CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P<0.001)和第46天微小残留病≥0.01%(HR=2.013,95%CI:1.163~3.483,P=0.012)是B-ALL患儿经CCCG-ALL-2015方案治疗后复发的危险因素。结论儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。

2例肿瘤治疗相关急性红系白血病的诊断及治疗

目的总结肿瘤治疗相关急性红系白血病(AEL)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例肿瘤治疗相关AEL患者的临床资料。结果1例原发病为套细胞淋巴瘤,经化疗后行自体造血干细胞移植达完全缓解;患者诊断套细胞淋巴瘤8年后出现乏力伴面色苍白,做检查发现全血细胞严重减少并骨髓细胞学符合AEL,诊断为AEL;后合并有肺炎、感染性休克,应用亚胺培南西司他丁钠等高级别抗生素抗感染并积极治疗休克效果不佳,因病情重未能接受针对AEL的治疗;于诊断AEL后18 d死亡。1例原发病为直肠癌,经系统化疗治疗1年后出现乏力伴面色苍白;做检查发现全血细胞极度减少并骨髓细胞学符合AEL,诊断为AEL;入院后呕血、尿血等多发出血,粒细胞缺乏伴发热;经治疗好转后接受了两个疗程的去甲基化药物(阿扎胞苷及维奈克拉)治疗;于诊断AEL后2个月17天死亡。结论肿瘤治疗相关AEL发病时贫血、出血、感染多见,全血细胞严重减少,常规处理效果差,患者病情危重且进展迅速,采用甲基化基化药物治疗后效果不理想,生存时间短,病死率高。

神经元特异性烯醇化酶在急性淋巴母细胞白血病中的表达及意义

目的分析神经元特异性烯醇化酶(NSE)在急性淋巴母细胞白血病(ALL)患者中的表达及意义。方法选2021年3月—2023年3月攀枝花市中心医院收入的86例ALL为观察组,另选同时段来院体检的健康者65例为对照组。所有受试者均测其血清NSE水平,比较两组受试者NSE水平差异。根据观察组病情将其分为中枢神经系统白血病(CNSL)组31例以及非CNSL组55例。比较两组患者相关实验室指标[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、白细胞介素-10(IL-10)、血小板(PLT)、红细胞计数(RBC)]以及NSE水平。建立受试者工作曲线,评估NSE诊断、鉴别ALL与CNSL的价值。结果CNSL组NSE水平高于非CNSL组、对照组,三组差异有统计学意(P<0.05)。与非CNSL组相比,CNSL组患者WBC、IL-10水平明显更高,差异有统计学意(P<0.05)。ALL患者NSE水平与WBC、IL-10水平呈正相关(P<0.05),与Hb、RBC、PLT无显著相关性(P>0.05)。NSE水平诊断ALL曲线下面积为0.799,敏感度、特异度分别为0.663、0.938,cut-off值为11.360μg/L,约登指数为0.601;NSE水平鉴别ALL类型曲线下面积为0.961,敏感度、特异度分别为0.903、0.964,cut-off值为13.320,约登指数为0.867。结论NSE在ALL患者中有异常表达,且CNSL型患者异常程度更为明显,NSE可为临床诊断及鉴别诊断ALL类型提供一定的参考价值。

婴儿急性白血病34例临床分析

分析34例婴儿急性白血病的临床特征、分子遗传学特点,总结其治疗反应以及临床预后。方法 回顾性分析总结我中心自2016年1月至2023年10月收治的34例婴儿急性白血病临床资料、细胞遗传学、分子生物学特点及治疗效果。结果 急性淋巴细胞白血病18例,急性髓细胞白血病16例,17例存在MLL基因重排,近80%为高危组。19例接受治疗,2例于治疗早期死亡,7例完成全部联合化疗,6例在联合化疗部分疗程后接受造血干细胞移植,4例获得成功,单纯化疗以及化疗联合造血干细胞移植治疗使患者3年总体生存率达到57.9%。结论 婴儿急性白血病较为罕见,采用单纯化疗以及化疗联合造血干细胞移植治疗使患者总体生存率达到57.9%,需进一步开发新的治疗方法。

