替扎尼定联合肝豆灵治疗痰瘀互结型肝豆状核变性肌张力障碍疗效观察

目的观察替扎尼定(tizanidine)联合肝豆灵治疗痰瘀互结型肝豆状核变性(wilson's disease,WD)肌张力障碍的临床疗效和安全性。方法随机将年龄在15~45岁之间的30例痰瘀互结型WD肌张力障碍患者分为对照组各15例和治疗组各15例。在基础治疗上,对照组给予替扎尼定口服,治疗组在对照组的基础上给予肝豆灵口服。总疗程均为3周,治疗后对比2组患者的临床疗效。观察治疗前后改良Ashworth量表、肌张力障碍量表(BFM)、中医证候积分和血常规指标。结果临床疗效总有效率对照组为73.68%、治疗组为84.21%。治疗组优于对照组(P<0.05);治疗前对照组、治疗组改良Ashworth量表、BFM量表及中医证候积分差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后2组组内比较均优于治疗前(P<0.01),且治疗组优于对照组(P<0.01)。结论替扎尼定联合肝豆灵治疗痰瘀互结型WD肌张力障碍能提高临床疗效和改善中医证候,且疗效优于替扎尼定单用。

穴位刺血疗法结合西药治疗痰瘀互结型肝豆状核变性疗效观察

目的:观察穴位刺血疗法结合西药治疗痰瘀互结型肝豆状核变性患者的临床疗效。方法:将痰瘀互结型肝豆状核变性患者6 0例,随机分为治疗组30例与对照组各30例。对照组采用二巯基丙磺酸钠治疗;治疗组采用穴位刺血疗法结合二巯基丙磺酸钠治疗,两组治疗疗程均为32d。观察两组治疗前后的临床疗效、中医证候疗效及nCP-Cu和24h u-Cu水平的比较,并以此对两组进行疗效评价。结果:治疗前,两组患者一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。治疗结束后,两组的临床疗效及中医证候疗效比较具有显著差异(P<0.05或P<0.01)。结论:穴位刺血疗法结合西药的治疗方案在痰瘀互结型肝豆状核变性的治疗中疗效肯定,优于单纯使用药物的对照组。

肝豆灵片结合西医疗法治疗痰瘀互结型肝豆状核变性吞咽功能障碍30例

目的观察肝豆灵片结合西医疗法治疗痰瘀互结型肝豆状核变性吞咽功能障碍的临床疗效。方法收集在安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院治疗的痰瘀互结型肝豆状核变性吞咽功能障碍患者60例,采用随机数字表法分为对照组和治疗组各30例,对照组在常规低铜饮食的基础上予以二巯丙磺钠排铜治疗及吞咽功能训练,治疗组在对照组治疗基础上加服肝豆灵片,2组均以8 d为1个疗程,治疗3个疗程后比较2组疗效及治疗前后神经功能评分、标准吞咽功能评估量表(SSA)评分、进食评估问卷调查(EAT-10)评分、中医证候积分及24 h尿铜含量。结果治疗后治疗组有效率为86.67%,明显优于对照组的63.33%(P<0.05);治疗后2组神经功能评分、SSA评分、EAT-10评分、中医证候积分较治疗前均明显降低,24 h尿铜含量显著升高(P均<0.01),且治疗后治疗组上述指标改善程度均较对照组明显(P均<0.01)。结论肝豆灵片结合排铜治疗和吞咽功能训练治疗痰瘀互结型肝豆状核变性吞咽障碍,可明显改善患者吞咽功能及神经系统临床症状,提升生活质量。

肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅

肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。

肝豆灵片联合二巯丙磺酸钠对痰瘀互结型肝豆状核变性患者血清丙二醇、超氧化物歧化酶的影响

目的:观察肝豆灵联合二巯丙磺酸钠治疗对痰瘀互结型肝豆状核变性患者血清丙二醇(MDA),超氧化物歧化酶(SOD)的影响,并探讨其作用机制。方法:选取安徽中医药大学第一附属医院脑病科确诊为肝豆状核变性的住院患者120例,随机分为对照组和治疗组,各60例,其中对照组使用二巯丙磺酸钠常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用肝豆灵片,治疗4个疗程。在治疗前后分别进行血清MDA,SOD,24 h尿铜、神经功能评分等相关指标评估。结果:与治疗前比较,两组治疗后血清MDA含量均减低,SOD活性均增加(P<0.05),治疗组优于对照组(P<0.01);两组神经功能评分均下降(P<0.05),治疗组疗效优于对照组(P<0.01);两组治疗后24 h尿铜均有明显改善,其中治疗组改变显著(P<0.01),治疗组驱铜效果优于对照组(P<0.05);两组肝功能指标均有降低(P<0.05),治疗组显著优于对照组(P<0.01)。两组铜蓝蛋白与铜氧化酶治疗前后变化不大。根据两组不良反应分析,发现治疗组副作用小。结论:中西医结合治疗能明显降低肝豆状核变性患者中血清MDA含量,增加SOD活性,可以加强驱铜效果,改善临床症状,在一定程度上可以延缓病情进展,减轻患者痛苦。且不良反应较少,安全性高,在临床上得到广泛运用。

中医药治疗肝豆状核变性痰瘀互结证用药规律研究

目的:应用数据挖掘技术和关联规则研究痰瘀互结型肝豆状核变性的中医药治疗规律。方法:基于数据挖掘技术及HIS系统,查询2013年2月—2018年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的肝豆状核变性痰瘀互结证患者的病历资料,进行回顾性研究,运用复杂网络技术挖掘其核心处方,采用SPSS Clementine 12.0软件进行Aprior模块分析,研究高频药物关联规则及用药规律。结果:得出高频药物12味,其中寒性药物与苦味药物使用最多,药物以归肝、脾、胃经者最多;模块分析得出大黄与黄连的配伍具有更高的关联度,为常用药对;半枝莲、黄连、大黄为常用药组。主成分因子分析共提取5个公因子。结论:根据用规律分析,本院脑病科治疗肝豆状核变性痰瘀互结证从肝论治,以活血化瘀、清热利湿等为药物的组方原则。

杨文明从痰瘀论治肝豆状核变性

肝豆状核变性系铜代谢障碍导致肝脑肾等器官损害及角膜K-F环等为主要临床特征的常染色体隐性单基因遗传疾病。鉴于中医内科学中并无＂肝豆状核变性＂相对应的病名,但根据该病临床表现大多有头摇肢颤、言语謇涩、流涎不止、动作笨拙、腹胀黄疸、精神障碍等,中医辨病将其归为＂肝风＂＂颤证＂＂黄疸＂＂鼓胀＂＂郁证＂等病证范畴[1-2]。肝豆状核变性的病位主要在肝及脑髓.

肝豆状核变性的中医证型特点及其肝肾功能、氧化应激指标的变化情况

目的分析肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)的中医证型特点及其肝肾功能、氧化应激指标的变化情况。方法选取2019年1月~2019年8月安徽中医药大学第一附属医院脑病科收治住院的肝豆状核变性患者86例作为研究对象。中医辨证为痰瘀互结型23例、湿热内蕴型57例、肝肾亏虚型3例、肝肾阴虚型3例,所有患者均进行肝肾功能以及氧化应激指标检测,并观察四种证型患者治疗后排铜情况。结果不同证型WD患者发病年龄与发病病程比较,差异有统计学意义(P<0.05);不同证型WD患者氧化应激指标:超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(glutathione peroxidase,GSH-PX)、丙二醛(malondialdehyde,MDA)、过氧化氢酶(catalase,CAT);肝功能指标:谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct Bilirubin,DBIL)、白蛋白(albumin,ALB);肾功能指标尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、肌酐(creatinine,CR)、尿酸(uric acid,UA)水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),但不同证型患者血清铜及铜氧化酶水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗前各组24小时尿排铜量比较,差异无统计学意义(P>0.05),治疗后均较治疗前明显提升,差异有统计学意义(P<0.05),但各证型间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论WD患者中医证候与其肝肾功能、氧化应激反应、发病年龄、病程具有密切关系,并且不同中医证候WD患者治疗预后结局存在一定的差异,临床可将各证型间具有显著性差异的指标经数据验证后作为WD中医证候评价的客观指标。

