脑常染色体显性动脉病变伴皮层下梗死和白质脑病(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy,CADASIL),是一种非动脉硬化性、非淀粉样变形的基因遗传性脑血管疾病,其临床主要表现为...脑常染色体显性动脉病变伴皮层下梗死和白质脑病(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy,CADASIL),是一种非动脉硬化性、非淀粉样变形的基因遗传性脑血管疾病,其临床主要表现为头痛、认知功能减退、精神异常等症状。目前公认此病是由Notch3基因突变导致平滑肌细胞退行性病变,只能对症治疗,没有特色疗法能够治愈。中医学认为本病的病位在脑,病因可责之于脾肾两脏。肾中所藏之精为脏腑阴阳的根本,其依赖于后天水谷精微充养,方能生生不息而不致匮乏;而后天的脾之精气有赖于肾中精气对脾气及脾阴脾阳的推动和资助,才能不断地化生,以输布全身,营养脏腑及形体官窍。根据脾肾相关理论也系统阐述了脾肾两脏在生理及病理上的互相影响的关系。肾为先天之本,肾中精气的盛衰影响着子代的先天禀赋与生长发育,与遗传物质关系密切;脾为后天之本,脾之精气来源于水谷精微,其功能易受饮食、环境影响,与基因遗传机制有一定关联。本文主要从中医角度论述CADASIL与脾肾两脏的关系以及通过对其病理机制的研究,也提出了先后天之本与本病的自然病程的渐进性是相关的,以及健脾固肾法在治疗过程中是必不可少的,为CADASIL的治疗也提供了新的治疗方向。展开更多
显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(cerebralautosomal dominant arteripathy with subcortical infarcts and leukoencephlopathy,CADASIL)为常染色体显性遗传性疾病,由Sourander和Walinder于1977年首先发现并报道.
目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志...目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组间FA值的差异。对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分。校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系。结果患者组各脑区的FA值均显著低于对照组。FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P<0.05)。FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性。结论CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关。展开更多
文摘脑常染色体显性动脉病变伴皮层下梗死和白质脑病(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy,CADASIL),是一种非动脉硬化性、非淀粉样变形的基因遗传性脑血管疾病,其临床主要表现为头痛、认知功能减退、精神异常等症状。目前公认此病是由Notch3基因突变导致平滑肌细胞退行性病变,只能对症治疗,没有特色疗法能够治愈。中医学认为本病的病位在脑,病因可责之于脾肾两脏。肾中所藏之精为脏腑阴阳的根本,其依赖于后天水谷精微充养,方能生生不息而不致匮乏;而后天的脾之精气有赖于肾中精气对脾气及脾阴脾阳的推动和资助,才能不断地化生,以输布全身,营养脏腑及形体官窍。根据脾肾相关理论也系统阐述了脾肾两脏在生理及病理上的互相影响的关系。肾为先天之本,肾中精气的盛衰影响着子代的先天禀赋与生长发育,与遗传物质关系密切;脾为后天之本,脾之精气来源于水谷精微,其功能易受饮食、环境影响,与基因遗传机制有一定关联。本文主要从中医角度论述CADASIL与脾肾两脏的关系以及通过对其病理机制的研究,也提出了先后天之本与本病的自然病程的渐进性是相关的,以及健脾固肾法在治疗过程中是必不可少的,为CADASIL的治疗也提供了新的治疗方向。
文摘显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死及脑白质病(cerebralautosomal dominant arteripathy with subcortical infarcts and leukoencephlopathy,CADASIL)为常染色体显性遗传性疾病,由Sourander和Walinder于1977年首先发现并报道.
文摘目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组间FA值的差异。对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分。校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系。结果患者组各脑区的FA值均显著低于对照组。FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P<0.05)。FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性。结论CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关。