榄香烯治疗老年难治/复发性急性髓系白血病个案报道并文献分析

目的为榄香烯治疗白血病的深入研究提供参考。方法回顾1例老年(65岁)难治/复发性急性髓系白血病(AML)患者复发后用榄香烯治疗获得骨髓完全缓解的过程,结合文献分析探索该方案的有效性及榄香烯可能的作用机制。结果该患者确诊后曾使用多种化学药物治疗(简称化疗)方案治疗,有一定疗效,但多次出现Ⅳ度骨髓抑制等不良反应,且疾病出现复发。使用榄香烯治疗后,原始细胞消失,微小残留病变持续阴性,生活质量明显提高。既往研究表明,榄香烯可通过直接的细胞毒作用,促进肿瘤细胞凋亡,逆转多药耐药性等机制抑制白血病细胞生长。结论榄香烯可能通过调节多种关键信号通路治疗白血病,但具体机制和相关靶点尚未明晰。

禽白血病病毒p27抗原ELISA检测试剂盒的比较与评估

为了更好地进行禽白血病监测与净化,研究使用由蛋清、细胞培养物、胎粪等多种样品组成的样品盘对7种禽白血病病毒(Avian leukosis virus,ALV)p27抗原ELISA检测试剂盒(国产试剂盒DA、DB、DC,进口试剂盒IA、IB、IC、IDEXX)进行比较。结果显示:从分析特性上看,试剂盒分析特异性均较好,未观察到与其他常见禽源病毒的交叉反应;与IDEXX相比,DA、IA的分析敏感性较高,DB、IC其次,DC、IB较低,对于ALV不同亚群,各种试剂盒分析敏感性差异可达2~3个稀释度;从诊断特性上看,与IDEXX相比,DB、DC和IC的诊断敏感性和诊断特异性均高于90%;DA、IA和IB与IDEXX的诊断敏感性和诊断特异性均高于80%;各试剂盒对于不同类型样品(DF-1细胞培养物、蛋清、胎粪)的诊断敏感性和诊断特异性存在差异;从重复性上看,DA和IA的批内变异系数均在15%以内。综上所述,与IDEXX相比,当前国产p27抗原ELISA检测试剂盒DA和DB、进口p27抗原ELISA检测试剂盒IA和IC的各项性能可满足禽白血病净化各阶段对不同类型样品的检测需求。

西达本胺联合(+)-JQ-1通过破坏DNA损伤反应途径杀伤MLL重排急性髓系白血病细胞

目的:探讨西达本胺与BRD4抑制剂(+)-JQ-1联合对混合谱系白血病基因重排急性髓系白血病(MLL-r AML)细胞的DNA损伤及修复机制的影响。方法:分别将MLL-r AML细胞系Molm-13、MV4-11细胞和非MLL-r AML细胞系Kasumi细胞分成对照组(contr)、西达本胺组(chida)、(+)-JQ-1组、联合组(combi) 4组。采用CCK-8检测Molm-13细胞活力,以确定西达本胺和(+)-JQ-1的给药浓度。采用流式细胞术检测细胞周期变化,Western blot检测凋亡相关因子Bcl-2、Bax、caspase-3的表达。利用免疫荧光检测DNA损伤标志物γH2AX;Western blot检测DNA损伤因子γH2AX,DNA损伤检查点激酶p-ATR、p-CHK1、p-ATM、p-CHK2和DNA损伤修复因子Rad51、53BP1蛋白的表达情况;qRT-PCR检测DNA损伤修复因子Rad51、53BP1 mRNA的表达情况。结果:在药物西达本胺(300 nmol/L)和(+)-JQ-1(400 nmol/L)的联合作用下,MLL-r AML细胞系Molm-13、MV4-11中,与contr组相比,combi组G1期细胞比例升高;非MLL-r AML细胞系Kasumi中,与contr组相比,combi组G1期细胞比例升高(P <0.05)。在Molm-13、MV4-11细胞系中,与contr组相比,combi组DNA损伤标志物γH2AX表达水平升高(P <0.05),DNA损伤检查点和损伤修复因子p-ATR、p-CHK1、p-ATM、p-CHK2、Rad51、53BP1表达水平降低(P <0.05);而在Kasumi细胞系中,与contr组相比,combi组上述因子部分表达无明显变化(P>0.05),部分因子的表达趋势与MLL-r AML细胞系相反。在MLL-r AML细胞系Molm-13、MV4-11中,与contr组相比,combi组Bax和caspase-3蛋白表达水平升高,而Bcl-2蛋白表达水平下降(P <0.05);非MLL-r AML细胞系Kasumi细胞中,与contr组相比,combi组凋亡因子的表达无明显变化(P>0.05)。结论:西达本胺联合(+)-JQ-1可抑制MLL-r AML细胞的增殖,并通过抑制DNA损伤反应途径抑制此类白血病细胞保护性自我修复的启动,最终增加细胞的凋亡,而非MLL-r AML细胞却无类似的结果。

