6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析

目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征(HPS)和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男性,14岁,因全身结节、斑块14个月,伴发热9个月收住院。7个月前有肝脾肿大、大网膜增厚,心包积液、胸腹水病史,皮质类固醇治疗有效,停药易反复。住院1周后,外周血3系迅速下降,肝功能迅速恶化,凝血障碍,并出现瘀点和上消化道出血。住院16天,自动出院,出院后6天死于上消化道出血。皮下结节处活检及免疫组化示:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

误诊为风湿病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤5例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理特点,以提高SPTCL的诊断水平。方法对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析。结果5例患者中,男性2例,女性3例,中位发病年龄23.8岁(14～38岁)。发病至确诊时间平均8个月(3～17个月),初诊均考虑为风湿病(多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征),主要临床表现为多发皮下结节、肿块,可累及四肢、躯干及头面部。2例发生破溃,1例侵犯乳腺,2例侵犯淋巴结。5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高,4例外周血白细胞减少,2例患者出现嗜血细胞综合征(HPS)。病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布。5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3,不表达CD20。2例经化疗分别随访21个月及3个月,1例死亡,1例存活,3例失访。结论 SPTCL临床表现为反复皮下结节,容易误诊为脂膜炎等风湿病。当患者抗风湿治疗效果不佳,特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时,要警惕SPTCL的可能。病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤—附2例报道及文献复习

目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 报道 2例发生在腿部的病例 ,从临床病理、免疫表型和基因特征等方面进行观察。结果 2例肿瘤均呈脂膜炎样生长 ,肿瘤细胞围绕单个脂肪呈花瓣状排列 ,核碎裂体易见 ,有侵蚀性坏死性血管炎改变 ,伴明显的出血和坏死 ,并可出现大片状凝固性坏死。肿瘤表达T细胞免疫表型 ,有TCRβ基因重排。 1例从发病到死亡仅 3月余 ,另 1例半年内进展为多处皮肤病变。结论 此病是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平。方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验。结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等。其中1例噬血细胞现象。3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活。结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者女,34岁。全身反复出现肿块、结节性损害1年。4个月前部分肿块破溃,伴发热、乏力、贫血等症状。皮损组织病理显示皮下脂肪层的淋巴细胞、组织细胞浸润,脂膜炎样T细胞瘤。免疫组化证明T细胞来源,伴有TCRγ基因克隆性重排,诊断为脂膜炎样T细胞瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

目的 :探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特征。方法 :对 8例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行组织细胞学和免疫组化染色观察 ,结合文献复习总结其临床和病理特征。结果 :临床上首发症状均表现为皮下结节 ,单发或多发 ,继而向上侵及表皮 ,向下累及筋膜。半数病例长期稳定 ,无系统症状 ,治疗效果好 ,长期存活。另半数病例出现高烧 ,累及骨髓、淋巴结 ,肝脾肿大 ,血小板或全血象减少 ,少数伴有致死性嗜血细胞综合征 ,病程进展迅速 ,极少存活 3年者。病理上瘤细胞由异型的大、中、小淋巴细胞以不同比例围绕脂肪细胞呈花环状排列 ,融合成小片状或灶状呈网格状分布。瘤细胞核分裂象活跃 ,有明显的核碎裂小体构成的核碎裂坏死。周围区组织细胞反应性增生活跃伴有吞噬红细胞现象 ,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应。瘤细胞浸润在脂肪小叶内 ,脂肪小叶间隔则不累及。肿瘤表达T细胞免疫表型。结论 :本瘤是累及皮下脂肪组织的 。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析经病理证实的5例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果 5例患者病理都存在皮下脂肪组织内中等偏大的非典型性淋巴细胞浸润,肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。5例患者均有无痛性皮下结节的临床表现,2例伴发热,1例侵犯骨髓。5例患者均为晚期(Ⅲ~Ⅳ期);4例患者一般状况好(ECOG仅为1分);2例LDH升高,3例β2-MG升高。3例初治方案为CHOP,1例为BACOP,1例为BEACOP,随访至今1例死亡,1例失访,其余3例至今完全缓解。中位生存时间44(3~100)月,中位首次疾病无进展生存期8(0~96)月。结论 SPTCL发病率极低,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,晚期患者CHOP方案疗效欠佳,含依托泊苷的高强度化疗方案可能成为有效的治疗手段。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特点及其与EB病毒关系的研究

