奥卡西平治疗儿童良性癫癎伴中央颞区棘波的临床观察

目的观察奥卡西平(OXC)治疗儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)的疗效和安全性。方法用OXC治疗17例BECT患儿,分析单药治疗后1、2、4、6个月的疗效和不良反应。OXC起始剂量为5～10mg/(kg·d),每隔1周增加1次剂量5～10mg/(kg·d),维持剂量20～30mg/(kg·d)。结果本组总有效率为88.24%,服药6个月时累积控制率为70.59%,留存率为94.12%,均呈现较高比率。结论OXC治疗BECT的疗效明显,不良反应轻,安全性高。

儿童额叶癫疒间的临床与脑电图特征

目的总结儿童额叶癫疒间(FLE)的临床表现、脑电图(EEG)特征和预后。方法对28例FLE患儿的临床资料进行回顾性分析。结果起病年龄21个月～17岁,癫疒间发作表现:躯体运动性自动症20例,偏转性强直18例,姿势性强直19例,植物神经症状10例,局部阵挛11例,发声9例,额叶失神3例,简单自动症3例,感觉异常1例,发笑发作1例。头颅影像学异常13例,长时间视频脑电图(V-EEG)检查78.6%(22/28例)记录到疒间样放电,67.9%(19/28例)记录到临床发作。26例额叶癫疒间随访1～6年,抗癫疒间药物治疗效果良好15例。结论额叶癫疒间是一组具有特征性的癫疒间综合征,V-EEG是临床无创伤性诊断额叶癫疒间最佳方法,口服抗癫疒间药物疗效良好。

丙戊酸和托吡酯对癫癎患儿游离肉毒碱的影响

目的探讨丙戊酸(VPA)和托吡酯(TPM)对癫癎患儿游离肉毒碱的影响。方法35例癫癎患儿,年龄6～8岁,男20例,女15例,其中12例予VPA单药治疗,11例予TPM单药治疗,12例予VPA及TPM联合治疗6～8个月。15例健康儿童作为正常对照组。测定血浆游离肉毒碱的浓度。结果VPA组血浆游离肉毒碱的浓度明显低于对照组及TPM组,VPA-plus- TPM组与VPA组比较差异无显著性,TPM组与对照组比较差异无显著性。结论VPA可降低癫癎患儿血浆游离肉毒碱水平,而TPM对血浆游离肉毒碱无明显影响。

癫性精神分裂症样精神病的临床资料分析

目的探讨癫疒间性精神分裂症样精神病的临床特征和预后。方法对69例癫疒间性精神分裂症样精神病患者的临床资料进行回顾性分析。结果癫疒间性精神分裂症样精神病患者86.96%为缓慢起病,精神病性症状出现于癫疒间发作11.9年之后,88.4%的患者在癫疒间发作控制和发作减少之后出现精神病性症状,76.8%患者的异常脑电图恢复正常或得到改善。临床精神症状以思维障碍和幻听为主。33%的患者有智能低下。结论良性病程,不呈精神分裂症性衰退,愈后无精神分裂症的残留症状。

婴儿重症肌阵挛癫癎的临床特征及药物疗效分析

目的探讨婴儿重症肌阵挛癫癎(severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI)的临床特征及抗癫癎药物疗效。方法通过对4046例癫癎患者随访分析,根据国际抗癫癎联盟的分类标准诊断 SMEI,分析患者的临床资料。结果共收集到16例 SMEI 患者,其中散发病例8例,有热性惊厥或癫癎家族史者8例,根据发作形式诊断为典型 SMEI 10例,边缘型 SMEI 6例,患者有多种癫癎发作形式,伴有精神运动发育迟缓,部分患者有影像学异常。多重作用机制药物或作用于钠通道以外的药物治疗可能有效,患者预后差。结论 SMEI 是一种少见的、严重的、治疗困难、预后差的癫癎综合征。

一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床和脑电图特征

目的分析一组特殊的良性儿童部分性癫痫的临床特征，探讨其病理生理机制。方法对在我院癫痫中心门诊就诊的儿童部分性癫痫进行随访观察，纳入符合良性部分性癫痫诊断者，排除能够分类的其他类型，分析患者的临床和脑电图特征。结果入组的44例患者中，38．6％（17／44）的患儿每天均有发作，额叶失神、偏转是最常见的发作症状，觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现，且以额部为著；睡眠时双侧同步化。截止随访日，88．6％（39／44）完全无发作，22、7％（10／44）脑电图完全恢复正常。结论有一组特殊的良性儿童部分性癫痫，可能是起源于额叶。

