白塞氏综合征致主动脉瓣脱垂并肺结核1例

1临床资料患者,男,48岁。因“活动后胸闷4+年,加重伴恶心、呕吐2+周”于2022年8月15日入院。患者4+年前出现口腔溃疡,头部、胸背部痤疮样皮疹,诊断为“阿弗他口炎”,口服沙利度胺片(100 mg)缓解后自行停药,口腔溃疡反复发作;既往白塞病史2+年,于2019年2月5日输注糖皮质激素500 mg冲击治疗;2019年3月15日输注甲泼尼龙40 mg;2019年4月14日输注环磷酰胺400 mg、甲泼尼龙40 mg;2019年5月9日输注托珠单抗400 mg免疫治疗;2020年11月2日输注托珠单抗400 mg免疫治疗;2020年12月3日输注托珠单抗400 mg免疫治疗;既往肺结核病史4+年,行异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+乙胺丁醇抗结核治疗,后出现头晕乏力、发热、骨髓抑制,调整抗结核方案:异烟肼+吡嗪酰胺+乙胺丁醇;既往右侧大隐静脉高位结扎、剥脱病史。入院查体:T 36.5°,P 80次/min,R20次/min,BP 110/68 mmHg。

心血管白塞氏病的体外循环管理

目的 总结心血管白塞氏病(CBD)患者行外科治疗的体外循环管理经验。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2018年3月至2024年5月间行外科治疗的19例CBD患者的病例资料。结果 男性18例,女性1例,发病年龄在29~53岁之间。体外循环时间(180.53±95.12)min,主动脉阻断时间(122.74±41.63)min。心脏自动复跳8例,9例经电除颤后全部恢复自主心跳,全部患者体外循环过程顺利,安返ICU。术后1例患者发生低心排综合征死亡,其余患者恢复良好,顺利出院。结论 CBD患者再次手术几率高,手术难度大,对体外循环要求高,合适的体外循环管理可为手术提供重要保障。

1例白塞氏病伴曲霉菌感染患者的护理

总结1例白塞氏病伴曲霉菌感染患者入院后的护理经验,护理措施包括口腔与饮食护理、抗菌药物护理及用药检测、心理护理、呼吸系统护理及功能训练等。经过细心护理,患者的口腔黏膜、会阴黏膜、皮肤溃疡愈合,感染基本控制,病情好转,现已出院。

白塞氏病的诊治进展

白塞氏病（Behcet＇s disease,BD）是根据土耳其皮肤科医师Behcet 1937年的病例报告而命名的[1].是以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现的慢性全身性血管炎性疾病.白塞氏病可累及神经系统、消化道、肺、肾及附睾等器官,其基本病理表现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎.根据流行病学调查,白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海地区,被称为“丝绸之路病”,土耳其发病率最高,为80 ～370/10万,我国为14/10万[2].发病年龄大多为14 ～ 40岁的青壮年,男女之比为3∶4,最近研究认为男女发病率无显著差别,但男性患者血管、眼及神经系统受累较女性多且严重.

神经白塞氏病13例临床分析

目的:探讨神经白塞氏病(NBD)的临床特征及诊治方法。方法:收集本院风湿科从2005年至2014年收治的13例NBD患者,回顾性分析患者的临床资料。结果:NBD临床表现包括头痛(9例),发热(7例),精神症状(4例),肢体瘫痪、麻木(3例),共济失调(2例),构音障碍(1例)及眩晕(1例)。头颅MRI提示病变部位主要分布在中脑(5例)、脑桥(2例)及基底节区(2例)。患者均给予糖皮质激素免和疫抑制剂后症状缓解。结论:NBD预后较差,为白塞氏病的重症表现之一。了解NBD的临床特征,有利于对该类患者进行及早的诊断与治疗。

白塞氏病合并急性单核细胞白血病一例

白塞氏病由Behcet首次报告,至今已屡见不鲜。但白塞氏病合并白血病甚为罕见, 尤其在老年人尚未见报道。我科于1991年1月收治1例白塞氏病并发急性单核细胞白血病,现报告如下:患者男性,63岁。因腰背部及全身关节酸痛4天。

