瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点

目的 观察瘤块型脱髓鞘病变的临床表现和病理特点 ,探讨其病理特征及发生原因。方法 对 3例瘤块型脱髓鞘病变的临床特点 ,CT、MRI所见 ,治疗效果及随访材料进行分析 ,并用组织学 (HE、髓鞘和轴索染色法 )及免疫组织化学SP法观察其病理学改变。结果 瘤块型脱髓鞘病变以急性起病为主 ,临床表现为头痛、恶心呕吐及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损和脑局灶性定位的症状和体征。CT、MRI扫描为脑实质占位性病变。对激素治疗均有效。随访 6～ 31个月均未发现病情进展或复发。病理特点主要侵犯两侧大脑半球 ,病灶区域脑组织脱髓鞘 ,但轴索仍保留 ,星形胶质细胞增生 ,大量淋巴细胞在血管周围呈套袖样浸润 ,并可见单核巨噬细胞反应。结论瘤块型脱髓鞘病变是具有独特临床表现和病理形态特点的炎性疾病 ;

颅内瘤块型脱髓鞘病变一例报告及文献复习

瘤块型脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）由van der Velden等于1979年首次报道，是一类罕见的中枢神经系统脱髓鞘病变。国内24年间（1982年至2006年）仅发现30例，均为术前误诊为肿瘤，术后病理证实瘤块型脱髓鞘病变者。颅内瘤块型脱髓鞘病变以高颅压及神经系统功能缺损为主要临床表现，常被误诊为脑原发性或继发性肿瘤，进而手术治疗。而瘤块型脱髓鞘病变因具有其独特的生理、病理特点，大多数病例可采用保守治疗（如激素治疗），且预后良好。因此，对于瘤块型脱髓鞘病变的正确诊断和针对性治疗成为神经外科研究的难点之一。