儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的探讨儿童高白细胞性急性淋巴细胞白血病(HL-ALL)的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析昆明市儿童医院血液肿瘤科2019年1月至2022年7月收治的427例初诊ALL患儿临床资料,以初诊白细胞计数(WBC)100×10^(9)/L为界限,分为高白组92例与非高白组335例,比较2组间的临床特征、主要实验室检查指标、总生存时间(OS)、无事件生存时间(EFS)等。结果427例ALL患儿中,男性250例,女性177例,男女比例1.41∶1,高白组92例(21.5%),非高白组335例(78.5%)。与非高白组相比,高白组患儿年龄<1岁和>10岁、T淋巴细胞白血病(T-ALL)、中重度肝脾肿大、危险度为高危的比例更高(P<0.05),初诊幼稚细胞百分比、血尿酸(UA)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)水平更高(P<0.05),初诊血小板计数(PLT)水平以及合并超二倍体的比例低(P<0.05)。高白组的3 a EFS及OS均低于非高白组,多因素回归分析显示,初诊白细胞计数≥100×10^(9)/L、年龄>10岁、年龄<1岁、T-ALL、高危、D15 MRD阳性、D33 MRD阳性、CNSL、MLL重排阳性、MEF2D重排阳性是影响ALL患儿EFS率及OS率的独立危险因素(P<0.05)。结论HL-ALL患儿初诊时普遍存在显著外周血幼稚百分比更高,血UA及血LDH升高,并且常伴有发病年龄<1岁或>10岁、T-ALL、肝脾肿大、高危,高白组患儿早期治疗反应欠佳,预后不良。

高白细胞性急性白血病50例临床研究

目的探讨高白细胞性急性白血病(HAL)的临床特征、治疗效果及预后分析。方法对50例HAL进行临床回顾性分析,同时以100例非高白细胞性急性白血病(NHAL)作对照组。结果HAL症状重;HAL治疗有效率为58.0%,低于NHAL的76.0%;HAL组早期病死率是22.0%,高于对照组的9.0%,有统计学差异。结论HAL治疗有效率低,早期病死率高,预后差,应化疗前行白细胞单采术有效降低白细胞数,再给予足量、规范的联合化疗,预防各种并发症,才能有效地提高临床疗效,降低病死率。

高白细胞性急性白血病30例临床分析

目的探讨高白细胞性急性白血病（HAL）的治疗效果及预后。方法对30例HAL进行临床回顾性分析，同时以30例非高白细胞性急性白血病（NHAL）作对照组。结果HAL治疗有效率为43．3％，低于NHAL的73．3％；HAL组早期死亡率是30％，高于对照组的6．7％，有统计学差异。结论HAL治疗有效率低，早期死亡率高，预后差，应化疗前行白细胞单采术有效降低白细胞数，再给予足量、规范的联合化疗，预防各种并发症，才能有效地提高临床疗效，降低病死率。

高白细胞性白血病的生物学特性研究

本研究探讨高白细胞性白血病(HAL)的生物学特点及其临床意义。采用CD45/SSC双参数散点图设门,应用三色流式细胞术,对48例HAL患者及73例NHAL患者骨髓标本进行免疫分型,并对其中74例进行核型分析。结果表明:HAL组骨髓象中红系比例明显低于NHAL组,差异具统计学显著意义(P<0.05);AML中HAL组CD14阳性率明显高于NHAL组,差异具统计学显著意义(P<0.05);ALL中HAL组CD8阳性率明显高于NHAL组,而CD22,cCD79a明显低于NHAL组,差异具统计学显著意义(P<0.05);HAL组与NHAL组在系列抗原专一表达及交叉表达上无统计学差异(P>0.05);HAL缓解率低于NHAL。结论:HAL比NHAL骨髓受抑程度更重,AML中单核细胞性白血病发生高白细胞性白血病的可能性高,ALL中HAL比NHAL更易于表达T系抗原,HAL的白血病细胞较NHAL处于更早分化阶段,同时HAL预后不佳。

高白细胞性急性白血病21例预后分析

目的 探讨高白细胞性急性白血病 (HLAL)的预后规律。方法 对 2 1例HLAL的早期死亡 (ED)率、完全缓解 (CR)率、早期复发 (EP)率及中枢神经系统白血病 (CNS L)发生率进行统计分析。结果 ① 2 1例HLAL总的ED率为 4 2 85 % ,AML的ED率明显高于ALL(5 2 94 %vs0 % ,P <0 0 5 ) ;②HLAL总CR率为 2 8 5 7% ,AML与ALL的CR率并无显著性差异 (17 6 4 %vs5 0 % ,P>0 0 5 ) ;③在取得CR1的 5例HLAL病例有 80 %早期复发 ;④除外早期死亡病例 ,HLAL的CNS L发生率为 33 3% (4/ 12 )。结论 ①HLAL具有高ED率与ER率和低CR率 ;②AML的ED率高于ALL ,而两者的CR率无明显差异 ;③高白细胞可视为难治性白血病的一项指标。