基于Snyder希望理论的护理对急性白血病患儿及其照顾者的影响

目的探讨基于Snyder希望理论的沟通护理对急性白血病患儿治疗情绪及照顾者知识认知、心理状态的影响效果。方法选取2020年1月—2022年12月医院收治的符合纳入条件的150例急性白血病患儿作为研究对象,患儿均经免疫组化染色、骨髓形态细胞学等检查确诊。按照组间基线资料均衡可比的原则将其分对照组和观察组,每组75例,每例患儿纳入1名主要照顾者。对照组患儿及其照顾者接受常规护理,观察组患儿及其照顾者接受基于Snyder希望理论的健康教育,包括分级护理、家属赋权、家属正念减压三个方面,两组患儿及照顾者均持续护理干预1个月。比较两组患儿干预前后的治疗情绪[儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)、儿童焦虑性情绪障碍筛查量表(SCARED)]、患儿照顾者干预前后的知识认知评分及心理状态(Herth希望量表)。结果干预前,两组患儿DSRSC、SCARED评分比较差异无统计学意义(P>0.05),干预后观察组患儿DSRSC、SCARED评分均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预前,两组患儿照顾者认知评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。干预后,观察组患儿照顾者认知评分高于对照组患儿照顾者,差异有统计学意义(P<0.05),干预前,两组患儿照顾者Herth评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。干预后,观察组患儿照顾者Herth评分高于对照组患儿照顾者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论基于Snyder希望理论的沟通护理应用于急性白血病患儿及照顾者中效果较好,不仅能够有效改善急性白血病患儿负性情绪,还可以丰富照顾者自身知识认知水平,提高其希望水平,使其积极辅助患儿配合医护人员,促进和谐医护患关系,确保治疗护理相关工作顺利实施。

初诊儿童急性髓系白血病合并中枢神经系统白血病的临床治疗及预后分析

目的 分析华南儿童急性髓系白血病(C-HUNAN-AML-15)方案应用于中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特征及治疗预后,为AML CNSL的治疗提供参考依据。方法 回顾性分析2015年1月—2020年12月收治的CNSL患儿的ELN风险分层以及AML相关融合/突变基因发生率、比较化疗组与移植组生存的差异。结果 研究纳入584例AML,其中CNSL 18例,发病比例为3%。ELN风险分层低危组占50%,中危组占39%,高危组占11%。AML最常见的合并基因变异是AML1/ETO 39%(7/18)、WT1突变22%(4/18)、c-KIT突变22%(4/18)、MLL/AF9 17%(3/18)。18例中采用单纯化疗11例,造血干细胞移植7例,中位随访时间为16.5(1~62)个月。5年总体OS和EFS分别为(74.2±11.2)%、(75.2±10.9)%。其中化疗组的预计5年OS和EFS分别为(90.9±8.7)%、(90.9±8.7)%,均高于移植组的5年OS和EFS分别为(50.5±20.4)%、(51.4±20.4)%,但两组间OS和EFS尚未见统计学差异(P=0.114)。化疗组中FLAG-IDA组预计5年OS和EFS分别为(83.1±11.0%)、(81.8±11.6)%,较DAE组的5年OS和EFS(53.3±24.8)%、(53.3±24.8)%升高,但两组间OS和EFS亦尚未见统计学差异(P=0.263)。结论 华南地区儿童急性髓系白血病协作组中枢神经系统白血病(CNSL)在低中危组病例数高于高危组,通过大剂量阿糖胞苷联合鞘注治疗对低危合并CNSL的患儿预后较好。

