白血病非结节性套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种起源于淋巴结套区的非霍奇金淋巴瘤。染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1高表达是其特征性标志〔1-2〕。MCL通常被认为是具有侵袭性和无法治愈的疾病,中位生存期为4~5年,好发于老年男性。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann ArborⅢ~Ⅳ期),常累及淋巴结,结外部位如脾脏、骨髓和外周血也会受到侵犯,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。MCL患者通常在确诊后采取强化化疗方案和造血干细胞移植治疗进行积极治疗〔3〕。早期研究认为白细胞计数升高是MCL不良预后因素〔4〕。

白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤临床病理观察

目的观察白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤(LNNMCL)临床病理特征。方法收集2例LNNMCL患者临床及实验室检查资料,取骨髓或脾脏组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断后治疗并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点。结果2例均为老年患者,实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数显著增高,影像学检查脾大,未检测到肿大淋巴结,血涂片内检测到小到中等大淋巴细胞,核圆或椭圆,深染,可见凹陷及小核仁,流式检测提示肿瘤细胞表达B系表型;病理检查肿瘤淋巴细胞免疫组化阳性表达CD20、CD79a、PAX-5、CD5、CD43、CyclinD1,阴性表达SOX11、Bcl-6、CD10,细胞增殖活性较低,Ki-67增殖指数约5%;一例患者外周血肿瘤细胞核型分析染色体为非复合核型伴t(11;14)(q13;q32)染色体易位,另一例患者在脾脏组织中用二代测序检测出IgH/CylinD1基因易位,2例基因检测均显示IgHV及P53突变。综合临床、形态、免疫表型及基因检测结果,诊断为白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤。采用化疗和靶向治疗后,分别随访69、12个月,患者病情稳定,健康状况良好。结论白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤可能具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

B细胞淋巴瘤/白血病-2基因、CD10和细胞周期蛋白D1在B细胞性非霍奇金淋巴瘤组织中的表达及意义

目的探讨B细胞淋巴瘤/白血病-2基因(Bcl-2)、CD10和细胞周期蛋白D1(cyclin D1)在B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)组织中的表达及临床意义。方法选择2017年6月至2019年8月新乡医学院第一附属医院收治的78例B-NHL患者(B-NHL组)和50例淋巴组织反应性增生患者(对照组)为研究对象。取B-NHL组患者肿瘤组织和对照组患者反应性增生淋巴组织,采用免疫组织化学染色法检测Bcl-2、CD10及cyclin D1表达,比较2组患者Bcl-2、CD10及cyclin D1表达情况;收集B-NHL患者临床病历资料,分析Bcl-2、CD10和cyclin D1水平与B-NHL临床病理特征的关系;对B-NHL患者随访1 a,统计患者病死情况,采用单因素分析和logistic回归分析影响预后的因素。结果 B-NHL组患者Bcl-2、CD10及cyclin D1阳性表达率分别为78.21%(61/78)、38.46%(30/78)、87.18%(68/78),对照组患者Bcl-2、CD10及cyclin D1阳性表达率分别为36.00%(18/50)、100.00%(50/50)、0.00%(0/50);B-NHL组患者Bcl-2、cyclin D1阳性表达率显著高于对照组(χ^(2)=22.971、92.992,P<0.01),CD10阳性表达率显著低于对照组(χ^(2)=49.231,P<0.01)。B-NHL患者的年龄、性别、肿瘤直径、肿瘤位置、临床分期与Bcl-2、CD10及cyclin D1阳性表达无关(P>0.05);B-NHL患者的病理类型与CD10、cyclin D1阳性表达相关(P<0.05),与Bcl-2阳性表达无关(P>0.05)。B-NHL组患者病死20例(25.64%),生存58例(74.36%);肿瘤临床分期、病理类型、Bcl-2、CD10及cyclin D1表达与B-NHL患者病死相关(P<0.05),年龄、性别、肿瘤直径、肿瘤位置与B-NHL患者病死无关(P>0.05)。Logistic回归分析结果显示,临床分期Ⅲ~Ⅳ期、病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤、Bcl-2阳性表达、cyclin D1阳性表达及CD10阴性表达是影响B-NHL患者死亡的独立危险因素(P<0.01)。结论 Bcl-2、CD10及cyclin D1在B-NHL组织中异常表达,其可能参与了B-NHL的发生、发展;CD10、cyclin D1检测可鉴别诊断不同病理类型的B-NHL,且可作为评估B-NHL患者预后的参考指标。

