4例以癫痫性负性肌阵挛为首发或唯一发作类型的儿童癫痫临床特征

目的探讨以癫痫性负性肌阵挛(ENM)为首发或唯一发作类型的儿童癫痫的电生理和临床特征。方法回顾分析4例以ENM为首发或唯一发作类型的癫痫患儿的脑电图和临床资料。结果4例患儿中,男3例、女1例;起病年龄(1.85±0.61)岁(1岁5个月~2岁9个月);病初智力发育正常(发育商均>90);头颅影像学无异常,血、尿遗传病筛查无异常。4例患儿均以ENM为首次发作类型,其中3例以ENM为唯一发作类型,1例ENM之后出现局灶性发作。首次视频脑电图(VEEG)背景节律无异常,发作期与发作间期均为中央-颞区(Rolandic区)棘慢波。2例患儿丙戊酸治疗3个月内发作控制(随访至今无发作)。2例治疗曲折但目前暂无发作,其中1例病程中卡马西平(CBZ)治疗加重ENM,停CBZ加氯硝西泮有效;1例治疗5个月后出现睡眠期癫痫电持续状态,甲基泼尼松龙冲击治疗有效。3例患儿末次VEEG仍存在数量不等的放电,存在不同程度的学习困难、行为障碍或多动;1例失访。结论以ENM为首发或唯一发作类型的儿童癫痫具有特定的脑电模式和相似的临床特征。

奥卡西平诱发小儿良性癫伴中央-颞区棘波负性肌阵挛1例

1临床资料患儿,男,12岁。因＂间断性抽搐约2.5 a＂于2010年1月22日就诊。患儿为足月,正常产,第1胎,第1产,出生后无窒息。2007年9月第一次发作,在凌晨3：00～4：00,表现为全身强直阵挛发作,面色发青,

探讨神经肌肉电刺激联合苯巴比妥对高热惊厥患儿脑神经因子、负性肌阵挛的影响

目的探讨神经肌肉电刺激联合苯巴比妥对高热惊厥患儿脑神经因子、负性肌阵挛的影响。方法选取90例高热惊厥患儿,按照随机数字表达法将其分为研究组(45例)与对照组(45例),患儿均接受苯巴比妥治疗,研究组同时接受神经肌肉电刺激联合治疗,观察两组患儿治疗效果及脑神经因子、负性肌阵挛改变差异。结果研究组惊厥控制时间、退热时间明显短于对照组,治疗总有效率明显大于对照组(P<0.05);治疗前,研究组、对照组脑神经相关因子乙酰胆碱酯酶(AchE)、脑源性神经生长因子(BDNF)比较差异无统计学意义(P>0.05),治疗后6个月,研究组AchE、BDNF显著高于对照组(P<0.05);研究组动作不稳定、运动不协调、点头等负性肌阵挛症状发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论神经肌肉电刺激联合苯巴比妥治疗高热惊厥,能够保护脑神经因子,效果确切,同时可减少负性肌阵挛的发生。

奥卡西平引起癫痫患儿癫痫性负性肌阵挛发作1例

1病例资料 患儿男，3岁，因“间断无热抽搐3月余”，入住我院神经内科。入院前3个月余患儿玩耍时无明显诱因出现抽搐，抽搐时表现为双眼左斜，双手握拳，双上肢屈曲、抖动，双下肢僵直，呼之不应，伴口周发绀、口吐白沫，有流涎及尿失禁，约4min后缓解。

以负性肌阵挛起病的Rolandic区癫痫的相关研究

癫痫性负性肌阵挛(Epileptic negative myoclonus,ENM)病因多样[1],可出现在West综合征[2]、部分性癫痫、全面性癫痫,也可由药物诱发或出现在其他疾病中[3]。ENM常发生在各类癫痫起病后的病程中,其中多数该病患儿发病早期符合儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)的诊断标准,很少见ENM作为癫痫的首发类型和(或)唯一类型的报道。本报道对5例以NM起病伴有Rolandic区放电的癫痫患儿的临床诊疗及神经电生理检查进行随访观察,对其患病特点做了总结,并进一步讨论是否可将其诊断为BECT变异型。

负性肌阵挛

负性肌阵挛（negative myoclonus ,NM ）作为非特异性的运动障碍 ,可见于多种神经系统疾病中.其中癫性负性肌阵挛（epileptic negative myoclo-nus ,ENM ）在2001年被国际抗癫联盟（ILAE）列为一种独立的癫发作类型 ,其特点是与脑电图（EEG ）的痫样放电有锁时关系 ,临床症状轻微,易被忽视 ,诊断需结合临床表现及神经电生理监测.临床上ENM 发作多伴随其他发作类型出现在各种癫及癫综合征中,乙琥胺、左乙拉西坦（LEV ）、肾上腺皮质激素等抗癫药物治疗有效 ,卡马西平、奥卡西平及拉莫三嗪等 Na＋ 通道抑制剂可能诱发或加重其发作.本文复习近年来有关儿童ENM 的文献资料 ,对ENM 的临床特点、病理生理机制、相关癫、癫综合征及治疗作一概述.