多中心成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤的临床特征及预后研究

目的:对3个血液学中心的成人早期前体T细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL/LBL)患者进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗及预后影响因素。方法:收集2006年1月至2019年1月来自北京大学第三医院、解放军第一医学中心和中国医学科学院血液学研究所3个血液研究中心共113例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者的临床数据资料,对其中ETP-ALL/LBL及非ETP-ALL/LBL患者的临床特征及预后进行分析比较。结果:113例T-ALL/LBL患者中,13例诊断为ETP-ALL/LBL(11.5%),其中男性患者11例(84.6%),中位年龄28(18-53)岁。与非ETP-ALL/LBL患者相比,ETP-ALL/LBL患者在年龄、性别、纵隔大包块发生率、临床分期、IPI评分、白细胞水平、乳酸脱氢酶水平方面差异无统计学意义。在13例ETP-ALL/LBL患者中,9例(69.2%)获得完全缓解,ETP-ALL/LBL患者较非ETP-ALL/LBL患者化疗诱导缓解率无统计学差异。在单纯化疗未进行异基因造血干细胞移植的患者中,ETP-ALL/LBL组较非ETP-ALL/LBL组显示出更差的5年生存率(0 vs 7.1%,P=0.008),而在进行异基因造血干细胞移植的患者中,两组5年生存率无统计学差异(37.5%vs 40.2%,P>0.05)。多因素Cox回归分析提示,诱导治疗达到完全缓解、异基因造血干细胞移植以及乳酸脱氢酶水平为影响T-ALL/LBL的独立预后因素。结论:ETP-ALL/LBL较其他类型T-ALL/LBL患者诱导化疗反应率无显著差异,诱导缓解后续贯异基因造血干细胞移植巩固治疗对于提高ETP-ALL/LBL患者远期生存率具有重要意义。

259例急性淋巴细胞白血病患儿化疗致肝损伤相关因素分析

目的总结儿童急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化疗后发生肝损伤的情况,研究性分析ALL患儿发生肝损伤的危险因素。方法回顾性分析2019年1月-2022年4月新疆医科大学第一附属医院儿科259例ALL患儿化疗的临床资料,对年龄、体重指数(BMI)、性别、化疗阶段、白蛋白水平、血红蛋白水平、否使用大剂量甲氨蝶呤、感染、髓外预防相关因素进行数据搜集,先单因素分析,对显著性影响的因素再采用logistic回归进行多因素分析。结果单因素分析结果表明性别、各年龄段、不同BMI、各化疗阶段及是否使用大剂量甲氨蝶呤对化疗后肝损伤的发生均不具有统计学意义(P>0.05)。鞘内注射、贫血、低蛋白血症、感染更容易发生化疗后肝损伤,差异均具有统计学意义。Logistic回归结果表明低蛋白血症是化疗后肝损伤发生的独立危险因素。结论儿童ALL化疗肝损伤的发生率与贫血、低蛋白血症、感染、髓外预防有关。低蛋白血症是化疗后肝损伤的独立影响因素,化疗前需给予适当治疗,从而降低化疗后肝损伤的发生率。

儿童急性淋巴细胞白血病合并真菌性关节炎1例

1临床资料男,9岁,因“发热伴三系减少6天”于2020年9月10日住院。既往无糖尿病、外伤病史。入院查体:T 36.8℃,P 100次/分,营养一般,全身浅表淋巴结未触及肿大,无皮疹、鹅口疮;心肺听诊无特殊,腹平软,未扪及腹部包块,肝脾肋下未触及。入院后经骨髓细胞学、免疫学和遗传分子学检查确诊为“急性B淋巴细胞白血病”。2020年9月11日开始按华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组2016方案(SCCLG-ALL 2016)化疗。

