老年卒中后癎性发作75例临床分析

目的通过对75例老年卒中后性发作的临床资料分析,探讨老年卒中后性发作的相关因素,以实施有效的防治。方法分析75例老年卒中后性发作的类型、病灶部位、神经功能缺损程度、性发作发生的时间和诱发因素。结果出血性卒中、额叶、颞叶、顶叶皮质病变,神经功能缺损严重的性发作的发生率高,迟发性性发作要高于早发性性发作,感染为明显的诱发因素。结论卒中后性与卒中类型、卒中部位、卒中后神经功能缺损程度及合并感染密切相关。

儿童期常见非癫癎性发作的临床及脑电图特点

目的:总结儿童期常见非癫癎性发作(Non-Epilepsy Seizure,NES)的临床及脑电图特点,以提高临床医生的诊断水平,减少误诊;并探讨视频脑电图(Video-EEG,VEEG)在诊断儿童NES中的应用价值。方法:回顾性分析2008年1月至2010年12月在我院行VEEG后诊断为NES的328例患儿的临床及脑电图资料。结果:良性新生儿肌阵挛或颤抖18例、良性非癫癎性婴儿痉挛14例、非癫癎性强直发作39例、情感性交叉擦腿19例、屏气发作9例、睡眠障碍108例、抽动障碍43例、偏头痛18例、晕厥23例、癔症性发作4例、其他33例。126例患儿监测到临床发作,且同期脑电图均未记录到癎性发放。17例癫癎患儿合并NES,21例NES合并发作间期癫癎样波发放。结论:儿童期常见各种类型NES,通过详细询问病史获得可靠的发作期症状,并辅以脑电图检查可做出正确诊断。视频脑电图是明确儿童NES的类型,鉴别NES和ES的最可靠的检查方法。

视频脑电图对儿童非癫癎性发作疾病的诊断价值

【目的】探讨视频脑电图(video electroencephalography,VEEG)监测对儿童非癫癎性发作疾病(video electroencephalography,NES)的诊断价值。【方法】本院儿科视频脑电图室于2009年9月-2011年2月期间,对来280例拟诊或需排除癫病患儿进行了视频脑电图监测,结合视频脑电图监测结果、临床症状、体征、头颅CT、血液生化检查(包括血糖、血氨、心肌酶谱)等病史特点得到NES确定诊断,分析VEEG检查对儿童NES的诊断价值。【结果】75例(26.79%)判定为非癫癎性发作,非癫癎性发作类型包括:心因性NES为13例(17.3%):癔病样发作6例(8.0%),情绪障碍5例(6.7%),屏气发作2例(2.6%)。躯体性NES为62例(82.7%):非癫癎性强直发作16例(21.3%);睡眠障碍11例(14.7%);良性肌阵挛10例(13.3%);头痛7例(9.3%);抽动症6例(8.0%);轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例(5.3%);头晕4例(5.3%);良性非癫癎性婴儿痉挛3例(4.0%);脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作1例(1.3%)。【结论】视频脑电图对诊断与鉴别诊断非癫癎性发作有重要临床意义。

婴幼儿自发性症状性癎性发作5年复发率的影响因素

目的调查婴幼儿自发性症状性癎性发作首次发作后的复发率及其复发的危险因素。方法收集苏州儿童医院2009年4月至2011年4月首次自发性症状性癎性发作婴幼儿的临床资料。每1~3个月随访一次,随访时间1~60个月。采用Kaplan-Meier乘积限法及Cox比例风险模型计算自发性症状性癎性发作复发率并分析复发危险因素。结果符合入选标准的首次自发性症状性癎性发作患儿共63例,首次发作5年后累积复发43例,5年累积复发率为69.4%。复发大多在首次发作后1年内,占总复发数的86%。多因素Cox比例风险模型分析提示,脑电图癎样放电是自发性症状性癎性发作复发的独立危险因素,风险函数比为5.349,95%可信区间为2.375~12.048。结论婴幼儿自发性症状性癎性发作首次发作后的复发率高;脑电图癎样放电为其复发的独立的高危因素,建议此类患儿进行抗癫癎治疗。

下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告

下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织，而并非真性肿瘤，临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性，9岁，因反复发作性痴笑8余年，伴抽搐3年半就诊，发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑，捂嘴笑或咬胳膊笑，持续数十秒缓解，分散其注意力可缩短发作时间，每天发作3～5次，最多十余次，生气后发作可增多，偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐，表现为头部左偏，双眼眨动，双上肢屈曲，双下肢伸直，呼之不应，偶有尿失禁，持续约1～2min缓解。发作后头痛明显，或立即入睡。查体患儿智力减退，无性早熟。自发病以来口服奥卡西平（0．6g／d），效果欠佳。

儿童癫癎发作后全面性脑电抑制7例

通过回顾性分析2009年9月至2015年12月在我院接受动态脑电图（AEEG）监测、至少记录到一次惊厥性发作的117例癫癎患儿的脑电图资料,我们观察到其中7例存在着癫癎发作后全面性脑电抑制（postictal generalized electroencephalography suppression,PGES）,报道如下。资料与方法（一）研究对象接受AEEG监测的癫癎患儿117例,其中男性65例,女性52例,年龄9个月~11岁。