神经-白塞氏综合征2例报告

白塞氏(Behcet)综合征(BD)有中枢神经系统症状者称为神经-白塞氏综合征(NB),现报告2例如下.病历摘要例1,女,30岁,已婚,于1979年出现口。

神经白塞氏病的临床诊断

目的分析神经白塞氏病的临床表现及影像学特征。方法采用回顾性研究方法分析51例患者的临床资料,51例患者均符合白塞氏病国际研究小组1990年提出的诊断标准,并有不同程度的神经系统受损表现。结果常见头痛、感觉障碍、运动障碍、脑膜刺激征、共济失调;阵发性抽搐、精神障碍、偏盲、失语症等少见。磁共振检查急性期常见基底节区或脑干片状高信号,半球白质、脑室周围散在高信号,呈圆形、线形或新月状。脑脊液典型改变可见淋巴细胞、总蛋白量升高。诱发电位改变不明显。结论神经白塞氏病一般急性起病,呈缓解与复发或持续进展病程。神经白塞氏病临床可见脑干综合征、脑卒中样类型、精神异常型和弥漫型等类型。目前诊断以临床为主,在白塞氏病基础上出现神经系统症状和体征即可诊断。治疗主要用激素、细胞毒素类药物及血浆置换方法。

结核变态反应性白塞氏综合征的探讨

白塞氏(Bencet)综合征的发病原因不明,本文就具有结核病证据的白塞氏综合征62例探讨如下。诊断标准:在眼、口腔、生殖器、皮肤4个部位中,有3个以上部位同时或先后发病,并具备下列条件者:(1)有结核病灶者;(2)结核菌素试验(5单位)阳性,特别是强阳性者;(3)抗结核治疗显效或诊为它病,治疗无效,反复发作,改为抗结核治疗显效或治愈者。临床资料一、一般分析62例中男性16例(25.8%),女性46例(74.2%)。发病年龄:最小9岁,最大56岁。

神经白塞氏病一例报告

神经白塞氏病一例报告黄舜韶（暨南大学医学院第一附属医院神经内科）１病例患者女，３６岁，因左侧肢体乏力一周入院。入院前１３年无特殊诱因曾于７个月内二次发生口腔粘膜、牙龈及会阴部多个痛性溃疡，双下肢皮肤出现结节性红斑而入我院皮肤科治疗。内科及神经系统检查...

神经白塞氏病1例临床报道并文献回顾

白塞氏病是一种病因未明的以细小血管炎为病理基础的慢性、复发性、全身性、免疫性疾病。在临床上当白塞氏病出现神经系统病变时,则称为神经白塞氏病,是白塞氏病较为少见且最为严重的表现形式之一。神经白塞氏病根据累及中枢神经系统或周围神经系统的不同分为中枢型神经白塞氏病与周围型神经白塞氏病。神经白塞氏病发生中枢神经系统受累时依据损害部位又可分为实质型神经白塞氏病和非实质型神经白塞氏病。本文报道1例以认知功能障碍及神经功能缺损为主要临床表现的实质型神经白塞氏病,并对相关文献进行回顾。

肺部白塞氏病13例临床分析

肺部白塞氏病１３例临床分析王笑歌，安凤芹，刘继华（沈阳铁路局沈阳医院沈阳１１０００５）仓龙卿（上海铁道医学院附属中心医院上海２０００７２）鲍桂芝（海拉尔铁路医院海拉尔０２１０００）白塞氏病（Ｂｅｈｃｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）是一种反复发作的以口腔...

以神经系统症状首发的神经白塞氏病1例报告并文献复习

白塞氏病（Behcét’s disease，BD）是一种原因不明，以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现，以细小血管炎为病理基础的疾病，可累及肺、肾、眼、血管、神经系统及胃肠道等多个系统[1]。当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病（Neuro-Behcét’s dis-ease，NBD），其临床表现多样，易误诊为脑炎、多发性硬化、结缔组织病等疾病，是白塞氏病的重症表现，也是本病致残及致死的主要原因之一[2]。现将我科收治的一例多次入院并最终诊断为神经白塞氏病病例报告如下。

白塞氏病致主动脉瓣关闭不全的外科治疗

目的总结白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全的外科疗效,探讨相关手术方式。方法回顾性分析1997年4月～2004年5月在我院收治的白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全的病例8例,其中外院术后再次入院2例,我院首次收治6例。外院2例首次均在外院行主动脉瓣替换术(AVR),转入我院后1例行AVR,1例行同种主动脉Bentall手术。我院首次收治6例中,3例行AVR熏3例行主动脉根部替换术(ARR),ARR中Bentall手术2例,Cabrol手术1例。结果住院期间1例患者因左心衰竭死亡。随访3～36个月(平均26个月间),无1例患者死亡。首次AVR术后5例,因机械瓣松动二次手术2例;三次手术2例,包括1例二次行同种主动脉Bentall手术后再次行AVR;余1例瓣膜松动尚未手术。首次即行根部替换术的3例,术后无瓣膜松动和瓣周漏发生。结论白塞氏病所致主动脉瓣关闭不全应首选主动脉根部替换术。