免疫表型在鉴别急性早幼粒细胞白血病与HLA-DR阴性急性髓系白血病中的应用

目的探讨免疫表型在急性早幼粒细胞白血病(APL)和HLA-DR阴性的急性髓系白血病(AML)之间的鉴别诊断中的价值。方法回顾性研究2014年至2024年间收治的42例APL患者和28例初治及复发的HLA-DR阴性AML患者。通过流式细胞免疫表型分析,比较两组患者CD64、MPO、CD7、CD11c、CD9、CD123等抗原的阳性表达率。利用χ2检验进行统计学分析,并应用ROC曲线评估CD9和CD123的表达模式,以及CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)对APL的诊断价值。结果AML组患者的CD64、CD9、MPO阳性率显著低于APL组,而CD11c、CD7阳性率显著高于APL组,差异具有统计学意义(P<0.05)。CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)的综合抗原积分表达模式在鉴别诊断APL方面的ROC曲线下面积(AUC^(ROC))为0.859,敏感性为93.8%,特异性为75.0%,CD9/CD123的鉴别诊断APL的AUC^(ROC)为0.919,敏感性为83.3%,特异性为84.0%;而联合应用CD9/CD123和综合抗原积分的诊断模式,AUC^(ROC)为0.955,敏感性为83.3%,特异性为100%。结论CD9/CD123表达模式及CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)联合应用可作为鉴别诊断APL与HLA-DR阴性的AML的重要依据.

不同海拔急性髓系白血病患者化疗前后血清及骨髓造血因子表达水平差异研究

背景化疗是急性髓系白血病(AML)患者重要的治疗手段,最常见的毒副作用是骨髓抑制。各类血细胞的发育增殖、分化受到多种造血因子的调控,不同海拔AML患者化疗后造血因子表达水平是否存在差异及其变化规律尚未明确。目的探讨不同海拔AML患者化疗前后骨髓及血清造血因子表达水平是否存在差异及其变化。方法选取2021—2022年青海省人民医院血液科(中海拔地区1501~2500 m)及中国人民解放军空军军医大学西京医院血液科(低海拔地区500~1500 m)首诊初治的28例AML患者(非M3型)为研究对象,根据就诊医院海拔高低将AML患者分为中海拔组(13例)和低海拔组(15例)。采用WHO抗癌药物急性及亚急性毒性反应分级标准评估患者化疗第8、14、28天骨髓抑制分度;采用酶联免疫吸附法对两组患者化疗前、化疗第8天、化疗第28天血清及骨髓促红细胞生成素(EPO)、FMS样酪氨酸激酶3配体(Flt3-L)、促血小板生成素(TPO)和干扰素γ(IFN-γ)表达水平进行检测并比较。结果化疗第14、28天,低海拔组患者骨髓抑制分度均高于中海拔组(Z=-1.975,P=0.048;Z=-2.049,P=0.040)。化疗第28天,低海拔组血清及骨髓EPO表达水平高于中海拔组(P<0.05);中海拔组化疗第28天血清EPO表达水平低于化疗第8天(P<0.05)。化疗第28天,低海拔组血清及骨髓Flt3-L表达水平均高于中海拔组(P<0.05);两组患者化疗第8天、化疗第28天血清Flt3-L表达水平均高于化疗前,两组患者化疗第28天骨髓Flt3-L表达水平均高于化疗前(P<0.05)。化疗前、化疗第8天、化疗第28天,低海拔组血清TPO表达水平均高于中海拔组(P<0.05);低海拔组患者化疗第8天血清TPO表达水平低于化疗前(P<0.05);化疗第28天,低海拔组骨髓TPO表达水平高于中海拔组(P<0.05);中海拔组化疗第28天骨髓TPO表达水平低于化疗前(P<0.05)。两组患者化疗前后血清及骨髓IFN-γ表达水平组间、组内比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论低海拔AML患者化疗后骨髓抑制恢复期间造血生长因子EPO、Flt3-L、TPO表达水平高于中海拔,造血抑制因子IFN-γ两组间无明显差异;中海拔AML患者化疗后骨髓抑制分度及程度较低海拔更严重。

