.05)。枕顶叶是RPLS患者最常见的病变部位(89.29%)。RPLS组剖宫产率(92.86%比62.50%)、早产率(35.71%比9.38%)均高于非RPLS组(P<0.05),住院时间(13.14±3.01比5.41±2.50)、低蛋白血症发生率(21.43%比6.25%)高于非RPLS组(P<0.05)。结论重度子痫前期或子痫患者RPLS发生率高,临床症状及重度高血压对预测RPLS有帮助。RPLS影响分娩方式和妊娠结局,最常见的病变部位是枕叶和顶叶。

登陆病综合征1例并文献复习

总结1例登陆病综合征病人的临床资料,提高对登陆病综合征的认识及与其他相关疾病的鉴别能力。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

如何预防和治疗青少年慢性脑病综合征

青少年慢性脑病综合征是指发生在12~21岁人群中的由慢性脑部损伤导致的以痴呆为主要表现的临床综合征。公众对该病的认知不足,这也是导致诊断延误、治疗不当及患者支持服务缺乏等问题发生的原因。本文旨在介绍青少年慢性脑病综合征,并提出早期识别和防治的方法,助力青少年健康成长。

阿昔替尼靶向治疗致可逆性后部脑白质病综合征1例

1例67岁女性肾透明细胞癌患者口服阿昔替尼5 mg bid,服药24 d后,患者因头晕伴恶心、呕吐收入我院,后逐渐出现头痛、视力障碍和血压升高,颅脑MRI提示双侧额顶枕叶、左侧颞叶白质区异常信号,诊断为可逆性后部脑白质病综合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS),经停服阿昔替尼及对症处理,1周后患者症状及影像病变完全消失。本文分析1例应用阿昔替尼导致可逆性后部脑白质病综合征的不良反应病例,以期引起临床重视。

1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理

总结1例儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部白质脑病综合征合并颅内感染的护理经验。护理要点:癫痫发作的紧急处理,神经毒性的早期预防(早期化疗药物神经毒性的预防、免疫抑制药物的精细化管理),抗菌药物管理,皮肤护理,营养支持管理。经过精心的治疗和护理,患儿顺利出院。

儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

急性间歇性卟啉病伴可逆性后部脑病综合征MRI表现

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)为罕见常染色体显性遗传病,为羟甲基胆素合酶(recombinant hydroxymethylbilane synthase,HMBS)基因突变导致卟胆原脱氨酶(porphobilinogen deaminase,PBGD)活性缺乏所致。PBGD失活致前体物质如胆色素原(porphobilinogen,PBG)和5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,5-ALA)体内蓄积,其毒性可影响多个系统^([1]);累及神经系统时,可出现中枢神经、周围神经和自主神经病变。

高血压性视网膜病变合并可逆性后部脑病综合征1例报道

视网膜病变是高血压常见并发症之一,但同时合并可逆性后部脑病综合征少有报道。本文报道1例34岁男性患者,以视物模糊、头痛为主要表现,视力、眼压正常,双眼眼底检查显示火焰状视网膜出血和棉絮斑,诊断为高血压性视网膜病变。门诊测血压230/150 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),头颅MRIFLAIR序列示双侧大脑半球及脑干多发斑片状高信号。除肾损害外,血清学和脑脊液检查未见异常。积极予以降血压治疗后,患者临床症状和头颅影像学征象均改善,最终临床诊断为可逆性后部脑病综合征。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

自身免疫性多发内分泌腺病综合征2例并文献复习

自身免疫性多发内分泌腺病综合征(APS)是以多个腺体或非内分泌腺体自身免疫损害及功能变化为主要表现的罕见疾病,起病隐匿,常导致多器官受累。本文回顾性分析暨南大学附属广东省第二人民医院收治的2例APS患者基本资料、临床表现、生化指标、影像学资料、基因检测结果及治疗转归,并复习相关文献开展讨论。本文根据临床表现及辅助检查,其中1例检查提示“原发性甲状旁腺功能减退症”“低钙血症”,确诊为APSⅠ型;1例检查提示“原发性肾上腺皮质功能减退症”,确诊为APSⅡ型,经激素替代及对症治疗后病情缓解。临床应尽早开展腺体功能评估与相关抗体筛查,尽早明确诊断并提供规范对症治疗与长期随访,以期改善临床预后效果。

关于猪呼吸道病综合征典型病例的诊疗论述

本文以猪呼吸道病综合征发病原因、发病机理为基础,对7种典型猪呼吸系统疾病的诊疗进行论述,以期为猪呼吸道病综合征的防治提供更多参考。

2019冠状病毒疾病大流行背景下可逆性后部脑病综合征的特点分析

在2019冠状病毒疾病(COVID-19)大流行背景下,可逆性后部脑病综合征(PRES)的发病率有所增加。我们通过计算机检索Pubmed、中国知网、万方据库,检索时间为建库到2022年6月;检索到COVID-19合并PRES共45例,均排除了PRES的其他危险因素。综合分析显示,COVID-19合并PRES比单纯PRES可能更容易出现脑出血并发症,COVID-19合并PRES病人的脑出血风险与COVID-19病情严重程度有关;低氧可能是PRES的诱因。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

产后Hellp综合征致急性肾损伤及可逆性后部脑病综合征1例

HELLP综合征(Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet syndrome, HELLP syndrome)是导致妊娠期高血压疾病的严重并发症之一,主要临床症状为溶血、肝酶升高和血小板减少,严重威胁母婴健康及生命安全[1]。本文现报道1例既往无合并高血压。

三位一体化护理在复发性微小病变性肾病综合征中的应用

目的:探究三位一体化护理模式对成人复发性微小病变性肾病综合征(MCNS)患者自我效能及护理工作满意度的影响。方法:选取我院64例MCNS患者,按照入院时间分组,各32例。对比两组护理工作满意度、护理前后一般自我效能感量表(GSES)评分、Zung氏焦虑自评量表(SDS)、抑郁自评量表(SAS)评分。结果:护理后,三位一体组GSES评分较基础组高,SDS评分、SAS评分较基础组低,护理工作满意度较基础组高;差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:三位一体化护理模式应用于MCNS患者,可提高其自我效能,减轻负性情,提高其护理工作满意度。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。

异基因造血干细胞移植术后合并可逆性后部脑病综合征1例并文献复习

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种由多种原因引起且具有典型神经系统症状和影像学特征的综合征,主要临床表现包括头痛、视力障碍、意识障碍、癫痫发作等。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)患者由于接受大剂量放化疗、钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)、细胞毒药物以及移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)等导致血管内皮细胞损伤,术后并发PRES的发病率为1.1%~20%^([1-2])。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

近期,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。