2例负性肌阵挛患者的临床及电生理特点

在第24届国际癫癎学术会议上，由国际抗癫癎联盟提出的最新癫癎分类中，将负性肌阵挛列为一种癫癎发作类型，其临床和电生理特点是与脑电图（EEG）上棘波、尖波有锁时关系的维持姿势的肌肉张力丧失，在同步肌电图（EMG）上表现为电静息。现将我院近半年来发现并收治的2例负性肌阵挛患者的资料报告如下。

负性肌阵挛

在24届国际癫痫学术会上，由国际抗癫痫联盟提出的最新癫痫分类中，将负性肌阵挛列为一种癫痫发作类型。由于负性肌阵挛的临床表现往往不典型而且症状轻微，临床诊断有一定的困难。因此本文谨就其临床特点和病理生理机制作一概述。

托吡酯治疗肌阵挛癫患儿16例

目的 探讨托吡酯对儿童肌阵挛癫（痫）（JME）的临床疗效和耐受性.方法 JME患儿31例,随机分为治疗组16例,对照组15例.治疗组给予托吡酯0.5～1.0mg·kg^-1·d-1,po,qd,每周或每2周增加1.0 ～2.0 mg·kg^-1·d-1,当加到完全控制发作剂量或目标剂量（5.0～8.0 mg·kg^-1·d-1）时,可以每天分2次服药;对照组给予丙戊酸钠,初始剂量10～20mg· kg^-1·d-1,po,qd,每周或每2周增加5～10 mg·kg^-1·d-1,当加到完全控制发作剂量（20～30 mg·kg^-1·d-1）时,可以每天分2或3次服用.观察治疗6,10,12个月临床疗效及药物不良反应.结果 治疗组患儿每日肌阵挛发作疗效为：经6个月治疗,完全控制6例,显效4例,有效、无效各3例;经10个月治疗,完全控制、显效各5例,有效2例,无效4例;经12个月治疗,完全控制6例,显效、有效各3例,无效4例.对照组患儿每日肌阵挛发作疗效为：经6个月治疗,完全控制6例,显效、有效、无效各3例;经10个月治疗,完全控制5例,显效、有效各3例,无效4例;经12个月治疗,完全控制7例,显效、无效各3例,有效2例.治疗组患儿认知功能智商值治疗前和治疗12个月分别为（98.81±6.95）,（98.56±5.40）分.对照组患儿认知功能智商值治疗前和治疗12个月后分别为（95.73±5.76）,（95.27±5.50）分.治疗组和对照组不能耐受不良反应分别有1,6例.结论 托吡酯对JME疗效肯定,且不影响患儿认知能力,耐受性好.

不典型儿童良性部分性癫痫中癫痫性负性肌阵挛的临床和神经电生理分析

分析不典型儿童良性部分性癫痫中癫痫患儿的负性肌阵挛临床特征以及神经电生理特点等。方法 选择医院于2021年3月-2022年10月间收治的21例不典型儿童良性部分性癫痫患儿为研究对象,在视频电脑图(VEEG)监测下做直立伸臂实验,同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG),记录本组患儿的临床检测结果。结果 本文所选的21例患儿均满足BECT(儿童良性癫痫伴中央颞区棘波)诊断标准,病程中患儿临床表现包括手抖、掉物以及站立不稳等;患儿在视频脑电图检测中发现癫痫性负性肌阵挛发作;EMG监测结果证实视频脑电图棘波与短暂肌电静息存在相关性,在癫痫性负性肌阵挛发生后,视频脑电图显示放电量明显增加,且运动型发作频率快速增加。从治疗效果来看,有18例患儿经药物治疗后癫痫性负性肌阵挛临床症状消失,3例患儿减停药物后发生复发。结论 不典型儿童良性部分性癫痫患儿具有特殊的癫痫性负性肌阵挛以及神经电生理性特征;而在经过药物治疗后,大部分患儿的癫痫性负性肌阵挛症状可显著改善,但是还需要警惕复发问题。

