老年颞叶痴笑性发作1例报告

本文回顾性分析2022年3月就诊于山东大学齐鲁医院神经内科门诊的1例颞叶痴笑性癫痫患者的临床资料,并复习相关文献。患者女性,61岁,表现为痴笑性癫痫发作。发作间期脑电图可见间断双侧颞中及颞前区中高波幅棘漫波。颅脑MRI未见下丘脑错构瘤及其他相关病灶。经奥卡西平治疗后短期内控制了痴笑性癫痫发作。痴笑性癫痫为少见病,其中以下丘脑错构瘤致痴笑性癫痫常见,而本文报告的颞叶痴笑性癫痫少见。临床特征结合脑电图及颅脑MRI有助于诊断。

痴笑、性早熟与先天性下丘脑错构瘤

为探讨人下丘脑错构瘤的超微病理特点及其与临床症状、体征的关系 ,将 1 4例下丘脑错构瘤患者的手术切除新鲜活检组织 ,在光学显微镜及电子显微镜下检查。结果 :光镜下可见散在大小不等的神经细胞 ,部分病例胶质细胞增生。电镜检查可见神经细胞形态不一 ,胞核相对较大 ,胞质内细胞器丰富 ,可见少量致密核心颗粒 ;间质内见神经毡结构 ,细胞突起终末有突触形成并有大量兴奋性神经递质小泡。超微结构证实下丘脑错构瘤由神经上皮成分构成 ,可见发育不成熟的神经元并有胶质细胞增生。细胞突起内见神经递质小泡及致密核心的神经分泌颗粒 ,这些形态特点与患儿的性早熟及痴笑样癫痫有关。

右侧中颞叶起源的痴笑性癫痫发作一例

患儿男性，5岁，发作性抽搐半个月，于2012年10月10日入本院视频脑电监测病房行24H 视频脑电监测检查。患者家属诉其半个月前无诱因出现抽搐发作，于清醒及睡眠中均有发作，几乎每天发作数次，发作时先有左手麻木感继之左手呈爪样抽搐，同时面部表情僵硬、双眼上翻，不能说话，同时发笑，每次发作时意识清楚，1min 左右缓解。头颅 CT 示未见异常，患儿既往体健，足月出生，无低氧史，无癫痫家族史，无高热惊厥病史。

癫癎痴笑发作8例临床分析

目的总结癫癎痴笑发作（GS）的病因、临床特点和临床进展，为制定临床诊疗决策提供依据。方法：2012年1月～2013年12月，结合患者头颅MRI、PET—CT和24 h视频脑电图（V-EEG）检查结果及典型GS的临床表现，收集8例门诊诊断为GS的病例进行分析。结果：根据患者的临床表现和辅助检查综合判断，6例诊断为症状性GS，2例隐原性GS。其中3例仅有痴笑发作，5例合并有1～2种其他发作类型。所有患者均接受1～3种抗癫癎药治疗，结果3例发作得到控制，2例发作减少〉50％，3例无效。结论：通过分析病历，进一步强调了除下丘脑错构瘤为常见病因外，额、颞、顶、枕等脑叶的病变也可导致GS。对MRI正常的患者，PET—CT能更好地显示病灶。对于EEG和MRI均正常的患者，典型的临床症状和诊断性治疗更有助于早期确诊及改善预后。

下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作3例

目的探讨下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者的临床表现、影像学特点及治疗方法。方法 3例下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者中,2例儿童患者有性早熟表现,成人患者无性早熟表现,但伴有全身强直阵挛发作。结果2例患者行翼点入路手术大部分切除病变,1例行γ刀治疗,术后无并发症发生。术后随访1年,痴笑样癫痫均停止,儿童患者性早熟症状明显减轻,成人患者全身强直阵挛发作次数减少。结论下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫是一种药物难治性癫痫,多伴有性早熟;有典型的CT、MRI特征及临床表现;对肿瘤的手术或γ刀治疗可获得较好的效果。

维生素D有效控制非癫痫性痴笑发作一例报道并文献复习

临床发作性事件分为癫痫性发作和非癫痫性发作,通过视频脑电图可明确诊断,如果发作同期视频脑电图出现癫痫波即可诊断为癫痫性发作,否则可诊断为非癫痫性发作。而非癫痫性发作临床易误诊为癫痫,导致不合理的治疗。本文通过报道1例使用维生素D控制非癫痫性痴笑发作患者,回顾性分析并总结其临床特征、治疗及预后,旨在提高临床医师对该病的早期识别水平,以减少误诊、误治。同时也建议临床医师对于癫痫临床治疗效果欠佳时,应及时复查视频脑电图,进一步明确诊断,避免不合理的治疗给患者及其家属带来沉重的精神负担。