高白细胞性急性单核细胞白血病M5的临床特征及免疫表型研究

目的探讨高白细胞性急性单核细胞白血病M5(HLAML-M5)的临床特征及免疫表型特点。方法选择同期收治的20例HLAML-M5患者(观察组)和49例非高白细胞性单核细胞白血病M5(NHLAML-M5)患者(对照组),回顾性分析其临床特征及免疫表型检测情况。结果观察组白细胞计数、肝脏肿大例数显著高于对照组(P<0.01),脾脏、淋巴结肿大、胸骨压痛三项白血病细胞骨髓外浸润指征发生率略高于对照组,从发病到确诊时间明显短于对照组、完全缓解率明显低于对照组、骨髓增生活跃程度强于照组(P均<0.01);两组各抗原阳性率比较均无显著差异,其中阳性表达率最高的膜抗原均为CD33,其次是CD13和HLA-DR;观察组CD14阳性表达率略低于对照组。结论 HLAML-M5具有病情进展快、预后不良等特点;其发生与骨髓增生程度有关,而与CD7、CD14、CD34表达无明显相关。

高白细胞性急性粒-单核细胞白血病的临床特征及免疫表型研究

急性白血病是一组高度异质性疾病,预后受到多种因素的共同影响,高白细胞性急性白血病（HLAL）是其中预后不良的类型[1]。患者易发生多种并发症而导致早期死亡。本文对高白细胞性急性粒-单核细胞白血病（hyperleukocytic acute my-elomonocytic leukemia,HLAML-M4）的临床特征及免疫表型进行了研究,

羟基脲联合化疗治疗高白细胞性急性白血病32例

目的 研究羟基脲联合化疗治疗高白细胞性急性白血病 (HAL)的作用。方法 回顾性研究 1996年 1月至2 0 0 0年 12月我院血液科采用羟基脲联合化疗治疗的 32例高白细胞性急性白血病患者。结果 32例 HAL患者口服羟基脲 3～ 5天后外周血白细胞中位数由 2 2 4(10 0～ 5 6 0 )× 10 9/ L降至 15 (3.0～ 42 .5 )× 10 9/ L ,患者高粘滞综合征明显改善或消失。随后联合化疗获得完全缓解 2 0例 ,部分缓解 5例 ,未缓解 7例 ,总有效率 78.13%。结论 羟基脲联合化疗治疗高白细胞性急性白血病 ,简便 ,快速 ,价廉 ,有效。若需进一步提高疗效 ,防止复发 。

低剂量EA-高白细胞性急性白血病诱导前治疗的疗效观察

目的：高白细胞急性白血病（HLAL）进展迅速,早期死亡率极高。本文观察标准诱导化疗前治疗方法———低剂量EA降低患者体内白血病细胞负荷的疗效。方法：收集2007年6月-2009年11月住院HLAL患者42例,同时以同期398例非HLAL作为对照。经血液学和骨髓检查确诊为急性髓细胞白血病（AML）28例,急性淋巴细胞白血病（ALL）14例。36例（包括所有ALL患者）诊断明确后立即给予低剂量EA诱导化疗前治疗以降低白血病细胞,6例先采用羟基脲,但效果欠佳,后换用低剂量EA方案。应用低剂量EA后,白细胞降至40×109/L以下时,采用标准MA、HA、DA或VDCLP方案诱导缓解治疗。结果：42病例（28例AML和14例ALL）低剂量EA应用第2天开始白细胞下降明显,平均3~5 d外周血白细胞计数至40×109/L以下,1例血常规恢复后复查骨髓达完全缓解,余患者进一步诱导缓解治疗2个疗程后完全缓解率47.62%（20/42,包括全部14例ALL患者）,部分缓解率28.57%（12/42）,总有效率76.19%（32/42）,与非HLAL组的缓解率无差别（P〉0.01）,化疗中无一例出现肿瘤溶解综合征。1例白细胞数〉400×109/L,住院24 h内脑出血而死亡。结论：低剂量EA能迅速降低HLAL肿瘤负荷,及时改善临床症状,早期死亡率低,并且对淋巴系和髓系白血病细胞均有良好疗效,同时花费较低,为有效的HLAL诱导化疗前治疗新方法。

白细胞清除术辅助治疗高白细胞性白血病的观察与护理

目的观察白细胞清除术治疗高白细胞性白血病的疗效。方法使用CS-3000Plus血细胞分离机对68例高白细胞性白血病患者进行白细胞清除术。结果经白细胞清除术后,患者外周血白细胞数较治疗前明显下降(P<0.001),高粘滞血症症状或体征明显改善,其并发症明显减轻。结论白细胞清除术能迅速降低白细胞数,减轻高粘滞血症,是治疗高白细胞性白血病的重要辅助方法。

妊娠合并高白细胞性急性髓性白血病1例

1病例报告 患者,36岁,因孕31^＋6周,牙痛20天,发现白细胞增加3天于2013年6月4日入院。患者平素月经规则,末次月经：2012年10月23日,预产期：2013年7月30日。