伴负性肌阵挛发作的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波7例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿伴癫痫性负性肌阵挛(ENM)发作的临床表现、电生理特点以及诊治分析。方法对2010年1月至2014年7月复旦大学儿科医院神经科住院的7例伴ENM的BECT患儿临床表现特点(发病年龄、发作表现、电生理特点、智力受损情况)、抗癫痫药物及肾上腺皮质激素疗效进行回顾性分析。结果 7例发病前智力发育均正常,无癫痫家族史,头颅磁共振未见器质性病变。其中3例首发伴睡眠中癫痫性电持续状态(ESES),1例伴不典型失神发作。发病后2年内(平均数17.7个月)出现ENM发作形式,临床表现为站立不稳、持物掉落、手抖、跌倒等。视频脑电图监测时行直立伸臂试验阳性,脑电图和同步肌电图证实为ENM发作。出现ENM表现后,原癫痫发作频率多增加,伴智力受损,对抗癫痫药物出现难治现象,发作间期脑电图恶化。6例(85.7%)患儿存在ESES,其中1例(14.3%)存在语言障碍、5例(71.4%)存在疑似智力低下。6例进行肾上腺皮质激素治疗,甲基泼尼松龙冲击治疗后3周、3个月及6个月随访脑电图棘慢波放电指数明显减少或恢复正常,但3例(50.0%)激素减量后出现临床发作和脑电反复。结论伴ENM的不典型BECT患儿常有ESES现象及智力低下,仅用抗癫痫药物治疗多难以控制,联合激素冲击治疗对大部分患儿可控制或减少发作,但有反复现象。伴ENM的不典型BECT患儿的智力受损长期预后仍需随访。

直立伸臂试验在早期识别伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎变异型中的作用

目的:探讨直立伸臂试验在早期识别伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎变异型中的作用,并分析其神经电生理特征。方法:选择我院2015年1月至2017年12月伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎(BECT)患儿591例,在VEEG监测下行直立伸臂试验,同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG),观察其神经电生理特征。结果:591例患儿中有31例在直立伸臂试验中监测到负性肌阵挛发作,其中3例为首诊。结论:儿童良性癫癎患儿通过直立伸臂试验,能早期识别负性肌阵挛发作,对患儿病情的进展起到早期发现、早期干预的效果。

三种新的癫痫综合征

最近,国际抗癫痫联盟提出了癫痫诊断的新方案,这个方案将癫痫的诊断分为5步:对发作现象进行标准化的术语描述→根据发作现象的标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类→根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征→进一步寻找病人可能的病因→按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。为配合这种新诊断方案的实施,国际抗癫痫联盟对癫痫发作类型和癫痫综合征进行了新的分类,提出了一些新的癫痫综合征。婴儿游走性部分性发作、非进行性脑病中的肌阵挛状态及惊吓性癫痫综合征就是国际抗癫痫联盟新提出,

1985年国际癫痫分类及其特征

一、概述癫痫包括所有以反复癫痫发作为特征的病理状态或疾病。在多数情况下它是一个综合征,而不是一个病。癫痫发作是部分大脑灰质皮层突然过度、迅速地放电所致,以感觉系统、运动系统、主观感觉和客观行为的爆发性变化为主要特征。癫痫是神经系统的常见病之一。根据我国1986年6城市神经流行病学调查结果:我国癫痫发病率为4.4‰。估计人群5％在一生中至少将会经历一次癫痫发作。

伸舌诱发癫痫1例报告

各种反射性癫痫很多,如因闪光,看电影、电视,性交,跑步,大笑等诱发的癫痫等。但笔者收治伸舌诱发者1例,现报告如下。患者女性,51岁,干部。因头痛,眩晕,四股乏力,伴心烦,恶心,呕吐1天急诊入院。检查内外科无异常。双目左视时见持续性粗大水平性眼震,快相向左,四肢肌张力低,右下肢肌力Ⅸ级,项强,克匿格征(+),病理反射(-)。脑脊液压力1.23kPa,细胞数0,糖3.63mmol/L,氯化物122mmol/L,潘迪试验(-)。令患者伸舌检查中,出现口角先颤抖,随之下颌关节阵挛样抽搐,上、下牙齿叩响,伴有恐惧感,呻吟不止,约10余秒钟后四肢呈强直样抽搐。

癫痫

9714512 颞叶癫痫与非颞叶癫痫患者海马体积的差别/Gilmore R L//Arch Neurol.-1995,52(8).-819～824 四军大9714513 癫痫的国际分类法及其治疗的主要趋势[俄]-1995,95(3).-4～12

新生儿癫痫16例临床分析

新生儿癫痫是生后起病、日龄28天以内发病的。我院根据住院期间患儿的惊厥症状和脑电图检查中出现的惊厥性放电,诊断新生儿癲痫16例,报告如下。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

目的总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法 1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图(VEEG)分析发作类型和脑电图(EEG)特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG)。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月(平均21个月),不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例(通过直立伸臂试验证实),不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物(丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪)治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论 BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。