痴笑发作五例报道

痴笑发作是以突发情感变化为特征的、以发笑为主要表现的一种特殊类型的癫痫，2001年国际抗癫痫联盟正式命名，并将其归类在局灶性发作中。

下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告

下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织，而并非真性肿瘤，临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性，9岁，因反复发作性痴笑8余年，伴抽搐3年半就诊，发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑，捂嘴笑或咬胳膊笑，持续数十秒缓解，分散其注意力可缩短发作时间，每天发作3～5次，最多十余次，生气后发作可增多，偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐，表现为头部左偏，双眼眨动，双上肢屈曲，双下肢伸直，呼之不应，偶有尿失禁，持续约1～2min缓解。发作后头痛明显，或立即入睡。查体患儿智力减退，无性早熟。自发病以来口服奥卡西平（0．6g／d），效果欠佳。

以发作性痴笑为表现的下丘脑错构瘤1例

下丘脑错构瘤是一种罕见的神经系统疾病,由不同大小的灰质样脑组织构成,不是真正的肿瘤,因此又称为灰结节错构瘤,发病率在1/(5~10)万,常表现为痴笑发作和性早熟,可伴有认知功能障碍及发育异常,是一种以发笑为主要临床表现的特殊类型癫痫。2017年12月收治以发作性痴笑为表现的下丘脑错构瘤1例,现报道如下。

成人痴笑性发作患者6例临床表现、治疗及相关文献复习

目的了解痴笑性发作的临床特点及治疗。方法回顾性总结6例痴笑性发作的临床特征与抗癫痫药物治疗情况。结果 6例患者均突发突止,反复发生,发作时间短,无外界诱因,不伴任何情感色彩;随病程的延长发作次数增多,可伴有其他类型的癫痫发作,如强直—阵挛性发作、肌阵挛性发作、复杂部分性发作;发作期或发作间期脑电图有痫性放电,但无特异性;6例患者经抗癫痫药物治疗2例癫痫消失,另外4例伴随的癫痫发作可被控制,但发作性痴笑不能被全部有效控制。结论痴笑发作是由多种病因引起的以发笑为主要表现的一种特殊类型癫痫,合并的癫痫发作可被控制,发作性痴笑对抗癫痫药物不敏感,但隐源性痴笑发作预后可能更理想。

以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术治疗(附3例报道并文献复习)

目的探讨以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术方法及术后疗效。方法回顾性分析经显微手术治疗的以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤3例患者的临床表现、发病机制、手术入路及术后疗效,并结合文献复习。结果术后随访发现3例患者癫痫发作均缓解,其中2例完全消失,且1例已停用抗癫痫药物治疗。结论显微手术切除是治疗以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤较好的一种治疗方法,患者术后癫痫发作控制满意。

十四年女孩每天皮笑肉不笑 得了“痴笑性癫痫”

病人自述：“怪笑”陪了我14年，让我苦不堪言。

Gelastic seizure一词中文译名“痴笑发作”的商榷

1957年DMy和Mulden根据希腊文gel6s（意为欢乐或笑）创造gelasticepilepsy一词用于描写以发笑为主要形式的癫痫发作。Gascon和Lombroso（1971年）推荐的定义为：固定型式的病理性发笑，没有外界的诱因。Harry（2008年）指出发笑发作是不适当的、机械的或无高兴感的发作性笑。文献中描写发笑发作的性质有多种，如强烈阵发性发笑、不可控制的笑、愉快的笑、正常的笑、微笑、强迫的笑、傻笑、介于哭笑之间、嘈杂的笑、不恰当的笑、异常的笑、窘迫的笑、生疏的笑、机械的笑、不高兴的笑、抽泣的笑、面部似笑的表情等。21世纪以前国内医学词典大多数未收录此字，如英汉医学词汇（人民卫生出版社），汉英常用医学词汇（人民卫生出版社）、英汉医学新词汇（上海科学技术出版社）、新英汉医学大辞典（中外出版社，香港）。仅白氏英汉医学辞典（南山堂出版社，台湾，第2版）收录gelastic译为“大笑的”。

奥卡西平治疗痴笑发作1例

1临床资料患者，女，36岁，体重60kg，因阵发性痴笑5年于2013年7月9日来诊。2008年春患者突然出现阵发性痴笑，呼之能应，但不能言语，每次历时数秒钟至半分钟不等，过后对发作过程能完整回忆，发作时不能自行控制，偶伴有小便失禁。有时呈比较自然的发笑，有时哭和笑混合出现。发作前后无明显不适。刚开始时发作频率为1～2次／d，间隔时间不固定。曾于2008年在当地医院行脑MRI正常，且未影响日常的生活和劳动，故未在意。但发作逐渐增多，

痴笑发作

痴笑发作是以突发情感变化为特征的、以发笑为主要表现的一种特殊类型的癫痫,临床表现多样且与病灶部位有关。本文综述了痴笑发作的表现形式、发病机制、检查手段、预后及其治疗。

小伙为何莫名“痴笑”

28岁的吴双,从半岁起就时不时呵呵地笑,随着他长大,这种情况慢慢严重起来。刚开始家人也没有太在意,以为孩子爱笑很正常。5年前的一天,目睹了吴双癫痫症发作,妈妈才惊觉事态严重。“孩子当时流口水,晕倒在地,我们都吓呆了,便带儿子去医院。”