利物浦痫性发作严重程度量表评价左乙拉西坦添加治疗成人癫痫疗效的临床对照研究

目的：研究左乙拉西坦添加治疗不同类型成人癫痫的临床疗效。方法：采用前瞻性、非随机抽样方法入选癫痫患者106例，其中观察组51例添加左乙拉西坦治疗，对照组55例服用其他抗癫痫药物治疗。16周后随访患者并应用利物浦痫性发作严重程度量表（LSSS）2．0版进行评分，用SPSS19．0软件对观察组与对照组评分情况进行统计分析。结果：观察组LSSS2．0校正后评分为（23．9±7．5）分，对照组校正后评分（37．9±10．2）分，二者评分比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：左乙拉西坦添加治疗能显著减轻成人癫痫发作严重程度。

哈密地区中老年人非癫性发作性疾病的病因及脑电图分析

癫（癎）是一种发作性疾病,是大脑皮质局限性或广泛性、间歇性的异常放电,在临床上可能与其他发作性疾病相混淆.长程视频录像脑电图（V-EEG）可通过直接观察发作的临床表现、睡眠结构EEG,并通过同步EEG监测来分析临床与EEG的关系,从而成为癫（癎）诊断与鉴别诊断非常可靠的监测方法.非癫（癎）性发作（NES）是指多种原因引起的阵发性临床发作,不伴有发作期EEG（癎）样放电.在国外癫（癎）中心所谓癫（癎）患者中10%～20%被证实为NES.现将哈密地区监测的54例中老年人NES患者的临床资料分析报告如下.

非惊厥性癫癎持续状态的脑电图表现

非惊厥性癫癎持续状态（nonconvulsive status epilepticus，NCSE）是指缺乏全身惊厥表现的癫癎持续状态。其典型临床表现为发作性认知缺损、细微的颜面部及四肢颤动、睁眼缄默状态、头一眼偏离、自动症及行为改变等。

录像脑电图对诊断非癫痈发作的临床意义

癫癎是一种发作性疾病，在临床上可能与其他发作性疾病相混淆。录像脑电图（V-EEG）可通过录像直接观察发作的临床表现，并通过同步EEG监测来分析临床与EEG的关系，从而成为癫癎诊断与鉴别诊断非常可靠的监测方法。非癫癎性发作（NES）是指多种原因引起的阵发性临床发作，不伴有发作期脑电图癎样放电。在国外癫癎中心的所谓癫癎患者中10％～20％被证实为NES。现将我院神经科经V-EEG监测到发作的54例患者的临床资料分析报道如下。

以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作,同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中,局灶性发作5次,局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15~69×10^(6)/L),视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗,未加用抗癫癎发作药物,随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作,对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿,应考虑检测MOG抗体,免疫治疗有效,预后好。

南粤地区6个常染色体显性遗传夜间发作性癫癎家系患者中未发现CHRNA4基因突变

目的分析常染色体显性遗传夜间发作性癫癎（ADNFLE）患者CHRNA4基因序列的变异性，探讨其与ADNFLE发病的关系。方法收集临床诊断为ADNFLE的主要来源于广东和广西的6个家系，其总成员66例，发病24例，同时收集健康志愿者200例作为健康对照。提取二基因组中DNA并特异性扩增CHRNA4的1～6号外显子片段，对其进行纯化与测序。对测序结果进行序列对比分析。采用SPSS13．0软件进行统计学分析。结果在CHRNA4基因第5号外显子中发现4个碱基替换．c.909T〉G、c．1440G〉T、c．1458T〉C及c．942C〉T，均为同义替换。前3种替换属纯合变异，在24例ADNFLE患者和200例健康对照者中均存在，发生率为100％，而942C〉T替换仅出现在1例患者中，属杂合变异。结论ADNFLE患者CHRNA4基因1—6号外显子片段中均未发现已报道的热点突变。CHRNA4基因是否参与ADNFLE的发病，需进一步扩大样本量和进行功能学的研究。

颞叶癫与磁共振质子波谱及利物浦性发作严重程度量表的研究

目的评价磁共振质子波谱扫描与利物浦性发作严重程度量表对颞叶癫的诊断价值。方法采用磁共振成像和质子波谱对15例颞叶癫患者及15例健康志愿者进行检测,并用量表对患者做进一步评估。结果癫组病侧NAA/(Cr+Cho)比值明显低于对侧以及正常组(P<0.01),后二者比较差异无显著性(P>0.05);病侧NAA/(Cr+Cho)比值与LSSS2.0评分分数呈显著正相关(r=0.969,P<0.05)。结论磁共振质子波谱较磁共振成像更能早期、准确地反映癫的脑损伤,LSSS2.0评分与NAA/(Cr+Cho)比值能一致反映脑损伤的严重程度。

癫癎与长QT综合征

癫癎是一种以脑神经元异常放电引起反复癎性发作为特征的脑功能失调综合征。长QT综合征(LQTS)是一种以心电图QT间期延长为特征的遗传性心律失常疾病,临床表现为反复发作的室性心律失常,两者均可导致晕厥、癎性发作甚至突发猝死,临床表现类似。文中通过回顾分析癫癎和LQTS的相关病例报道、研究及综述,总结分析目前对该两种疾病的病理生理认识和发展、区别和联系,提出两种疾病的诊断和患者管理的建议。LQTS与癫癎发病很可能存在共同机制,尤其是LQT2型。由于两者在临床表现、既往家族史等方面具有相似性,心电图、脑电图等辅助检查的不确定性,临床上应该根据发病特征仔细甄别。医生和患者对疾病应树立一种正确的诊断观念,医生应该随时考虑心脏和大脑两方面的因素,患者及家属同样应该正确认识疾病、减轻心理压力、为医生诊断提供线索,医患双方共同携手正确规范管理疾病。