RNA结合蛋白RBPMS调控急性髓系白血病细胞系THP-1增殖与迁移

目的研究具有多重剪接功能的RNA结合蛋白(RBPMS)对携带MLL-AF9融合基因的急性髓系白血病细胞系THP-1功能的影响。方法使用GEO数据库分析造血系统中RBPMS的表达情况;通过慢病毒感染THP-1细胞,RT-qPCR和Western blot检测RBPMS过表达效率;通过高通量测序检测RBPMS过表达后对THP-1细胞转录组的影响。分别用CCK-8法和流式细胞仪检测RBPMS过表达对白血病细胞增殖以及迁移能力的影响。结果RBPMS在携带MLL-AF9融合基因的急性髓系白血病干细胞中异常低表达。RBPMS过表达后THP-1细胞的增殖和迁移能力显著降低(P<0.0001,P<0.05)。结论RBPMS可以抑制携带MLL-AF9融合基因的急性髓系白血病细胞系的细胞增殖与迁移。

CD123表达的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中CD123的表达情况及其对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿临床特征及预后的影响。方法回顾性分析2019年12月—2022年6月昆明医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的251例ALL患儿的临床资料。根据初诊CD123表达情况,分为CD123^(+)组与CD123^(-)组,比较两组的临床特征及疗效,并分析影响预后的因素。结果251例ALL患儿中,CD123^(+)146例(58.2%),B-ALL患儿CD123阳性表达率高于急性T淋巴细胞白血病患儿(P<0.05)。相较于CD123^(-)组,CD123^(+)组初诊时外周血白细胞计数、幼稚细胞百分比更低,更易合并超二倍体染色体核型,1~10岁患儿比例更高,不易合并E2A-PBX1融合基因(P<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,相较于>10岁组,1~10岁组B-ALL患儿总生存率更高(P<0.05);相较于高危组,中危组B-ALL患儿无事件生存率更高(P<0.05)。结论CD123在B-ALL患儿中广泛表达,CD123阳性表达可能为儿童B-ALL预后良好的指标,对评估B-ALL患儿诱导缓解治疗及生存预后具有重要意义。

辽宁省三城市居民白血病患者10年生存率及影响因素分析

目的本文旨在描述辽宁省城市白血病患者10年生存率并分析其影响因素,为评价辽宁省白血病防治效果提供参考依据。方法在辽宁省肿瘤发病报告数据库中选取沈阳、鞍山和本溪市城市居民中于2000.01.01-2002.12.31期间确诊的所有白血病患者,对其生存状况开展主动随访与被动随访。用寿命表法计算观察生存率(observed survival rate,OSR)和中位生存期(median survival time,T50),使用EdererⅡ法计算期望生存率(expect survival rate,ESR)。相对生存率(relative survival rate,RSR)等于观察生存率除以期望生存率。生存曲线的估计用Kaplan-Meier法,生存曲线的检验使用Log Rank Test法,应用Cox比例风险模型进行多因素分析。结果纳入分析的辽宁省2000.01.01-2002.12.31确诊的白血病病例共410例,10年OSR、RSR和T 50分别为8.8%、9.6%和7.4个月。男性患者10年OSR、RSR和T 50(9.7%、10.8%和8.8个月)高于女性患者(7.6%、8.0%和6.6个月);0~64岁患者10年OSR、RSR和T 50(11.3%、11.8%和9.2个月)高于65岁以上患者(1.9%、2.9%和2.7个月);慢性白血病患者(11.1%、12.9%和25.4个月)高于急性白血病患者(9.3%、9.9%和7.5个月);采用化学治疗的白血病患者10年OSR、RSR和T 50(10.5%、11.2%和9.8个月)高于未采用化学治疗患者10年OSR、RSR和T 50(6.4%、7.2%和3.2个月)。多因素Cox模型分析显示,年龄(HR=2.054,95%CI=0.913~1.375)、白血病分型(HR=2.111,95%CI=1.491~2.989)、治疗方式(HR=0.717,95%CI=0.581~0.886)为白血病患者预后的主要影响因素。结论辽宁省城市白血病患者的10年生存率水平远低于同期发达国家和地区。提高白血病早诊早治率以及根据个体病情采取个性化化疗方案将有助于提升辽宁省白血病患者的10年生存率。

