白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤临床病理观察

目的观察白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤(LNNMCL)临床病理特征。方法收集2例LNNMCL患者临床及实验室检查资料,取骨髓或脾脏组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断后治疗并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点。结果2例均为老年患者,实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数显著增高,影像学检查脾大,未检测到肿大淋巴结,血涂片内检测到小到中等大淋巴细胞,核圆或椭圆,深染,可见凹陷及小核仁,流式检测提示肿瘤细胞表达B系表型;病理检查肿瘤淋巴细胞免疫组化阳性表达CD20、CD79a、PAX-5、CD5、CD43、CyclinD1,阴性表达SOX11、Bcl-6、CD10,细胞增殖活性较低,Ki-67增殖指数约5%;一例患者外周血肿瘤细胞核型分析染色体为非复合核型伴t(11;14)(q13;q32)染色体易位,另一例患者在脾脏组织中用二代测序检测出IgH/CylinD1基因易位,2例基因检测均显示IgHV及P53突变。综合临床、形态、免疫表型及基因检测结果,诊断为白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤。采用化疗和靶向治疗后,分别随访69、12个月,患者病情稳定,健康状况良好。结论白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤可能具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

套细胞淋巴瘤的综合诊断

目的:探讨以组织病理为基础,以骨髓或外周血标本检测为重要补充的多种检测方法在套细胞淋巴瘤(MCL)综合诊断中的价值。方法:回顾性分析2009年5月至2022年9月就诊于本院血液科的153例初诊套细胞淋巴瘤患者临床及实验室资料。结果:149例初发时行骨髓或外周血IGH/CCND1间期FISH检查的MCL患者中144例(96.6%)检测阳性,其中36例(24.2%)表现为低比例阳性。115例行流式细胞免疫分型检查,免疫表型符合MCL者89例(77.4%),初步诊断为B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)23例(20.0%)。75例行骨髓病理检查,50例(66.7%)形态及组化特点符合MCL,15例(20.0%)归为B-LPD,另有10例未见明显异常。77例行组织病理检查,73例(94.8%)符合MCL典型特点,包括2例CCND1阴性MCL,2例多形性MCL,5例MCL母细胞变异型,4例诊断为其它淋巴瘤白血病。153例MCL中,128例为经典MCL(cMCL),25例(16.3%)诊断为白血病性非淋巴结型MCL(lnnMCL)。IGHV突变、TP53突变、CD23阳性3项指标在cMCL与lnnMCL中的发生率具有显著性差异(P<0.05)。结论:组织病理检查仍是cMCL诊断的主要标准,以基于骨髓或外周血标本的检测是lnnMCL诊断的重要手段。单一标志物或检查均会造成一定比例的漏诊或误诊,MCL的精准诊断依赖多种检测手段的组合。

白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤患者的临床和生物学特征及预后分析

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL患者中,男9例,女5例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为57.5(52.3,67.0)岁;238例cMCL患者中,男187例,女51例,年龄为58.0(51.0,65.3)岁。记录并比较两组患者的临床和生物学特征,采取住院复查、电话随访等方式进行随访及疗效评估。结果nnMCL患者免疫表型CD200表达比例为8/14,高于cMCL患者的14.6%(19/130)(P=0.001);nnMCL患者CD23表达比例为8/14,高于cMCL患者的13.5%(23/171)(P<0.001);nnMCL患者CD5表达比例为10/14,低于cMCL患者的97.4%(184/189)(P=0.001);nnMCL患者CD38表达比例为4/14,低于cMCL患者的69.6%(112/161)(P=0.005);nnMCL患者Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11(SOX11)表达比例为1/5,低于cMCL患者的77.9%(60/77)(P=0.014);nnMCL患者免疫球蛋白重链可变区(IGHV)突变比例为11/11,高于cMCL患者的26.0%(13/50)(P<0.001)。截至2021年4月11日,nnMCL患者随访时间为31(8~89)个月,cMCL患者随访时间为48(0~195)个月。14例nnMCL患者中,6例仍在观察,8例开始治疗,总有效率(ORR)为8/8,完全缓解4例,部分缓解4例,中位总生存期、无进展生存期均未达到。cMCL组50.0%(112/224)患者获得完全缓解,24.6%(55/224)患者获得部分缓解,ORR为74.6%(167/224),两组ORR差异无统计学意义(P=0.205)。结论nnMCL患者呈惰性进程,CD23、CD200表达比例更高,SOX11、CD5、CD38表达比例更低,多数患者存在IGHV突变,预后相对较好,观察和等待是一个可选治疗方案。

消化道套细胞淋巴瘤1例

套细胞淋巴瘤（MCL）是2001年WHO在淋巴造血组织肿瘤新分类中的一种独立的B细胞非霍奇金淋巴瘤,起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的CD5^＋B淋巴细胞,属于侵袭性淋巴瘤。临床表现早期多不典型,大部分MCL患者确诊时多已呈弥散性病变,处于Ⅲ-Ⅳ期。

脾性边缘带淋巴瘤血液、骨髓浸润——附一例报告

脾性边缘带淋巴瘤(SMZL)是区别于慢性淋巴细胞白血病(CLL)、小细胞性淋巴瘤(SLL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)和套细胞淋巴瘤(MCL)外的一种小或小中型B淋巴细胞性肿瘤。原发于脾边缘带B细胞的瘤细胞为圆形或稍不规则胞核(类似单核细胞样的细胞核)、中等量胞质,常在外周血中可见短小极性绒毛的淋巴细胞,有时还可出现浆细胞样淋巴细胞。该病常侵犯骨髓,当白血病性浸润时。

白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤。染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志〔1-2〕。MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4~5年,好发于老年男性。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann ArborⅢ~Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。MCL患者通常在确诊后采取强化化疗方案和造血干细胞移植治疗进行积极治疗〔3〕。早期研究认为白细胞计数升高是MCL不良预后因素〔4〕。

霍奇金淋巴瘤自体外周血造血干细胞移植后继发急性髓性白血病1例

患者男,30岁,无业。因确诊霍奇金淋巴瘤9年,自体外周血干细胞移植5年,头昏、活动后心悸半年,加重3月, 中国实用内科杂志2007年5月第27卷增刊1发热、咳嗽20 d,于2007-03-05入院。1998年3月,因不明原因发热、骨痛、进行性浅表淋巴结肿大3月余在外院行颈部淋巴结活检,确诊为"霍奇金淋巴瘤(结节硬化型)"。先后给予了 CHOP、CAOP、CTOP、CTOP+MTX、COEAP、CM-BOP、CHOP+Da 等方案共15个周期的化疗。