白细胞淤滞和维甲酸综合征：急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因分析（附5例报告）

５２例初诊ＡＰＬ患者单用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗，其中５例在治疗后１月内早期死亡。除１例因ＡＰＬ本身严重的血小板减少所致的颅内出血外，其余４例死于与ＡＴＲＡ治疗相关的白细胞淤滞或维甲酸综合征。结合有关文献复习了这些严重合并症的临床表现和发病机理，并提出初步的处理意见。

高白细胞急性白血病白细胞淤滞研究进展

白细胞淤滞是高白细胞急性白血病(hyperleukocytic acute leukemia,HAL)患者早期严重的并发症之一,患者易发生颅内出血、呼吸衰竭及急性肾损伤等,导致早期死亡率高。白细胞淤滞在高白细胞急性髓系白血病(hyperleukocytic acute myeloid leukemia,HAML)中更常见,但是分别检测每个融合基因与高白细胞血症发生率时,并无统计学证实其发生率高于高白细胞急性淋巴细胞白血病(hyperleukocytic acute lymphoblastic leukemia,HALL)。白细胞淤滞为一种临床病理现象,McKee等[1]从病理学角度定义其为“血管解剖形态学证实大量白血病细胞聚集阻塞大部分或全部血管管腔”。

白细胞淤滞分级评分在高白细胞急性髓系白血病降白细胞治疗效果评估中的应用

目的应用白细胞淤滞分级评分（LGS）评价高白细胞急性髓系白血病（HAML）降白细胞的疗效。方法回顾性分析54例HAML患者临床资料，根据患者临床症状和LGS系统进行评分，分析LGS与患者白细胞淤滞症状和早期病死率的关系，并分析降白细胞治疗后LGS变化。结果54例HAML患者中M1 1例，M2 16例，M4 10例，M5 20例，未分型7例。LGS0分3例，LGS1分15例，LGS2分17例，LGS3分19例。LGS≤2分患者中自细胞淤滞所致的I型呼吸衰竭、中枢神经系统症状及早期病死的发生率均低于LGS3分的患者（P〈0．05）。降白细胞治疗后HAML患者LGS较治疗前改善（P〈0．0001）。其中降白细胞治疗过程中白细胞分离组LGS改善率高于未分离组（P=0．008）。37例患者接受诱导化疗，1个周期化疗后20例获得完全缓解，LGS≤2分患者完全缓解率与LGS3分者差异无统计学意义（P=0．703）。结论LGS能够反映HAML患者白细胞淤滞的程度，可以评价降白细胞治疗后白细胞淤滞改善情况，LGS高预示更高的早期病死率。白细胞分离术联合小剂量化疗较单纯小剂量化疗能显著降低LGS。

白细胞分离术在高白细胞急性白血病中的临床应用

目的观察白细胞分离术对高白细胞急性白血病(hyperleukocytic acute leukemia,HAL)白细胞淤滞临床症状及疾病转归的影响。方法回顾性分析66例HAL患者病例资料,观察白细胞分离术对外周血白细胞绝对计数、白细胞淤滞症状、早期病死率、1周期化学治疗完全缓解(complete remission,CR)率、2周期化学治疗后总CR率、总生存期(overall survival,OS)的影响。结果分离组患者白细胞分离后白细胞计数差异有统计学意义(P=0.000),患者白细胞计数降至20×109/L时间,分离组短于未分离组(P=0.011)。对于白细胞淤滞所致的I型呼吸衰竭和中枢神经系统症状,分离组患者改善率高于未分离组(P<0.05)。白细胞分离组与未分离组早期病死率差异无统计学意义(P=1.000),白细胞分离术对于HAL患者的1周期化学治疗后CR率、2周期化学治疗CR率及OS无影响(P>0.05)。结论白细胞分离术联合小剂量化学治疗药物较单纯小剂量化学治疗可以较快地降低HAL患者外周血的白细胞计数,更好地改善HAL患者白细胞淤滞所致的I型呼吸衰竭和中枢神经系统症状。白细胞分离术并未改善HAL患者早期病死率,化学治疗后CR率及OS。

儿童白血病高白细胞血症临床诊治研究

目的 探讨儿童急性白血病高白细胞血症的临床特征及诊治措施。方法 对7例儿童急性白血病高白细胞血症临床特征、染色体改变、治疗、预后进行回顾性分析，并与同期儿童急性白血病非高白细胞血症进行对比。结果 高白细胞血症临床特征为起病急、进展快、贫血、皮肤粘膜及多脏器出血重，髓外浸润广泛，其中腹腔淋巴结、肾脏受累与对照组比较差异均有显著性意义(确切概率P分别为0.047，0.042)。骨髓象以增生极度活跃为主，多伴有染色体异常。其早期死亡率高，诱导缓解率低，死亡主要原因为白细胞淤滞综合征，较对照组差异有显著性意义(P=0.01)。治疗措施：早期迅速降低外周血中的白细胞是关键；辅以VP或CTX化疗；碱化尿液，水化治疗；纠正低氧血症；预防高尿酸血症；改善凝血障碍和疏通微循环；积极预防肿瘤溶解综合征。结论 综合防治措施，可望降低儿童急性白血病高白细胞血症的早期死亡率，争取化疗机会，改善预后。