肝豆灵汤治疗肝豆状核变性早期肾损害临床观察

目的:观察肝豆灵汤治疗痰瘀互结型肝豆状核变性患者早期肾损害的临床疗效。方法:选取安徽中医药大学第一附属医院符合肝豆状核变性早期肾损害诊断的住院患者70例,随机分为两组各35例。两组均予二巯基丙磺酸钠常规治疗,对照组另予百令胶囊,治疗组予肝豆灵汤口服,6天为1个疗程,共治疗4个疗程。观察两组患者临床疗效,比较治疗前后两组患者24小时尿铜、肾功能指标[肌酐(CREA)、尿素氮(BUN)、胱抑素C(CysC)]、尿系列蛋白指标[尿视黄醇结合蛋白(URBP)、尿β_(2)微球蛋白(Uβ_(2)-MG)、尿转铁蛋白(UTRF)、尿免疫球蛋白G(UIgG)、尿微量白蛋白(mALB)、尿α_(1)微球蛋白(Uα_(1)-MG)、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(UNAG)]、24 h尿总蛋白定量(24 hUPQ)、氧化应激指标[超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)、过氧化氢酶(CAT)]及不良反应发生情况等。结果:治疗后,治疗组总有效率为91.43%,优于对照组的68.57%(P﹤0.05);两组24小时尿铜在治疗后均升高(P﹤0.05),治疗组升高幅度优于对照组(P﹤0.05);治疗组CREA、CysC、BUN水平降低,降低幅度优于对照组(P﹤0.05);治疗组URBP、Uβ_(2)-MG、UTRF、UIgG、mALB、Uα_(1)-MG、UNAG、24 hUPQ、UTP值均有所下降,且治疗组下降幅度优于对照组(P﹤0.05);两组患者的SOD、GSH-PX、CAT水平均明显上升,MDA水平明显下降(P﹤0.05),且治疗组改善程度优于对照组(P﹤0.05)。结论:肝豆灵汤能有效改善痰瘀互结型肝豆状核变性早期肾损害患者的症状,促进体内排铜,保护肾功能,改善早期肾损害,临床疗效较好。

基于FibroTouch技术探讨肝豆扶木颗粒干预痰瘀互结型WD患者肝纤维化及铜死亡相关指标的临床疗效

目的:观察肝豆扶木颗粒(GDFMG)联合二巯丙磺钠(DMPS)对痰瘀互结型WD患者肝纤维化的临床疗效及其对铜死亡相关指标的影响,探讨铜死亡在WD肝纤维化过程中的可能机制。方法:通过收集2023年1月至2023年12月辨证为痰瘀互结型Wilson病患者60例,随机分为对照组和观察组各30例。对照组前6 d予以铜螯合剂DMPS常规治疗,后2 d予以葡萄糖酸钙注射液,8 d/疗程,观察组在对照组基础上加用院内制剂GDFMG,两组均治疗21个疗程。采用贝克曼全自动生化分析仪检测两组治疗前后Ⅳ型胶原(CⅣ)、透明质酸(HA)、层黏连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原N端肽(PⅢNP)和血清铜(SCu)水平;酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定铁氧还原蛋白1(FDX1)、硫辛酸合成酶(LIAS)和二氢硫辛酰胺S-乙酰转移酶(DLAT)水平;原子吸收光谱法测定两组患者治疗前及治疗后7、14、21个疗程后24 h尿铜水平;Fibro Touch(FT)无创肝纤维化诊断仪检测两组患者治疗前后肝脏硬度值(LSM);评估两组患者治疗前后中医证候积分,并比较两组患者治疗前后临床疗效、不良事件安全性指标情况。结果:与本组治疗前比较,治疗后两组CⅣ、HA、LN和PⅢNP水平均显著降低(P<0.01),与对照组治疗后比较,观察组患者降低更明显(P<0.05)。与本组治疗前比较,治疗后两组SCu较治疗前差异无统计学意义。治疗后两组FDX1、LIAS、DLAT均显著升高(P<0.01);与对照组治疗比较,观察组上述指标改善更明显(P<0.05)。与本组治疗前比较,两组患者治疗7、14、21个疗程后,24 h尿铜水平均显著升高(P<0.01);与对照组治疗后比较,观察组24 h尿铜升高更明显(P<0.05,P<0.01),且治疗7个疗程后,24 h尿铜虽较治疗前有所升高,但呈逐渐下降趋势。与本组治疗前比较,治疗后两组LSM均显著降低(P<0.01);与对照组治疗后比较,观察组降低更明显(P<0.05)。治疗后观察组临床疗效优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患者治疗后不良事件发生情况和安全性指标相比差异无统计学意义。结论:GDFMG联合DMPS能够降低痰瘀互结型WD肝纤维化患者肝脏硬度,抑制铜死亡,提高临床疗效。

肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效观察

目的:观察肝豆灵片治疗肝豆状核变性痰瘀互结证的疗效,并探讨其作用机制。方法:将76例肝豆状核变性痰瘀互结证患者随机分为对照组和观察组,各38例,两组均给予西医基础治疗[二巯基丙磺酸钠(DMPS)和葡萄糖酸锌片],观察组加用肝豆灵片,治疗6个疗程后观察两者临床疗效。观察治疗前后两组中医证候积分,改良Goldstein分级,24 h尿铜(urine copper,u-Cu),游离铜(non-ceruloplasmin plasma copper,nCP-Cu)水平、肝功能和血常规等指标。结果:中医证候疗效总有效率对照组为60.53%,观察组为81.58%,观察组优于对照组(P<0.01)。临床疗效总有效率对照组为73.68%,观察组为84.21%,观察组优于对照组(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后两组患者n CP-Cu水平明显降低(P<0.05),u-Cu水平显著升高(P<0.01);治疗后两组无统计学差异。与治疗前比较,两组患者血清总胆红素(total bilirubin,TBIL),天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)和丙氨酸氨基转移酶(alanine amino-transferase,ALT)水平显著降低(P<0.01);治疗后与对照组比较,观察组TBIL,AST和ALT水平明显降低(P<0.05)。结论:肝豆灵片能显著改善肝豆状核变性痰瘀互结证患者中医证候,提高临床疗效,同时改善肝功能,且安全性高。

肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性步态障碍痰瘀互结证60例临床观察

目的观察肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性(WD)步态障碍痰瘀互结证的临床疗效。方法将120例WD步态障碍痰瘀互结证患者采用随机数字表法分为对照组和治疗组,各60例。对照组在常规低铜饮食和保肝治疗的基础上予以排铜治疗,治疗组在对照组治疗方法的基础上联合肝豆灵片治疗。8 d为1个疗程,4个疗程后比较2组治疗前后的改良Young量表评分、步态障碍测试结果[包括"起立—行走"时间(TUG)和Tinetti量表评分]及24 h尿铜含量。结果治疗后2组改良Young量表评分明显降低,TUG明显缩短,Tinetti量表评分、24 h尿铜含量明显升高,与同组治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01),且治疗组对各项指标的改善作用明显优于对照组,2组比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论肝豆灵片辅助治疗WD步态障碍痰瘀互结证可明显改善患者的步态障碍及临床症状,延缓病情进展,值得临床推广应用。

肝豆灵汤改善痰瘀互结型Wilson病患者肝脏功能的临床观察

目的:观察肝豆灵汤对痰瘀互结型Wilson病患者肝脏功能的临床疗效。方法:将2015年1月至2017年12月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心收治的Wilson病痰瘀互结型患者72例,随机分为治疗组和对照组,各36例。两组均予以二巯丙磺酸钠常规治疗,对照组予以口服护肝片,治疗组予以肝豆灵汤口服,治疗共6个疗程。在治疗前后分别进行中医证候疗效、肝脏功能血清酶学[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(AKP)],胆红素代谢指标[总胆红素(TBIL)],血清肝纤维化指标[层黏连蛋白(LN)、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)],凝血指标[纤维蛋白原(FBG)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)]等相关指标评估。结果:中医证候疗效总有效率治疗组为86.11%(31/36),对照组为63.89%(23/36),治疗组优于对照组(P<0.05);两组治疗后ALT,AST,AKP,TBIL水平均显著改善(P<0.01),其中治疗组优于对照组(P<0.01);两组治疗后肝纤维化指标显著改善(P<0.01),其中治疗组优于对照组(P<0.01);两组治疗后凝血指标均有不同程度改善(P<0.05,P<0.01),其中在降低PT,APTT,TT水平,提高FBG水平等方面优于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论:肝豆灵汤能显著改善Wilson病痰瘀互结型患者的肝脏功能,具体表现在改善血清酶学及胆红素指标,逆转肝纤维化,促进凝血因子产生,减轻出血倾向,从而延缓病情进展,提高患者生活质量。