骨髓增生异常相关急性髓系白血病的诊断及风险分层

目的:分析急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关(AML-MR)患者的临床和遗传学特征并进行预后风险分层评估,以指导临床治疗决策并提高对疾病发生发展及其生物学特征的认识。方法:对307例诊断为AML-MR患者的细胞和分子遗传信息进行分析,诊断依据包括临床病史、骨髓形态学、细胞遗传学异常和分子遗传学异常。根据2022年ELN指南进行风险分层评估。结果:57例(18.6%)患者根据形态学和病史符合AML-MR诊断标准,110例(37.2%)患者根据细胞遗传学结果符合AML-MR诊断210例(74.5%)根据分子检测结果符合AML-MR诊断。各分子突变类型中以ASXL1突变最为常见,其次是SRSF2和BCOR突变。除2例资料不全不能分类者305例可分类患者中263例(86.2%)归为预后不良组;20例(6.6%)归为预后良好组;其它22例(7.2%)归为预后中等组。结论:分子遗传信息在AML-MR的诊断中起着至关重要的作用,凸显了遗传学在诊断和预后中的重要价值。大多数AML-MR患者属于预后不良类别,需要早期采用强化和靶向治疗以改善生存结果。

分化抑制因子家族在慢性髓系白血病中的表达及临床意义

目的:探索分化抑制因子(inhibitor of differentiation,ID)家族在慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)中的表达和启动子甲基化水平,并分析其临床意义。方法:应用定量PCR及定量甲基化特异性PCR的方法检测2010年1月至2017年12月期间江苏大学附属人民医院就诊的非恶性血液病患者(对照组)和CML患者骨髓单个核细胞中ID2/ID3/ID4表达及ID4启动子甲基化水平,通过分组分析ID家族异常的临床意义。结果:ID2及ID3表达在CML患者中均呈现显著上调(P<0.001,P<0.05),而ID4表达在CML患者中呈现显著下调(P<0.01)。其中,接受者操作特征曲线分析揭示ID2表达可作为CML鉴别的潜在分子标志物(AUC=0.895,P<0.001)。CML患者中ID4启动子高甲基化概率显著高于对照组患者(P=0.001),且ID4启动子甲基化与ID4表达呈现负相关(r=-0.424,P=0.002)。通过分组分析发现ID2高表达较易发生于男性患者中(P=0.040);ID4低表达/高甲基化较易发生于加速/急变期患者(P=0.003,P<0.001)。此外,CML加速/急变期患者ID4表达水平低于慢性期患者(P<0.001),而ID4甲基化水平高于慢性期患者(P<0.001)。通过单因素及多因素Logistic回归分析发现ID4高甲基化是CML患者疾病进展的独立危险因素(P=0.007)。结论:ID家族在CML患者中表达态势不同,其中ID2/ID3表达上调;而ID4表达下调,与ID4启动子高甲基化相关。ID4表达/甲基化与CML疾病进展相关,其中ID4甲基化可能是CML疾病进展的独立危险因素。

2013-2020年广西重点种鸡场禽白血病净化效果分析

按照检测-淘汰-分群-再检测-再淘汰的原则,建立“生物安全+病原监测+淘汰”模式对2013—2020年广西11家重点种鸡场的种公鸡、种母鸡、育成鸡和雏鸡采集精液、蛋清、泄殖腔拭子、胎粪等样品进行禽白血病病原检测;公鸡和母鸡同时采集血浆蛋白进行禽白血病病毒(ALV)分离。通过多方式联合净化禽白血病,ALV阳性率逐年下降,净化效果非常显著。其中公鸡精液中ALV阳性率由2013年的7.45%下降到2020年的0.14%,母鸡蛋清样本ALV阳性率由2013年12.32%下降到2020年0.23%,雏鸡胎粪ALV阳性率由2018年3.60%下降到2020年0.47%。公鸡血浆蛋白病毒检出率由2013年的3.46%下降到2020年的0.78%,母鸡血浆蛋白病毒检出率由2013年的2.22%下降到2020年的0.20%。可以看出ALV净化效果非常显著,说明所建立的禽白血病净化方法在广西行之有效。