白细胞清除术联合化疗治疗高白细胞白血病疗效观察

目的 观察白细胞清除术联合化疗治疗高白细胞白血病的疗效。方法 使用CS3000 Plus血细胞分离机对23例高白细胞白血病患者进行白细胞清除术,术后进行化疗,同时选择14例同期高白细胞白血病患者单纯化疗作为对照,比较2者疗效。结果 经白细胞清除术后,患者外周血白细胞数较治疗前明显下降(P<0.001);所有患者的自觉症状显著改善,治疗组完全缓解率达47.8%,明显高于对照组(28.6%,P<0.01);治疗组早期病死率为17.4%,明显低于对照组(P<0.01)。结论白细胞清除术能迅速降低白细胞数,减轻高白细胞白血病患者化疗时引起的不良反应,提高化疗完全缓解率,是治疗高白细胞白血病的重要辅助方法。

高白细胞急性髓系白血病早期死亡临床分析

目的:探讨高白细胞急性髓系白血病(HAML)早期死亡的原因,分析其潜在危险因素。方法:回顾性分析67例初诊HAML患者(非M3型)在确诊后7d内早期死亡的病例(15例)和非早期死亡病例(52例)的临床特征。结果:15例(22.4%)早期死亡,原因分别为颅内出血(10例)、心力衰竭(2例)、肺栓塞(1例)、重度肺部感染(1例)及呼吸衰竭(1例)。早期死亡组白细胞淤滞分级评分(LGS)≥2分、外周血白细胞数、乳酸脱氢酶(LDH)及凝血功能异常发生率均高于非早期死亡组(P<0.05)。2组之间性别、年龄、初诊时外周血血红蛋白水平、血小板水平、骨髓原/幼细胞比例、法美英(FAB)分型、尿酸、肌酐的差异不明显(P>0.05)。Logistic回归分析表明,LDH为HAML患者早期死亡的危险因素。结论:白细胞淤滞、出血、脏器衰竭和感染是HAML早期死亡的主要原因。血LDH水平是HAML患者是否发生早期死亡的危险因素。

HA方案联合白细胞单采治疗高白细胞急性髓系白血病临床分析

高白细胞性白血病是指外周血WBC〉100×10^9/L．出现白细胞淤滞综合征，从而导致血液黏度增高、微循环障碍或血栓形成的高危难治性白血病。我院及医大一院2003年7月～2006年9月采用HA方案联合白细胞单采方案治疗高白细胞急性髓系白血病患者31例，取得了较好的疗效，现报道如下。

高白细胞白血病诱导缓解期白细胞去除术联合化疗的护理

高白细胞白血病是指外周血白细胞计数≥100×10^9/L的急、慢性白血病,为白血病的一种特殊综合征,在临床上并不少见,据报道,其患病率占急性白血病的5%-20%,病死率高达20%-30%[1]。此类患者由于白细胞过高,易导致小血管血流淤滞及血管壁浸润[2],从而发生血栓形成或出血。当循环血液中白细胞数超过200×10^9/L时患者可产生白细胞淤滞症、呼吸窘迫综合征、颅内出血[3]等并发症,为临床急症,早期病死率高[4]。

高白细胞急性白血病常见近期并发症

高白细胞急性白血病为血液科危重症,早期死亡风险高,其具有独特的临床表现、流行病学特征及病理生理学机制。白细胞淤滞、肿瘤溶解综合征和弥散性血管内凝血是其常见的近期并发症,对于此类患者,应根据不同情况选择合适的治疗方案并进行密切监测以减少早期死亡风险,为后续治疗提供时机。

重组人粒细胞集落刺激因子致急性肺损伤一例并文献复习

近年来,随着重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）广泛应用于治疗肿瘤患者放、化疗所致的骨髓抑制,其不良反应已逐渐引起人们的关注。常见的为发热、乏力、头痛、骨痛、恶心、呕吐等，极少数患者会出现白细胞淤滞而诱发休克、间质性肺炎、急性肺损伤（ALI）／急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、幼稚细胞增加、急性肾衰竭。本文就rhG—CSF引起ALI的1例非霍奇金淋巴瘤患者（NHL）报告如下，并作文献复习。