目的:研究儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点及与EB病毒感染的关系。方法:选用CD20、CD45RO、CD68、CD30、CD56、TIA-1等抗体作免疫组织化学ABC法染色;应用EBER1/2原位杂交检测EB病毒。结果:13例SPTCL占同期观察的皮肤非何杰金淋巴瘤的36.1%,其中男8例,女5例;发病年龄平均4.8岁;主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块,常伴发热和肝脾肿大。组织学特点为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,瘤细胞大小不等、形态各异,瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死。免疫表型:TIA-1抗体表达12例,13例CD45RO均为阳性,CD20、CD30、CD56均为阴性;EB病毒EBER1/2原位杂交阳性率38.5%。13例中随访10例,死亡5例,其中4例合并噬血细胞综合征(HPS),4例中EBER阳性3例。结论:SPTCL在儿童皮肤非何杰金淋巴瘤中并不少见。儿童SPTCL可能与EB病毒潜伏感染有一定的相关性。与EB病毒相关的SPTCL具有更大的侵袭性,常伴有HPS,预后较差。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。本文对其临床特点、组织病理学特点、实验室检查、组织学来源，与EB病毒感染的关系、治疗及预后、诊断及鉴别诊断综述如下。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤CT表现1例

患者男,21岁,因全身红色结节伴发热1个月,饱餐后突发上腹部胀痛6天入院。CT：平扫示肝、脾体积增大,胰腺颈部见一类圆形肿块影,直径约3.5cm,体部胰管扩张,尾部见不规则片状低密度影,腹腔脂肪间隙模糊,腹壁皮下见多发盘状结节影（图1A）;增强扫描示胰颈部肿块及腹壁皮下结节轻度强化,胰尾部病灶未见明显强化,双肾多发斑片状低密度影,腹主动脉旁、腹膜后见增大淋巴结影（图1B、1C）；考虑淋巴瘤。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床病理特点、鉴别诊断、治疗和预后情况。方法回顾性分析57例SPTCL的临床病理特征及免疫组化结果,并复习相关文献。结果 57例中女性32例,男性25例,平均年龄25.9岁(年龄范围1~64岁)。组织学显示,在皮下脂肪组织内见异型的淋巴细胞浸润,仅1例小灶累及真皮。瘤细胞小~中等大、核形不规则。免疫组化结果显示CD2(35/39)、CD3(57/57)、CD5(30/39)、CD7(33/37)、CD4(4/57)、CD8(56/57)、TIA-1(46/46)、粒酶B(52/53)、TCRαβ(46/46)(+)。46例行EBER原位杂交检测均为(-)。51例患者获得随访,结果 5例患者死于该疾病,其中4例伴有噬血细胞综合征(HPS),1例不伴有HPS。结论 SPTCL多见于儿童及青年。典型的病理形态学为肿瘤细胞围绕脂肪细胞形成花环状结构;免疫组化结果为CD3、CD8、TCRαβ、细胞毒性标记物(TIA1和粒酶B)(+)。不伴有HPS的SPTCL患者生存率明显高于伴有HPS患者。

^(18)F-FDG PET／CT诊断皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种主要累及皮下脂肪组织的皮肤原发性细胞毒性T细胞淋巴瘤。该病临床罕见。具有病情进展迅速、预后极差的特点，迄今国内外均少见报道。SPTCL在临床上多以皮肤病变为首发表现，发病初期医生常考虑是普通的皮肤病变而忽视系统检查，更少做结节的病理检查而容易造成误诊。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习

患儿,女,8岁。皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周。肝脏肋下约1~2 cm可触及、脾脏肋下约2~3 cm可触及,质软,无触痛。实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高。免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+)。骨髓活检:骨髓增生活跃。皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞。诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征。我们对相关文献进行了复习。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床和病理特征。方法 报道 2例发生在四肢的多发性病灶的病例 ,并结合文献复习对其临床病理组织学特点、免疫组化、诊断、治疗及预后进行分析。结果 SPTCL主要表现为皮下结节 ,单发或多发。全身表现多种多样 ,可伴致死性噬血细胞综合征 ,临床进展迅速 ,于发病后 9个月及 2个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变 ,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织 ,可环绕脂肪空泡分布形成花边样结构。肿瘤表达T细胞免疫表型。结论 SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤 ,预后差。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床分析

目的分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型、化疗药物及预后因素。方法回顾性分析6例SPTCL患者的临床资料。结果 6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大,病理及免疫学符合SPTCL诊断。其中2例侵犯骨髓,4例EBVIg G阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变。病理学特征为皮下脂肪组织中大小不一的非典型性淋巴细胞浸润,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染,常见核分裂。T细胞标记物CD3均阳性,细胞毒性颗粒蛋白TIA-1、CD45、βFl及CD8均阳性(100%),CD4、CD20、CD68、CD79a及CD56均阴性,5例Granzyme B阳性(83%),2例EB病毒编码的小分子寡核苷酸(EBER)阳性(33%)。3例初始治疗应用CHOP或ECHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者5例,3例完全缓解(CR),1例复发后应用BEAM预处理方案后行自体干细胞移植(auto HSCT)最终缓解,1例进展(PD)后应用(博来霉素+长春新碱)后骨髓抑制合并感染后死亡,1例儿童复发后应用GMED1个疗程部分缓解(PR)。结论含吉西他滨的联合化疗方案是1种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法,自体干细胞移植是复发后使肿瘤缓解的重要手段。一旦确诊SPTCL,应立即给予患者早期给予高强度、大剂量化疗,以控制病情,晚期维持给予单药化疗,以减少复发。