高白细胞性急性髓系白血病细胞基因表达谱的研究

[目的]综合分析高白细胞性急性髓系白血病不同预后患者祖细胞集落形成及对化疗药物的敏感性以及差异表达的基因。[方法]半固体集落形成法观察不同预后患者骨髓祖细胞集落形成及对化疗药物的敏感性。采用Affymetrix公司人类寡核苷酸表达谱芯片检测患者初诊时骨髓单个核细胞基因表达谱,筛选出差异表达数据。[结果](1)患者骨髓祖细胞集落形成和化疗药物的敏感性与预后密切相关,未缓解者的骨髓祖细胞集落明显高于完全缓解患者,且对化疗药物不敏感。(2)完全缓解患者白血病细胞表达上调2倍以上的基因109条,占0.5%。下调2倍以上的基因134条,占0.6%,其中与预后密切相关的为TRIM16、TM4SF1。CD34和DNMT3B。(3)差异表达的基因按功能分成离子通道运输、细胞周期、细胞骨架运动、细胞凋亡等14类。上调的主要为DNA合成修复、细胞凋亡、细胞周期和应激相关等4类;而下调的主要为蛋白翻译合成、信号传导传递、发育相关和细胞骨架运动等4类。[结论]特定的基因表达模式决定患者预后。

白细胞单采术治疗儿童高白细胞性急性白血病临床观察

目的探讨白细胞单采术在高白细胞性白血病（Hal）治疗中的意义。方法应用白细胞分离机对15例高细胞性白血病患儿进行37次白细胞单采术治疗，观察单采术前后血常规、生化及和凝血功能变化，以及不良反应和联合化疗的近期疗效。结果37次治疗中，27次显效。10次无效。白细胞单采术后白细胞、乳酸脱氢酶下降与单采治疗前比较有统计学差异（P〈0．05），但血红蛋白、血小板数量及血钾、血钙浓度，以及治疗前凝血功能正常患儿的凝血功能变化与单采治疗前相比无统计学差异（P〉0．05）；10例存活的急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿经白细胞单采术联合化疗均达完全缓解。结论白细胞单采术能够快速降低Hal患者外周血白细胞计数，安全可靠，不良反应少，还可明显降低早期死亡率，提高缓解率，是一种有效的临床对症治疗手段。

高白细胞性急性白血病首次化疗方案及剂量与预后的关系

目的 :探讨高白细胞性急性白血病首次化疗方案、化疗剂量与预后的关系。方法 :分为早期病死组 2 3例 ,非早期病死组 39例 ,对两组进行回顾性对照分析。结果 :化疗剂量、化疗方案是早期病死重要的影响因素。常规剂量化疗 ,发生早期病死的相对危险度约为小剂量化疗的 2 0倍 ;含有蒽环类抗生素的化疗方案化疗 ,发生早期病死的相对危险度约为其它化疗方案化疗的 2倍。结论 :首次化疗避免过于强烈 ,有助于降低早期病死率。

改良CHG方案治疗成人高白细胞性急性髓系白血病

目的：观察改良CHG方案治疗初诊成人高白细胞性急性髓系白血病（HAML）的疗效及不良反应。方法：23例初诊成人HAML患者接受改良CHG方案化疗：高三尖杉酯碱（HHT）2mg／d，静脉滴注；阿糖胞苷（Ara—C）10mg／（m^2·d），皮下注射，1次／12h，共14d，化疗过程中，WBC〈10×10^9／L时予粒细胞集落刺激因子（G—CSF）300μg／d，皮下注射，直至中性粒细胞绝对值（ANC）≥1．5×10^9／L时停用。结果：15例（65．2％）获得完全缓解（CR），2例（8．7％）部分缓解（PR），总有效率（OR）73．9％。早期死亡2例，病死率8．7％。WBC计数降至10×10^9／L以下所需时间为6（4—10）d。化疗期间主要不良反应为骨髓抑制，表现为粒细胞缺乏及继发感染、出血。结论：改良CHG方案治疗初诊成人高白细胞性急性髓系白血病有效率高，不良反应可控制。

LD-HA联合诱导治疗高白细胞性急性非淋巴细胞性白血病

目的:观察小剂量高三尖杉酯碱-阿糖胞苷(LD-HA)联合诱导治疗高白细胞性急性非淋巴细胞性白血病的疗效和不良反应。方法:将78例高白细胞性急性非淋巴细胞性白血病患者随机分为A组(41例)及B组(37例)。A组给予LD-HA(高三尖杉酯碱2mg/日,阿糖胞苷25mg2次/日,D1-14)联合诱导治疗。B组在应用羟基脲降白细胞的基础上进行常规化疗。结果:A组完全缓解(CR)率显著高于B组;死亡率明显降低。骨髓抑制程度两组无明显差异;心、肝、肾、消化道功能损害发生率A组低于B组。结论:LD-HA联合诱导治疗高白细胞性急性非淋巴细胞性白血病疗效好,不良反应轻。