全反式维甲酸在急性早幼粒细胞白血病治疗中的副反应

全反式维甲酸是由我国首创的诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病获得成功的药物。本文对５２例新诊患者接受该药治疗时发生的副反应进行了观察，重点观察特殊副反应，尤其是易引起早期死亡的白细胞淤滞和维甲酸综合征，并对这些严重并发症作了讨论。

初治急性早幼粒细胞性白血病 28 例选择性治疗分析

对初治急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）２８例进行选择性治疗，采用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）或ＡＴＲＡ联合化疗。结果，完全缓解２６例（９２．９％）；治疗过程中患者出血症状减轻，未出现骨髓抑制。分析认为，对于诱导分化前后白细胞过高者，联合化疗可以防止白细胞淤滞和维甲酸综合征的发生，减少ＡＰＬ早期死亡率。随访资料表明缓解期化疗具有重要意义。

化疗后急性肾损伤并发严重乳酸酸中毒

老年男性患者,2型糖尿病长期口服二甲双胍,因慢性粒细胞白血病,氟马替尼治疗后出现急性肾损伤3期、肿瘤溶解综合征,伴发严重乳酸酸中毒、白细胞淤滞症。停药并给予连续性静脉-静脉血液滤过及补液等对症治疗后病情迅速逆转。

高白细胞白血病研究现状

白血病患者周围血象中白细胞计数超过100×10^9／L时称为高白细胞白血病（HLL），发生率约占白血病的10％～20％。HLL属高危型白血病，病理生理基础是白细胞淤滞，临床可发生出血、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、弥散性血管内凝血（DIC）等严重危及生命的并发症，早期病死率高达30％-54％。治疗上需迅速降低白细胞数目，减少并发症的发生，以进一步行正规化疗。

急性白血病并发颅内出血死亡23例

统计了我所１９９３年１月至１９９４年８月期间急性白血病（ＡＬ）合并颅内出血死亡病例２３例。死亡原因为血小板减少、高白细胞血症、ＤＩＣ和肝损害等。表明早期死亡（ＥＤ）组主要与高白细胞血症和血小板减少有关。分析了颅内出血与ＦＡＢ分型、病情缓解与否，化疗、合并感染及贫血的相互关系，得出Ｍ５型、化疗、原发病未控制及合并感染是颅内出血的危险因素的结论。探讨了颅内出血的临床先兆表现。

白血病合并急性肺损伤急性呼吸窘迫综合征的临床分析

目的:探讨白血病合并急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征的发生率、危险因素及临床特征。方法:回顾性分析23例白血病合并急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征患者的临床特点,与对照组进行对比分析。结果:发生率11.73%,其危险因素是严重感染、白细胞淤滞症、DIC、多次大量输血及肝肾功能异常等。结论:急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征是白血病严重的并发症,是导致病情恶化及死亡的重要因素,应早期诊断及治疗并对可能的因素进行积极的干预。

白细胞清除术联合细胞毒药物治疗初诊急性早幼粒细胞白血病高白细胞血症七例

目的观察白细胞清除术联合细胞毒药物治疗初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）高白细胞血症的疗效。方法使用CS-3000Plus血细胞分离机对7例初诊APL高白细胞血症患者（WBC≥80×10^9／L）进行白细胞清除，同时应用细胞毒药物（羟基脲或阿糖胞苷）及三氧化二砷进行治疗。结果经白细胞清除术和化疗后，患者外周血白细胞数较治疗前明显下降[（106．46±26．49）×109／L，（35．49±6．53）×10^9／L，t=6．8823，P〈0．001]。高黏滞血症症状或体征明显改善，1例合并急性呼吸窘迫综合征患者的呼吸困难缓解，2例合并弥散性血管内凝血患者的凝血指标好转，2例合并脑出血的患者出血灶明显吸收，所有患者均获得完全缓解。结论白细胞清除术联合细胞毒药物是一种治疗初诊APL高白细胞血症安全有效的方法。

急性高白细胞性白血病的临床研究进展

急性高白细胞性白血病(AHL)是指初发急性白血病患者的外周血白细胞计数(WBC)>100×109/L.外周血白细胞计数>100×10^9/L,亦被称为高白细胞血症(HL),常见于急性髓细胞白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL).AHL临床起病急骤、进展迅速,导致该病患者的早期病死率高、预后差,并且因其白细胞淤滞症、肿瘤溶解综合征(TLS)、弥漫性血管性凝血(DIC)等并发症均可威胁患者生命,而需要紧急干预,故AHL被认为是血液科危急重症.如何降低AHL患者的早期死亡率,是目前相关临床研究的重点.笔者拟就AHL的流行病学、病理生理学、临床表现及目前治疗进展进行综述.