结节性硬化症患者颅内皮层结节对智力的影响

目的通过对患者影像学资料的分析,研究结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患者颅内皮层结节对智力的影响。方法本研究收集了73例临床确诊的TSC患者,包括影像学资料及韦氏智力测试结果,分析颅内皮层结节的数量、部位及类囊状结节对患者智力的影响。结果在入组患者中男43例,女30例,患者出现癫痫的发病年龄最小10 d,最大28岁。智力正常组36例(49%),智力低下组37例(51%)。颅内皮层一侧有结节者4例(5%),双侧均有结节者69例(95%)。左右两侧脑区皮层结节数量之间无统计学差异(P=0.707)。全脑皮层结节数量>15个患者比结节数量≤15个患者更容易出现智力低下(P=0.010)。左颞叶皮层结节数量(P=0.011)、双侧颞叶皮层结节数量(P=0.022)及左侧脑区皮层结节数量(P=0.032)在智力方面差异有统计学意义。27例患者头颅MR上至少存在一个类囊状结节,未发现类囊状结节对患者智力的影响(P=0.524)。结论颅内皮层结节数量>15的患者癫痫发病年龄早,容易出现智力低下。智力低下与左颞叶结节数量、双侧颞叶结节数量及左侧脑区结节数量有关。

皮层结节性硬化一例

患者女，１７岁。主因右侧肢体阵发性抽搐伴肌力减弱１０个月入院。体检：表情淡漠，反应迟钝，计算力和判断力减退，轻度感觉性失语，右侧水平向眼震，左侧巴彬斯基征阳性。以癫痫原因待查行ＭＲＩ扫描。头颅ＭＲＩ平扫显示左侧顶叶、岛叶皮层增厚，伴有异常信号，Ｔ２Ｗ...

颅内皮层大结节对结节性硬化症患者癫痫预后的影响

目的：明确颅内皮层大结节对结节性硬化症（TSC）患者癫痫发作及其预后的影响。方法：通过对颅内皮层结节的测量寻找颅内皮层大结节，定义为在皮层结节长宽高3个平面中．至少有2个平面的直径≥3cm。观察颅内皮层大结节对TSC患者癫痫发作及其预后的影响。结果：本研究共入组89例伴有癫痫发作的TSC患者，其中男性53例，女性36例，癫痫发病年龄最小为出生后1个月，最大为28岁。通过测量皮层结节发现36例（40％）患者符合本研究定义的皮层大结节。经统计学分析发现皮层大结节与痉挛发作史（P=0．022）、多种发作类型（P=0．014）、智力低下（P=0．024）及难治性癫痫（P=0．041）等方面差异有统计学意义。结论：颅内皮层大结节的患者容易出现痉挛发作及多种发作类型，患者更易出现智力低下和难治性癫痫，冈此刘于二存在皮层大结节的患者需考虑早期手术治疗。