心血管白塞氏病的治疗

目的探讨提高心血管白塞氏病(CBD)治疗效果的方法。方法结合文献复习,对我院及解放军总医院1990年1月～2004年6月的24例心血管白塞氏病的病例的治疗方法及预后进行回顾性研究。结果24例心血管白塞氏病患者,内科治疗10例,死亡2例;手术治疗6例,共手术12例次,死亡4例;介入治疗8例,2例穿刺局部形成假性动脉瘤,无死亡病例。结论对心血管白塞氏病患者的手术应当非常慎重,加强围手术期的治疗,正确选择手术时机和手术方式,积极的处理合并的二尖瓣及主动脉壁的病变,有助于减少术后严重并发症的发生;介入治疗白塞氏病的降主动脉瘤,并发症更少。

肠型白塞氏病临床病理特征分析3例

目的:探讨肠型白塞氏病的临床特点、病理学特征及鉴别诊断要点.方法:收集肠型白塞氏病确诊患者3例,进行临床资料复习和组织病理学检查.患者均以消化系症状入院,同时患者伴有白塞氏病的主要临床症状.结果:患者溃疡病变多发生于肠系膜附着的对侧,溃疡呈圆形,较深;镜下见肠黏膜组织溃疡形成,周围黏膜下淋巴组织增生显著,主要表现以静脉为主的血管炎症.治疗上,糖皮质激素及免疫抑制剂是基础用药,其预后不令人满意.结论:肠型白塞氏病早期诊断有赖于对病史及临床症状的综合分析.肠型白塞氏病无特异性治疗方法,除非合并严重并发症,一般不主张手术治疗.

白塞氏病合并肺动脉瘤附七例临床分析

目的探讨白塞氏病合并肺血管病变的特点,以提高对该病的早期认识和治疗水平。方法回顾性分析了1999年～2004年收住北京协和医院的白塞氏病合并肺血管病变的7例患者的临床、影像学及病理学资料。结果不同程度的咯血(7/7)是白塞氏病合并肺血管病的典型特点;影像学表现为肺门影增大及肺外周带大小不等、边缘整齐的结节影(7/7),肺血管造影显示相应部位肺动脉瘤形成(5/5)及远端血管闭塞。1例患者行肺叶切除术,病理学表现为血管的慢性炎症。6例患者经泼尼松和环磷酰胺联合治疗预后好,其中2例接受介入治疗;另1例因反复大咯血行右下肺叶切除,目前仍接受小剂量环磷酰胺治疗,病情稳定。结论白塞氏病合并肺血管病变的特点为肺动脉瘤形成,咯血为主要的临床症状,血管造影能明确血管瘤的部位,增强胸部CT能够确定诊断。糖皮质激素加免疫抑制剂是治疗该病的主要手段。

神经白塞氏病的临床和影像学分析

目的分析神经白塞氏病的临床和影像学改变,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法分析16例神经白塞氏病患者的临床和影像学资料;随访10例神经白塞氏病患者,对该病的演变规律进行总结。结果16例神经白塞氏病患者均有白塞氏病的基本临床表现,其中口腔溃疡16例,生殖器溃疡10例,眼部病变6例,皮肤病变8例,针刺反应阳性10例;以神经系统损害为首发症状者只有2例,其余14例从白塞氏病基本临床表现到出现神经系统症状的时间平均5.8年。16例中单纯中枢神经系统损害12例,周围神经损害2例,两者同时合并者2例。16例行头部MR检查均显示颅内散在点状或小片状T1加权像正常或低信号、T2加权像高信号影。结论神经白塞氏病在中枢神经系统的任何部位均可因小血管炎而受损,影像学改变有助于临床诊断,结合白塞氏病的基本临床表现及针刺反应综合分析可诊断神经白塞氏病。

范永升辨治白塞氏病经验

白塞氏病，又称“贝赫切特综合征”（Behcet syndrome，BS）类似于中医学之“狐惑病”，是一种原因不明的、以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。因其以口腔和（或）外阴溃疡、眼部病变最为常见，故又称“口眼生殖器三联征”，可累及全身各系统，临床表现多样化，病情反复发作。现代医学治疗本病多采用类固醇激素、免疫抑制剂等，虽有疗效，但长期服用有明显不良反应，且易复发。