肝豆扶木颗粒治疗肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病患者的临床疗效

目的:观察肝豆扶木颗粒对肝肾亏虚兼痰瘀互结型Wilson病(WD)患者的临床疗效。方法:将安徽中医药大学第一附属医院90例符合要求的WD患者随机分为观察组(45例)和对照组(45例)。对照组使用二巯丙磺钠常规治疗,治疗组在常规治疗基础上加用肝豆扶木颗粒,共治疗4个疗程(32 d)。观察治疗前后两组患者中医证候积分、临床有效率、24 h尿铜、铜蓝蛋白(CER)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α),白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)和丙二醛(MDA)水平。结果:与本组治疗前比较,治疗后两组患者中医证候积分均显著下降(P<0.01),且观察组中医证候积分下降水平显著低于对照组(P<0.01)。对照组总有效率为57.78%(26/45),观察组总有效率为82.22%(37/45),观察组总有效率高于对照组,差异具有统计学意义(χ^(2)=6.402,P<0.05)。与本组治疗前比较,两组患者治疗后CER差异无统计学意义,24 h尿铜显著升高(P<0.01),且治疗后观察组24 h尿铜明显高于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著降低(P<0.01);治疗后观察组TNF-α、IL-1β和IL-6水平显著低于对照组(P<0.01);对照组患者治疗后SOD水平升高,MDA水平下降(P<0.01),GSH-Px水平差异无统计学意义;观察组SOD和GSH-Px水平升高,MDA水平下降(P<0.01);治疗后观察组SOD和GSH-Px水平高于对照组,MDA水平低于对照组(P<0.05,P<0.01)。结论:肝豆扶木颗粒治疗WD肝肾亏虚兼痰瘀互结患者,能显著改善患者中医证候积分,提高临床疗效,增强驱铜效果,具有抑制炎症和抗氧化应激作用。

膏方治疗非酒精性脂肪肝疗效观察

非酒精性脂肪肝（NAFLD）是以肝脏脂肪变性为主要特征的临床疾病,包括单纯性脂肪肝和由其演变的脂肪性肝炎及脂肪性肝硬化。本文对80例非酒精性脂肪肝患者采用自拟肝脂清膏方,以健脾化痰祛瘀法治疗,取得了较好的临床疗效。现将结果报告如下。1资料与方法1.1临床资料80例患者均为辽宁中医药大学附属一院及二院2013年3月至2014年10月门诊及体检中心的脂肪肝患者,中医证属痰瘀互结型,

基于“肝络微癥积”学说探讨中医药抗肝豆状核变性肝纤维化治疗策略

肝络微癥积是各种慢性肝病发展致终末期必经的一个病理阶段,相当于西医学中肝纤维化等疾病。中医认为肝络微癥积的基本病机为本虚标实,正气亏虚为本,痰浊、瘀血为标,其中痰瘀互结是其关键的病理因素,并贯穿本病始终。消补兼施、痰瘀同治乃本病治疗的基本原则。研究表明,肝豆状核变性导致的肝纤维化属于肝络微癥积的范畴,本文基于肝络微癥积学说,探讨了肝豆状核变性肝纤维化的中医病因病机、临床转归及其中医药干预策略。认为肝豆状核变性肝纤维化是发生在肝络的微癥积,痰瘀互结是本病基本病理特征,正气亏虚是其发病的关键,治疗总则不外乎消补兼施、痰瘀同治。旨为今后肝豆状核变性肝纤维化的临床防治提供借鉴。