联合治疗方案对于非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病的效果观察

目的观察非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLL)采用联合治疗方案的治疗效果。方法选择2012-11—2014-11收治的NHLL患者34例,随机分为观察组和对照组各17例,对照组仅给予化疗方案治疗,观察组在化疗基础上联合鞘内注入甲氨蝶呤、静脉输成分血、应用粒细胞集落刺激因子、加强支持治疗等措施,比较两组患者治疗后的总有效率。结果对照组完全缓解1例、部分缓解6例、无效10例,总有效率41.2%;观察组完全缓解5例、部分缓解10例、无效2例,总有效率88.2%;观察组总有效率明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论常规化疗对于NHLL的治疗效果有限,采取联合治疗方案对于提高治疗效果具有明显的作用。

复合性套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤的临床病理和分子研究

复合性淋巴瘤是一个用来描述两种不同类型的淋巴瘤累及单个解剖部位的术语，各种各样的淋巴瘤类型均可以组成复合性淋巴瘤，传统上认为复合性淋巴瘤的两种成分不是克隆性相关的，虽然显微切割和分子生物学分析表明形态完全不同的淋巴瘤可以克隆相关或在分子水平上起源于一个共同的祖细胞。

非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病31例临床分析

我院血研所自１９８８年１月—１９９７年１２月共收治非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）１９８例，其中继发急性白血病者３１例占１５．７％，现将其临床特点及诊治情况总结分析如下。１材料与方法１．１一般资料本组３１例，男性１９例，女性１２例，年龄８岁～５６岁，中位年龄...

Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的观察Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性。方法回顾性分析近3年以来此方案治疗的复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤患者的疗效、安全性和不良反应。结果 16例复发或难治性急性淋巴细胞性白血病患者中10例达到完全缓解(CR),部分缓解(PR)2例,未缓解4例,总有效率75.0%。11例复发或难治性非霍奇金淋巴瘤患者中8例达到完全缓解(CR),部分缓解(PR)2例,未缓解1例因疾病进展死亡,总有效率90.9%。结论 Hyper-CVAD/MA方案治疗复发或难治性急性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤的近期疗效较好,主要不良反应轻,均可耐受。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤伴非典型性T细胞:一种类似外周T细胞淋巴瘤的形态学变型

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte-predominant hodgkin lymphoma,NLPHL）是一种特殊亚型的霍奇金淋巴瘤,在反应性小B或T细胞背景下,见少量淋巴细胞为主的（LP）肿瘤性细胞。

慢性粒细胞白血病存活9年后并发非何杰金氏淋巴瘤1例

慢性粒细胞白血病(CGL)并发非何杰金氏淋巴瘤(NHL)已有报道,均于CGL确诊后1—3年内并发,我们收治1例CGL存活9年后并发NHL,报告如下: 兰××,男,30岁,1985年元月发现左腹包块入院,查体:表浅淋巴结无肿大,胸骨压痛,脾大入盆腔。血象:Hb 110g/L,BPC 400×10~9/L、WBC 123×10~9/L、原粒0.01、早幼粒0.06、中幼粒0.14、晚幼粒0.12、杆状粒0.20。