脑卒中后癫痫患者78例临床分析

目的探讨脑卒中后癫痫患者的发作类型、临床特点及治疗策略。方法回顾性分析2008年1月至2010年1月本院680例脑卒中患者的临床资料及其随访数据，总结脑卒中后癫痫的发病率、发作类型、脑电图特点及其治疗方案。结果脑卒中后继发癫疴的发病率为11．47％（78／680），其中早发型癫痢发作类型以单纯部分性发作较多67．24％（39／58），晚发型癫痢以全身强直阵挛发作较多45％（9／20）；脑出血患者继发癫痢的发病率（24／116，20．69％）高于脑梗死（48／460，10．43％）和蛛网膜下腔出血（6／104，5．77％）患者，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论脑卒中患者以脑出血者易继发癫痫，且以单纯性部分发作多见；脑卒中后癫痫应在治疗原发病基础上积极予以抗癫痫治疗。

额叶癫痫患儿发作期临床症状在癫痫源区定位中的意义

目的探讨额叶癫痫患儿发作期临床症状在癫痫源区定位中的意义。方法选择中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科2010年10月至2011年6月确诊的30例额叶癫痫患儿为研究对象，所有患儿均进行视频脑电图检查。结果30例额叶癫痫患儿共监测到76次具有明确脑电图起源的临床发作，其中眶额区发作11次（14．5％），背外侧额区发作33次（43．4％），近中央额区发作32次（42．1％）。发作期患儿临床症状表现为头眼偏转发作（47次，61．8％）、不对称强直发作（32次，42．1％）及怪异动作发作（29次，38．2％），相关性分析表明发作多提示癫痫源区位于背外侧额区与近中央额区，但在此两区域间发作发生的频率差异无统计学意义（X2值分别为10．58、9．67、11．55，P均〉0．05）。发声、手足自动症及情绪症状多提示癫痫源区位于背外侧额区与眶额区；且情绪症状在两区域间的发作差异有统计学意义（X2=38．68，P〈0．001），提示情绪症状为眶额区特征性发作的临床表现。结论额叶癫痫患儿发作期临床症状在判断癫痫源区定位中具有一定意义，特别是情绪症状性发作，可以认为是眶额区的特征性发作，具有重要的定位诊断意义。

癫痫发作后海马区低氧诱导因子-1α表达的信号调节网络

低氧诱导因子-1（hypoxia—inducible factor-1，HIF-1）是组织缺氧时细胞的低氧应答反应过程中的关键因子，其在胚胎发育、脑梗死、脑出血、缺氧缺血性脑病、神经退行性疾病及肿瘤发生等生理或病理过程中起重要作用。有研究证实发育期大鼠癫痫发作后海马区HIF—1amRNA及其蛋白的表达增强，并且与神经干细胞增殖有关。虽然有实验探讨了某些信号通路与HIF-1a表达间的相互关系，但是没有研究涉及癫疴发作后海马区HIF-1a表达过程中的信号调节。

抗癫痫药物对癫痫患儿认知功能的影响

抗癫疴药物在临床上的大量应用及其所造成的认知功能损害和其损害程度是癫痫治疗中值得关注的问题之一。新型抗癫疴药物的出现、多药联合治疗和血药浓度高，增加了抗癫疴药物对认知功能的损害。该文综述传统抗癫疴药物与新型抗癫疴药物对儿童认知的影响，为临床治疗癫痫，提高癫疴患儿的生活质量提供理论依据。

未成熟脑黑质网状系统与癫痫性脑损伤

癫疴是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，其起病与年龄密切相关，尤其好发于未成熟脑组织。长期反复癫痫发作可导致未成熟脑组织损伤，使未成熟脑对癫痫性脑损伤的易患性增加。脑黑质网状部既有精细的抗痉挛作用，同时又是癫痫发作的易损脑区。根据这一特点保护未成熟脑黑质网状部可以预防或减轻癫痫发作，同时对癫痫性脑损伤的恢复具有重要作用。给予患儿黑质网状部脑保护类药物是治疗癫疴陛脑损伤的有效方法。

持续惊厥后影响海马神经元凋亡的相关因素

目的探讨年龄、惊厥持续时间对持续惊厥（status convulsion，SC）后海马神经元凋亡的影响。方法制作幼年和成年Wistar鼠SC模型，于SC持续30min及3h后不同时间点处死，TUNEL染色观察凋亡细胞的类型和分布；Annexin-V染色，流式细胞仪定量分析凋亡过程。结果（1）SC持续50min后5h，幼年和成年鼠海马凋亡细胞[分别为（0．55％±0．21％）和（0．55％±0．06％）]较惊厥前均有显著增加。凋亡过程持续3～7d。（2）除SC持续30min后3h以外，在其他各观察时点上，幼年组海马凋亡细胞数量均低于成年组。（3）sc持续3h后，海马凋亡细胞均高于SC持续30min实验组，以成年组更为明显。结论惊厥后海马神经元凋亡与年龄和惊厥持续时间呈明显正相关。

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症

PKC为一种离子通道病 ,多呈常染色体显性遗传 ,表现形式多样 ,可见突然、简短、非意志性异常运动 ,抗癫治疗有效。随着年龄增长 。