PNH患者红细胞膜乙酰胆碱酯酶缺失的研究

用间接免疫荧光流式细胞术测定阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者和正常人红细胞乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＥ）表达量，发现ＰＮＨ的ＡｃｈＥ表达远远低于正常，而且蛇毒溶血试验与ＡｃｈＥ的缺失呈正相关。由于ＰＮＨ正常和异常血细胞同时并存，为进一步研究ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞，采用ＰｒｏｔｅｉｎＡＳｅｐｈａｒｏｓｅ６ＭＢ结合ＡｃｈＥ单抗亲和层析法分离出ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞。用￣３Ｈ－肌醇标记实验证明，正常红细胞膜在区带４．１有较高放射活性，而ＰＮＨ红细胞膜放射活性极低，ＰＮＨ的ＡｃｈＥ（－）红细胞膜完全无放射活性；用免疫印渍实验证明区带４．１是ＡｃｈＥ存在部位。用酶联免疫方法直接检测ＰＮＨ患者和正常人血浆中ＡｃｈＥ含量，结果发现ＰＮＨ患者血浆中有ＡｃｈＥ存在，而正常人未能检出。