套细胞淋巴瘤的综合诊断

目的:探讨以组织病理为基础,以骨髓或外周血标本检测为重要补充的多种检测方法在套细胞淋巴瘤(MCL)综合诊断中的价值。方法:回顾性分析2009年5月至2022年9月就诊于本院血液科的153例初诊套细胞淋巴瘤患者临床及实验室资料。结果:149例初发时行骨髓或外周血IGH/CCND1间期FISH检查的MCL患者中144例(96.6%)检测阳性,其中36例(24.2%)表现为低比例阳性。115例行流式细胞免疫分型检查,免疫表型符合MCL者89例(77.4%),初步诊断为B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)23例(20.0%)。75例行骨髓病理检查,50例(66.7%)形态及组化特点符合MCL,15例(20.0%)归为B-LPD,另有10例未见明显异常。77例行组织病理检查,73例(94.8%)符合MCL典型特点,包括2例CCND1阴性MCL,2例多形性MCL,5例MCL母细胞变异型,4例诊断为其它淋巴瘤白血病。153例MCL中,128例为经典MCL(cMCL),25例(16.3%)诊断为白血病性非淋巴结型MCL(lnnMCL)。IGHV突变、TP53突变、CD23阳性3项指标在cMCL与lnnMCL中的发生率具有显著性差异(P<0.05)。结论:组织病理检查仍是cMCL诊断的主要标准,以基于骨髓或外周血标本的检测是lnnMCL诊断的重要手段。单一标志物或检查均会造成一定比例的漏诊或误诊,MCL的精准诊断依赖多种检测手段的组合。

非红皮病性皮肤淋巴瘤白血病

非红皮病性皮肤淋巴瘤白血病以皮肤非霍奇金淋巴瘤白血病(CNHLCL)为主，常在疾病的晚期发生。有些学者对该病进行了详细的外周血检查，发现血液中的瘤细胞以红皮病为特征的Sezary综合征为多，无红皮病改变者亦有瘤细胞出现。本文总结我院皮肤非霍奇金淋巴瘤(CNHL)25例，其中17例进行了骨髓检查，发现非红皮病性皮肤液巴瘤白血病7例，报告如下。

表现为结节性非化脓性脂膜炎的皮肤T细胞淋巴瘤二例报告

皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现、瘤细胞形态,免疫表型较复杂,1993年我科收治两例临床表现类似结节性非化脓性脂膜炎的T细胞淋巴瘤,现报告如下: 例1,男,24岁。躯干、四肢反复起红斑、结节伴潮式寒战、高烧一年,以“结节性非化脓性脂膜炎”收入院。于93年4月开始,患者右上臂外例触及一鸡蛋大小皮下结节,质硬,活动,无压痛。四个月后每日下午5时许出现寒战,发热(37.5℃～39℃)

多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤1例

多发性淋巴瘤性息肉病（multiple lymphomatous ployposis,MLP）是一种罕见的原发于胃肠道的非霍奇金淋巴瘤,肿瘤性淋巴细胞增生形成多发性息肉样外观,组织学上以套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）为主[1]。本病发病率低,临床表现无特异,缺乏标准的治疗方案,预后差。现将我科收治的1例多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤（MLP/MCL）患者的诊治经过报告如下,并结合文献以提高对本病的进一步认识。

10例利妥昔单抗治疗后CD20转阴的B细胞性非霍奇金淋巴瘤随访资料(英)

最近，有研究显示B细胞性非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）在利妥昔单抗治疗后CD20转阴。该作者报道了10例B—NHL在利妥昔单抗治疗后的随访资料，这些患者（4例男性，6例女性；中位年龄57岁）起初为CD20阳性，但在利妥昔单抗治疗后却转变为阴性。作者对这组B—NHL的临床病理特征（包括临床过程、CD20表达和组织病理学特点）进行了分析，用免疫组化和／或流式细胞术评估淋巴瘤中CD20表达。最初的组织病理学诊断为滤泡性淋巴瘤（FL）7例、弥漫性B细胞性淋巴瘤1例和慢性淋巴细胞白血病2例。其中6例（3例FL、1例弥漫性大B细胞性淋巴瘤和2例慢性淋巴细胞白血病）在表型改变后持续24个月CD20阴性；3例FL在表型改变1～7个月后恢复原来表型；2例FL（包括1例重新获得CD20阳性）表现为异质性CD20阳性，即低级别肿瘤成分CD20阴性，而大细胞成分CD20阳性。

容易误诊的恶性淋巴瘤和淋巴细胞性白血病的探讨

急性淋巴细胞白血病是临床上白血病常见的类型，难与淋巴肉瘤细胞自血病及恶性组织细胞病相区别。我院近年来收治的1例非霍奇金淋巴瘤患者，初诊时血象及骨髓象类似淋巴细胞白血病而误诊，后经会诊，免疫学及细胞染色体等辅助分型确诊，现将结果报告如下。